概述：
先天性巨輸尿管(泌尿外科)，又稱先天性輸尿管末端功能性梗阻。男多于女，真正的病因不明，可能與輸尿管末端，即輸尿管與膀胱交接處的肌肉與神經(jīng)節(jié)功能失常，造成近端梗阻擴張。成人發(fā)病緩慢，腎功能損害較輕。在小兒，則輸尿管大多極端擴張，腎功能受損較重，并往往有上尿路的感染。
癥狀表現(xiàn)：
1.早期多無癥狀。2.并發(fā)有尿路結(jié)石，腎積水及感染時可有腰痛，血尿，尿頻及膿尿，嚴重者可發(fā)熱。3.雙側(cè)發(fā)生者，可有腎功能不全的表現(xiàn)。
診斷依據(jù)：
1.泌尿系感染的表現(xiàn)；2.大劑量靜脈造影可示輸尿管增粗，重者有腎積水。3.膀胱鏡檢查，膀胱未見異常；輸尿管插管無梗阻，亦無下尿路梗阻及膀胱輸尿管返流現(xiàn)象；4.逆行腎盂造影示輸尿管極端擴張；5.尿流動力學檢查，證實無神經(jīng)源性膀胱。6.腎功能不全者可做MRI。
治療：
治療原則 1.小兒病例宜盡早手術(shù)治療，以減輕或避免腎功能的損害。2.成年患者如合并結(jié)石，感染、腎積水者也宜及時手術(shù)治療。否則可動態(tài)觀察病情變化。3.如患側(cè)腎功能已嚴重損害，則行患腎和巨輸尿管全切除術(shù)。
用藥原則 1.用抗生素是保證手術(shù)成功的必要手段，減少腎內(nèi)感染的目的也是保護腎功能。故宜用腎毒性低的抗生素，并且在藥敏試驗和腎功能指標的參考下進行，才能有的放矢。2.手術(shù)中輸血盡量應用新鮮血，尤其是在腎功能不全的患者。護腎治療也是非常重要。
預防常識：
該病在小兒多見，宜及早求醫(yī)，以防止腎積水和腎功能損害。本病膀胱鏡檢查和逆行腎盂造影是重要的檢查，需要有專門的器械和技術(shù)，故家長應往國家“三甲”醫(yī)院求治，以保安全。另外藥物治療只起抗感染和輔助作用，手術(shù)才是徹底治愈的手段。
