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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 內(nèi)科學(xué) > 血液病學(xué) > 正文:過敏性紫癜(Allergic Purpura)
    

過敏性紫癜

  過敏性紫癜(Allergic Purpura)是一種常見的變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。主要累及毛細(xì)血管。無血小板減少和凝血障礙。除皮膚紫癜外尚可有腹部、關(guān)節(jié)及腎臟受累表現(xiàn)。

  本病又稱出血性毛細(xì)血管中毒癥或許藍(lán)-享諾(Schönlein-Henoch)綜合征 可見于任何年齡,但兒童及青少年多見,男多于女性(2.5:1)。

  病因及發(fā)病機(jī)理

  本病屬免疫血管性疾病,過敏原可能與下列因素有關(guān)

  一、細(xì)菌與病毒感染

  細(xì)菌中以β-溶血性鏈球菌為常見,其次有金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、風(fēng)疹水痘、流行性腮腺炎和肝炎等為最常見。

  二、寄生蟲感染  

  以蛔蟲感染最多見,其次為鉤蟲,以及其它寄生蟲。寄生蟲的代謝產(chǎn)物或死后分解產(chǎn)物, 均可使機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)。

  三、食物  

  以動物性食物為主,主要有魚、蝦、、牛奶、蛋、雞等。

  四、藥物  

   常用的抗生素(青、鏈、氯、紅霉素)、各種磺胺類,解熱鎮(zhèn)痛藥(水楊酸類、氨基比林、保太松、安乃近),鎮(zhèn)靜劑(苯巴比妥水合氯醛、安寧),激素類(人工合成雌激素、丙酸睪丸酮、胰島素),抗癆藥(異煙肼),其他如洋地黃、奎尼丁阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、鉍、汞等。

  五、其他  

  如寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、接種、結(jié)核菌素試驗(yàn)、更年期、甚至精神因素等。

  以上因素對某些人有致敏作用,使機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)?赡軝C(jī)理有:

 。ㄒ)速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)  致敏原進(jìn)入機(jī)體與蛋白結(jié)合成抗原,刺激抗體形成,產(chǎn)生IgE,后者為一種親細(xì)胞抗體,以其FC分段與肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞表面的受體相結(jié)合,而以其Fab分段與抗原相結(jié)合。當(dāng)致敏原再次入侵機(jī)體時,即與肥大細(xì)胞上的IgE結(jié)合,激發(fā)了細(xì)胞內(nèi)一系列酶反應(yīng),釋放組織胺和慢反應(yīng)物質(zhì)(SRS-A)。此外,致敏原與IgE結(jié)合后,不僅可使α2球蛋白釋放緩激肽,也能刺激副交感神經(jīng)興奮,釋放乙酰膽堿。組織胺、SRS-A、緩激肽和乙酰膽堿作用于血管平滑肌,引起小動脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張,通透性增加,進(jìn)而導(dǎo)致出血。

  (二)抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng) 致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生IgG(也可產(chǎn)生IgA和IgM),后者與相應(yīng)抗原在血流中結(jié)合成小分子可溶性抗原-抗體復(fù)合物,能在血流中長期存在,促使血小板和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組織胺和5-羥色胺,復(fù)合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上并激活補(bǔ)體,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒細(xì)胞,對復(fù)合物進(jìn)行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質(zhì),引起血管炎癥及組織損傷。抗原-抗體復(fù)合物也可刺激肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞,促其釋放血管活性物質(zhì),使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。

  基本病理改變是毛細(xì)血管炎及小動脈壁纖維素樣壞死,血管周圍漿液滲出及炎細(xì)胞浸潤。

  臨床表現(xiàn)

  一、一般癥狀

  多數(shù)患者于發(fā)病前1~2周有上呼吸道感染史及癥狀。

  二、皮膚表現(xiàn)  

  典型皮疹為棕紅色斑丘疹,突出于皮表,壓之不退色,,單獨(dú)或互相融合,對稱性分布,以四肢伸側(cè)及臀部多見,很少侵犯軀干,可伴有癢感或疼痛,成批出現(xiàn),消退后可遺有色素沉著。除紫癜外,還可并發(fā)蕁麻疹.血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結(jié)合膜也可出現(xiàn)紫癜。

  三、關(guān)節(jié)表現(xiàn)  

  關(guān)節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。病變常累及大關(guān)節(jié),以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見,可呈游走性,常易誤診為“風(fēng)濕病”。主要是關(guān)節(jié)周圍病變,可反復(fù)發(fā)作,不遺留關(guān)節(jié)畸形。

  四、腹部表現(xiàn)  

  腹痛常見,多呈絞痛,是由血液外滲入腸壁所致。以臍及右下腹痛明顯,亦可遍及全腹,但一般無腹肌緊張,壓痛較輕,可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規(guī)則蠕動,可導(dǎo)致腸套疊,可捫及包塊,多見于兒童。偶可發(fā)生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜,常易誤診為“急腹癥”。

  五、腎臟表現(xiàn) 

  腎炎是本病最常見的并發(fā)癥,發(fā)生率在12~65%。一般于紫癜出現(xiàn)后1~8周內(nèi)發(fā)生,輕重不一,有的僅為短暫血尿,有的很快進(jìn)展為腎功衰竭,但少見。主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓急性腎小球腎炎表現(xiàn),少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。

  以上四型(皮膚、關(guān)節(jié)、腹部、腎臟)可單獨(dú)存在,兩種以上合并存在時稱為混合型。

  六、其他  

  少數(shù)病人出現(xiàn)紫癜后,病變累及腦膜血管,表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓昏迷等。少數(shù)可累及呼吸系統(tǒng),表現(xiàn)為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。

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