實驗室檢查
用無創(chuàng)性檢查來確定診斷已基本代替了心導(dǎo)管檢查。心電圖常表現(xiàn)有左室肥大。Ⅰ，aVL，V5和V6出現(xiàn)很深的間隔Q波常提示有不對稱性間隔肥厚，V1和V2導(dǎo)聯(lián)有時呈QS波群，類似于先前的間隔梗死。大多數(shù)病例有T波異常，最常見的表現(xiàn)是Ⅰ，aVL，V5和V6導(dǎo)聯(lián)深而對稱的T波倒置，這些導(dǎo)聯(lián)常有ST段壓低。Ⅱ，Ⅲ，aVF導(dǎo)聯(lián)的P波寬而有切跡，V1和V2導(dǎo)聯(lián)P波雙相，提示左房肥大。WPW綜合征型的預(yù)激現(xiàn)象比單獨的偶然出現(xiàn)的機會更為常見，這是心律失常誘發(fā)心悸的機制之一。
由于肥厚發(fā)生在心室腔范圍內(nèi)，故胸部X線檢查常給人一正常的假象。正常大小的心影內(nèi)見到球形左心室輪廓可能是唯一的異常表現(xiàn)。心臟透視檢查可排除主動脈瓣鈣化。
M型及多普勒二維超聲心動圖是最好的無創(chuàng)傷性診斷技術(shù)，可測量肥厚的心室壁，區(qū)別各種類型的肥厚型心肌病(圖203-3)。乳頭肌及二尖瓣結(jié)構(gòu)的前移常見，通過觀察二尖瓣前葉收縮期前移的程度及其貼近肥厚的室間隔的程度和持續(xù)時間可定量研究流出道梗阻。流經(jīng)心室流出道血流的多普勒速度分析可定量測定狹窄節(jié)段的壓力階差和面積，這對監(jiān)測內(nèi)科和外科治療效果尤其有用。多普勒分析舒張期二尖瓣流入速度常提供左心室舒張功能障礙的證據(jù)，左室縮短分?jǐn)?shù)和射血分?jǐn)?shù)(EF)正�；蛟黾�。嚴(yán)重流出道梗阻病人有時可見到主動脈瓣收縮中期關(guān)閉。放射性核素造影表明心室腔變小而EF正常或升高。
通常僅在考慮外科手術(shù)治療時才進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。在左心室可發(fā)現(xiàn)室內(nèi)壓力階差，右心室少見。早搏后的心跳，Valsalva動作中，及吸入亞硝酸異戊酯后心室壓力階差均增大。由于心室順應(yīng)性差，舒張末期壓力常升高。EF正常或升高。心室造影顯示依賴于肥厚型心肌病類型的特征性心腔變形，有時可證實二尖瓣反流的存在。雖然復(fù)雜的代謝研究可揭示有心肌缺血，冠狀動脈通常暢通，血流急速，其心肌缺血是由于肌內(nèi)動脈腔變小，毛細(xì)血管/心肌細(xì)胞失衡和室壁張力異常所致。年老病人可并存冠心病。
有些病例逐漸喪失心肌細(xì)胞，可能是由于慢性彌漫性心肌缺血所致，而后者是毛細(xì)血管/心肌細(xì)胞失衡的結(jié)果。隨心肌細(xì)胞的死亡，代替以彌漫性纖維化和肥厚心室的舒張功能障礙逐漸變成擴張伴收縮功能障礙，并成為終末期充血型心肌病。
預(yù)后
評估預(yù)后要謹(jǐn)慎；年死亡率4%(死亡率與出現(xiàn)癥狀的年齡呈反比，頻發(fā)非持續(xù)性室性心動過速，暈厥或猝死復(fù)蘇者死亡率最高)。年輕病人有猝死家族史，45歲以上有心絞痛或勞力性呼吸困難者預(yù)后更差。猝死最常見，通常很少發(fā)生慢性心衰。不對稱性間隔肥厚者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢，其在青春期中似乎有加速趨勢。
治療
治療主要針對異常的舒張期順應(yīng)性，β腎上腺素能受體阻滯劑和鈣拮抗劑單獨或聯(lián)合應(yīng)用是主要治療手段，二者均減弱心肌收縮性，從而擴大心臟，減輕流出道梗阻，改善心室舒張功能。β阻滯劑和限制心率的鈣拮抗劑也減慢心率，延長舒張充盈期，從而減輕流出道梗阻。有內(nèi)在擬交感活性的β阻滯劑(如吲哚洛爾，氧烯洛爾，醋丁洛爾)最好不用。鈣拮抗劑的負(fù)性變力作用和動脈血管擴張作用各不相同，選擇帶有明顯的收縮抑制作用的弱的血管擴張劑很重要，維拉帕米是可供選擇的用于肥厚型心肌病的鈣拮抗劑。www.med126.com
降低前負(fù)荷的藥物(如硝酸酯類，利尿劑，ACE抑制劑，血管緊張素阻滯劑)縮小了心腔，使癥狀和體征加重。正性肌力藥物(如洋地黃甙，兒茶酚胺)使流出道梗阻加重，不能緩解升高的舒張末期壓力，甚至可誘發(fā)心律失常。血管擴張劑增加流出道壓力階差，引起反射性心動過速，進(jìn)一步降低了心室的舒張功能。盡管抗心律失常藥物可用于心電圖或24小時動態(tài)心電監(jiān)測證實的心律失常，尚沒有證據(jù)表明其能改變猝死的危險性，然而對胺碘酮的非對照性回顧性研究表明，胺碘酮可降低伴有非持續(xù)性室性快速性心律失�；驎炟什∪说乃劳雎�。β阻滯劑的抗顫動作用有助于預(yù)防猝死，但尚未得到證實。雙異丙吡胺有負(fù)性肌力作用，已被用作抗心律失常和負(fù)性肌力藥物。
已經(jīng)對猝死復(fù)蘇成功者安置了除顫器，雖然這一治療有理論依據(jù)，但尚未能證明能降低肥厚型心肌病的總死亡率。推薦用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎(參見第208節(jié))。競賽性運動應(yīng)避免，因許多猝死發(fā)生在增加勞力時。
進(jìn)展到擴張充血階段者其治療同以收縮功能障礙為主要表現(xiàn)的擴張型心肌病一樣。
對于雖經(jīng)內(nèi)科治療，仍有癥狀并使失去活動能力者，可行間隔心肌切開術(shù)或心肌切除術(shù)，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行超聲心動圖或心導(dǎo)管檢查了解流出道的梗阻情況。大多數(shù)仔細(xì)挑選的病例，手術(shù)可減輕癥狀，但不能改變死亡率。通過引導(dǎo)導(dǎo)管插入前降支的穿間隔支注入無水酒精，造成選擇性的間隔梗死已顯示出希望，可代替間隔心肌切除術(shù)。有些病人因嚴(yán)重的二尖瓣功能障礙而進(jìn)行了二尖瓣修補或置換，這一手術(shù)正巧消除了流出道壓力階差。有些流出道梗阻病人安置了雙腔起搏器以改變心室除極的順序，大多數(shù)病人梗阻嚴(yán)重度減輕，癥狀緩解。這一治療的長期效果和對死亡率的影響有待進(jìn)一步研究。
