惡性組織細(xì)胞病（Malignant Histiocytosis）

惡性組織細(xì)胞�。∕alignant Histiocytosis）（惡組）是單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中組織細(xì)胞的惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少和進(jìn)行性衰竭為特征。　　病理　　惡性組織細(xì)胞浸潤(rùn)是本病病理學(xué)的基本特點(diǎn)，脾及淋巴結(jié)等造血組織為常見(jiàn)，但全身大多數(shù)器官組織也可累及，如皮膚[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:44

骨髓增生異常綜合征（Myelodysplastic Syndrome,MDS）

骨髓增生異常綜合征（Myelodysplastic Syndrome,MDS）目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血�。徊糠忠蚋腥�、出血或其他原因死亡，病程中[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:41

血液病學(xué)總論

造血器官　　正常人體血細(xì)胞是在骨髓及淋巴組織內(nèi)生成�！　≡煅�(xì)胞均發(fā)生于胚胎的中胚層，隨胚胎發(fā)育過(guò)程，造血中心轉(zhuǎn)移，出生前的造血分為三個(gè)階段：①卵黃囊造血期始于人胚第3周，停止于第9周。卵黃囊壁上的血島是最初的造血中心。②肝造血期肝臟造血始于人胚第6周，至第4－5個(gè)月達(dá)高峰，以紅、粒細(xì)胞造血為主，不[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:38

血液病分類

一、造血干細(xì)胞病　�。ㄒ唬┰偕系K性貧血　�。ǘ┕撬柙錾约膊。╩yeloproliferative diseases）如骨髓纖維化，慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥�！　。ㄈ┕撬柙錾惓＞C合征（myelodysplastic syndrome）如難治性貧血、環(huán)形鐵粒細(xì)胞性[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:34

血液病的診斷

一、病史采集　　　血液病的常見(jiàn)癥狀有貧血、出血傾向，發(fā)熱或易感染，腫塊、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨痛等。對(duì)每一患者應(yīng)了解這些癥狀的有無(wú)及特點(diǎn)。還應(yīng)詢問(wèn)有無(wú)藥物及毒物接觸史，營(yíng)養(yǎng)及飲食習(xí)慣，手術(shù)史，月經(jīng)孕產(chǎn)史及家族史�！　《�、體格檢查　　　皮膚粘膜顏色、出血點(diǎn)，皮膚結(jié)節(jié)或斑塊，黃疸，舌乳頭、淺表淋巴結(jié)，胸[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:31

血液學(xué)進(jìn)展

近10年來(lái)，由于免疫學(xué)、生物化學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)等基礎(chǔ)學(xué)科的進(jìn)步，以及與血液病學(xué)的相互滲透，血液學(xué)也隨之發(fā)生了突飛猛進(jìn)的進(jìn)展�！　∫�、造血與調(diào)控　　　造血干細(xì)胞是生成血細(xì)胞的原始細(xì)胞。研究造血干細(xì)胞增殖、分化與調(diào)控的目的在于闡明血細(xì)胞的生成機(jī)理，并為血液病的發(fā)病機(jī)理。診斷及治療提供科學(xué)依據(jù)。[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:27

貧血（Anemia）概論

在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可認(rèn)為貧血。　　貧血是臨床最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一，然而它不是一種獨(dú)立疾病，可能是一種基礎(chǔ)的或有時(shí)是較復(fù)雜[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:24

缺鐵性貧血（Iron Drficiency Anemia）

缺鐵性貧血（Iron Drficiency Anemia）是指體內(nèi)可用來(lái)制造血紅蛋白的貯存鐵已被用盡，紅細(xì)胞生成障礙所致的貧血，特點(diǎn)是骨髓、肝、脾及其他組織中缺乏可染色鐵，血清鐵蛋白濃度降低，血清鐵濃度和血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度亦均降低。表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血�！　“l(fā)病情況　　缺鐵性貧血是最多見(jiàn)的一種貧[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:21

再生障礙性貧血（Aplastic Anemia）

再生障礙性貧血（Aplastic Anemia）（簡(jiǎn)稱再障）是一種多能干細(xì)胞疾病，其特征為造血細(xì)胞缺乏，骨髓造血組織被脂肪組織替換，外周血液中全血細(xì)胞減少，臨床上常出現(xiàn)較重的貧血，感染和出血�！　≡僬鲜且环N比較常見(jiàn)的造血系統(tǒng)疾患，國(guó)內(nèi)目前雖缺乏全面調(diào)查，但據(jù)近年河南平頂山市和黑龍江牡丹江地區(qū)的普查結(jié)[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:17

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血（Nutritional Megaloblastic Anem

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血（Nutritional Megaloblastic Anemia）是由于葉酸、維生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血，此類貧血的共同特點(diǎn)是外周血呈大細(xì)胞性貧血，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞�！　≡谖覈�(guó)，因葉酸缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血，以山西、陜西、河南、山東等地比較[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:14

溶血性貧血（Hemolytic Anemia）

溶血性貧血（Hemolytic Anemia）系指紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成，足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短，則不會(huì)發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾�。–ompensated hemolytic disease）。　　分類　　根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:11

白血�。↙eukemia）

白血�。↙eukemia）是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病。其特征為一種或幾種血細(xì)胞成分的自發(fā)性、進(jìn)行性異常增殖，具有質(zhì)和量改變的異常白細(xì)胞（白血病細(xì)胞）在骨髓和其他器官的廣泛浸潤(rùn)，導(dǎo)致正常血細(xì)胞進(jìn)行性減少，臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)�！　》诸� 　　一、按自然病程及細(xì)胞的成熟度分類　　[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:08

急性白血癥（Acute leukemia）

急性白血癥（Acute leukemia）分型　　一、形態(tài)學(xué)分型　　　在法、美、英（FAB）合作組分型基礎(chǔ)上，1988年天津白血病分類、分型討論會(huì)建議試行以下分型法；　�。ㄒ唬┘毙粤馨图�(xì)胞白血�。ˋLL）可分為3個(gè)亞型：L1型，細(xì)胞分化較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好；L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:04

慢性粒細(xì)胞白血病（Chronic Myelogenous Leukemia，CML）

慢性粒細(xì)胞白血�。–hronic Myelogenous Leukemia，CML）是發(fā)生于造血干細(xì)胞水平上的克隆性疾病。細(xì)胞呈惡性增生，以細(xì)胞成熟障礙為特征，臨床為一慢性過(guò)程，大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起脾臟明顯腫大以及新陳代謝增高等表現(xiàn)�！　∨R床表現(xiàn)　　患者發(fā)病年齡以30－40歲居多，兒童少見(jiàn)，其主要[詳細(xì)]

2008/10/15 6:11:01

慢性淋巴細(xì)胞白血�。–hronic Lymphocytic Leukemia，CL

慢性淋巴細(xì)胞白血�。–hronic Lymphocytic Leukemia，CLL）是由于淋巴細(xì)胞腫瘤樣增殖，其特點(diǎn)為成熟形態(tài)的淋巴細(xì)胞在體內(nèi)積聚使血液和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，淋巴結(jié)、肝、脾腫大，最后累及淋巴系統(tǒng)以外的其他組織，CLL細(xì)胞呈單克隆性增殖，95％以上的慢淋為B細(xì)胞型，3－5％為T細(xì)胞型[詳細(xì)]

2008/10/15 6:10:58

白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥（leukopenia and Agranuloc

外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4×109／L，稱為白細(xì)胞減少癥，其中主要是粒細(xì)胞減少。當(dāng)粒細(xì)胞絕對(duì)值低于1.5×109/L時(shí)，稱粒細(xì)胞減少癥。減少至低于0.5×109/L時(shí)，稱粒細(xì)胞缺乏癥。白細(xì)胞減少癥（leukopenia）　　病因及發(fā)病機(jī)進(jìn)　　粒細(xì)胞在骨髓中生長(zhǎng)，來(lái)自粒－單細(xì)胞祖細(xì)胞（CFU－GM）。[詳細(xì)]

2008/10/15 6:10:55

出血性疾病（hemorrhagic Disorders）概論

出血性疾病的分類　　根據(jù)發(fā)病環(huán)節(jié)，分以下幾類：　　一、血管因素所致出血性疾病　�。ㄒ唬┫忍煨曰蜻z傳性血管壁或結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常引起的出血性疾病，如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，血管壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成�！　。ǘ┇@得性血管壁結(jié)構(gòu)受損 　又稱血管性紫瘢，可由以下因素引起：　　1．免疫因素　如過(guò)敏性紫癜�！　�2[詳細(xì)]

2008/10/15 6:10:52

過(guò)敏性紫癜（Allergic Purpura）

過(guò)敏性紫癜（Allergic Purpura）是一種常見(jiàn)的變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。主要累及毛細(xì)血管。無(wú)血小板減少和凝血障礙。除皮膚紫癜外尚可有腹部、關(guān)節(jié)及腎臟受累表現(xiàn)�！　”静∮址Q出血性毛細(xì)血管中毒癥或許藍(lán)－享諾(Schönlein-Henoch)綜合征　可見(jiàn)于任何年齡，但兒童及青少年多見(jiàn)，[詳細(xì)]

2008/10/15 6:10:48

原發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic 

原發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是一種免疫性綜合病征，是常見(jiàn)的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過(guò)多，引起紫癜；而骨髓中巨核細(xì)胞正�；蛟龆�，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。[詳細(xì)]

2008/10/15 6:10:45

血友�。℉emophilia）

血友�。℉emophilia）是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見(jiàn)，約為血友病乙的七倍�！　∵z傳方式與發(fā)病機(jī)理　　先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女[詳細(xì)]

2008/10/15 6:10:42