血栓性閉塞性脈管炎是以中小動(dòng)脈和靜脈炎性改變?yōu)樘卣鞯难荛]塞性疾病。
血栓性閉塞性脈管炎發(fā)生于吸煙者，男性占多數(shù)，女性只占5%，年齡20～40歲。近年來(lái)對(duì)本病的臨床和血管造影特征的認(rèn)識(shí)多于對(duì)閉塞性動(dòng)脈硬化癥的認(rèn)識(shí)。本病診斷的例數(shù)顯著減少。雖然少數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病在病理解剖上與某些類型的閉塞性疾病如動(dòng)脈粥樣硬化，特發(fā)性周圍的血栓形成或體循環(huán)栓塞不能區(qū)分，但多數(shù)臨床醫(yī)生同意其臨床特征足以將血栓性閉塞性脈管炎列為一個(gè)單獨(dú)的病種。
雖然血栓性閉塞性脈管炎病因不明，但至今尚未有不吸煙者患此病的記錄，說(shuō)明吸煙是主要發(fā)病因素，或許是一種延遲性過(guò)敏反應(yīng)或中毒性血管炎。血栓性閉塞性脈管炎可能是特定表型病人對(duì)煙草的反應(yīng)，因?yàn)榇瞬』颊逪LA-A9和HLA-B5的發(fā)生率較高�；�?yàn)橐环N細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病，對(duì)血管壁成分中Ⅰ型和Ⅲ型膠原纖維產(chǎn)生過(guò)敏。
與動(dòng)脈粥樣硬化不同，血栓性閉塞性脈管炎不侵犯冠狀動(dòng)脈。
病理學(xué)和病理生理學(xué)
血栓性閉塞性脈管炎主要損害四肢的中小動(dòng)脈和表淺靜脈，病變表現(xiàn)為節(jié)段性狹窄，在嚴(yán)重病例，體內(nèi)其他血管也受損害。病理改變?yōu)榉腔撔匀珓?dòng)脈炎或全靜脈炎伴血栓形成。急性期內(nèi)皮細(xì)胞增生，血管內(nèi)膜有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，而內(nèi)彈力層完整無(wú)損。隨后血栓機(jī)化和不完全性再通。血管中層保持完好，但可有纖維母細(xì)胞浸潤(rùn)。血管外膜通常有更廣泛的纖維母細(xì)胞浸潤(rùn)，較陳舊的病變有動(dòng)脈周圍纖維化，且可累及鄰近的靜脈和神經(jīng)。
癥狀，體征和診斷
癥狀和體征屬動(dòng)脈缺血和淺表性靜脈炎的表現(xiàn)。約40%病人有游走性靜脈炎史，通常在足或小腿的淺表靜脈。起病緩慢，從上下肢的最遠(yuǎn)端血管開(kāi)始，逐漸向近端發(fā)展，導(dǎo)致遠(yuǎn)端壞疽。在出現(xiàn)客觀體征前病人訴肢冷，麻木有刺痛或燒灼痛。雷諾現(xiàn)象常見(jiàn)。受累肢體發(fā)生間歇性跛行(通常在足背或小腿，極少在手，臂或大腿)。缺血嚴(yán)重如已處于壞疽前期和有潰瘍或壞疽時(shí)疼痛呈持續(xù)性。病人還時(shí)有交感神經(jīng)張力過(guò)高的表現(xiàn)，如肢體發(fā)冷，過(guò)度出汗，患肢發(fā)紺，這些癥狀也可能是嚴(yán)重持續(xù)的疼痛引起。www.med126.com
1支或多支足部動(dòng)脈，有時(shí)腕部動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失。受損的手足或指(趾)有位置性色澤改變(舉高時(shí)蒼白，下垂時(shí)轉(zhuǎn)紅)。在疾病的早期，1個(gè)或多個(gè)指(趾)出現(xiàn)缺血性潰瘍和壞疽，但非急性。無(wú)創(chuàng)性檢查提示患趾，足和指的血流和壓力嚴(yán)重減低，病變逐漸向近端發(fā)展。
診斷通�？捎膳R床檢查作出。動(dòng)脈圖示節(jié)段性遠(yuǎn)端動(dòng)脈閉塞，特別是手和足部，未受累的動(dòng)脈仍是正常平滑的。在閉塞的血管周圍有側(cè)支循環(huán)形成，但可能較其他閉塞性疾病更扭曲，呈螺旋狀開(kāi)塞外觀。
預(yù)防和治療
支持性措施應(yīng)最大限度地增加血供包括停止吸煙和避免暴露于寒冷或使用血管收縮劑。此外還要避免溫度，化學(xué)和機(jī)械損傷，鞋襪大小要合適，避免趾部小手術(shù)以及防止真菌感染。
無(wú)下肢壞疽，潰瘍或休息時(shí)疼痛的病人，應(yīng)每日行走至少2次，每次至少15～30分鐘。反之應(yīng)完全臥床休息。足部應(yīng)用繃帶保護(hù)，使用跟墊或用泡沫橡皮護(hù)套。不要用加熱溫床除非有恒溫裝置可使溫度不超過(guò)體溫。床頭應(yīng)抬高15～20cm以利于下肢供血。
抗生素，皮質(zhì)類固醇和抗凝劑均無(wú)效。老的血管擴(kuò)張劑作用有限。己酮可可堿，鈣拮抗劑和血栓素抑制劑可能有幫助，特別對(duì)血管痙攣性表現(xiàn)。
如病人繼續(xù)吸煙，急性期將持續(xù)地進(jìn)展，組織損害加重足以需要截肢。如病人能戒煙，加上對(duì)背部或腰部交感神經(jīng)切斷術(shù)取得良好的反應(yīng)，殘留的動(dòng)脈供血不足表現(xiàn)可獲減輕。由于大血管(如髂，股，鎖骨下和臂動(dòng)脈)很少受累，需作旁路血管移植的病例極少。
