護士資格考試外科護理學指導(dǎo)：先天性食管氣管畸形
1.先天性氣管食管畸形的常見類型是什么?
單純性或聯(lián)合形式的食管閉鎖和氣管食管瘺。瘺使氣管與一個或兩個食管閉鎖盲端相連。
2.聯(lián)合的可能形式有哪些?
(1)遠端盲袋瘺的食管閉鎖。
(2)近端盲袋氣管食管瘺的食管閉鎖。
(3)每個瘺與每個食管盲袋相連的雙瘺管食管閉鎖。
(4)無瘺的食管閉鎖。
(5)無閉鎖的氣管食管瘺，有稱為H型。
3.每一類型相應(yīng)的發(fā)生率是多少?
很不均衡。最常見的類型是合并食管遠側(cè)閉鎖盲袋氣管食管瘺的食管閉鎖(85%)。
4.氣管食管瘺還伴有其他異常嗎?
30%以上的病例伴有其他器官和系統(tǒng)的異常。最常見的是心血管畸形，其次是肛門和十二指腸閉鎖構(gòu)成的消化道畸形。
5.什么是VACTER綜合征?
是一種多系統(tǒng)的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多個畸形首字母縮略語的說明：脊椎、肛門直腸、心臟、氣管食管。腎和肢體(常在上肢的撓側(cè))。這些表現(xiàn)可以兩個或兩個以上的出現(xiàn)以構(gòu)成此綜合征。此綜合征的重要性是一種畸形的出現(xiàn)，可引起對其它如果未被辨認出的話可能是致命的畸形的懷疑和檢查。
6.臨床表現(xiàn)是什么?
常與無吞咽能力有關(guān)(如果是閉鎖)。唾液過多：“粘液嬰兒”。出生后2～3d內(nèi)有嗆咳和紫紺發(fā)生。如果是單純性瘺，新生兒出現(xiàn)癥狀較晚，類似與吸入性肺炎的表現(xiàn)。
7.如何做出診斷?
臨床方面：多數(shù)診斷是從鼻放入胃管12cm后插入困難而證實。此檢查應(yīng)結(jié)合著整個嬰兒的X平片(“嬰兒相片”)。
8.從嬰兒相片可得到什么信息?
觀察胃管位置;
注意到脊椎和其他骨骼異常;
肺臟狀況：肺炎，肺葉萎陷等。
腸道氣體形式：遠端盲袋在有瘺時氣體增加，在無瘺的閉鎖時無氣體。如果伴隨的是十二指腸閉鎖，可有典型的“雙泡”征�？砂橛懈h位置的腸閉鎖異常。
9.在食管上段盲袋使用對比劑的互線檢查嗎?
使用氣體作為對比劑是安全的并是有幫助的。使用液體(鋇或Gastrografin)對比帶來很高的吸入性和肺炎的危險。對診斷不清的病例應(yīng)保留對比檢查，但應(yīng)在透視下使用很少量的對比劑(少于lml)(見爭論)。
10.這些畸形的治療有哪些?
最終目的是切斷瘺管并恢復(fù)食管的連續(xù)性。對不同的聯(lián)合類型治療有所不同。
11.如何治療最常見的類型(遠端氣管食管修的食管閉鎖)?
明確的治療是分離氣管食管瘺并吻合閉鎖的食管。手術(shù)可一次或分階段的方式完成。胃造瘺可以是治療的一部分(見爭論)。分階段治療方式的指征是嚴重早產(chǎn)和/或肺炎，手術(shù)最初階段病情出現(xiàn)惡化，以及靠近食管末端的技術(shù)困難。分階段手術(shù)由胃造瘺術(shù)，經(jīng)胸切開的瘺管結(jié)扎，食管吻合或替代術(shù)所組成。
12.其他伴氣管食管瘺的食管閉鎖類型的治療
無遠端盲袋瘺或沒有任何瘺的閉鎖常表現(xiàn)為食管閉鎖端間的長中斷。對于這些類型要使用延遲食管修復(fù)法。對這樣的所有病兒要早期做胃造瘺術(shù)，以利于喂養(yǎng)。觀察一段時間或器械擴張閉鎖盲袋8周。用放射照相法再次評估食管中斷的情況。然后，施行胸廓切開術(shù)和吻合術(shù)。如果仍未成功，進一步治療要在病兒1歲左右進行，那時用一段結(jié)腸或胃來連接食管中斷。
13.這些手術(shù)的并發(fā)癥是什么?
即刻并發(fā)癥：吻合口瘺、膿胸、氣胸。延遲并發(fā)癥：食管狹窄(常需擴張偶爾再次手術(shù));吻合口水平反復(fù)出現(xiàn)的食物嵌頓;瘺復(fù)發(fā);需手術(shù)治療的胃食管反流;需用其他器官代替食管的病例會有更多的合并癥。
14.伴有氣管食管瘺的先天性食管閉鎖的治療結(jié)果是什么?
兩個因素可使死亡率明顯增加：早產(chǎn)和出現(xiàn)的主要伴隨異常。如果沒有這些因素，目前生存接近 100%。從長遠看，許多病人需要食管擴張，一些人需再次手術(shù)。
15.食管閉鎖診斷中對比X線檢查的使用
此檢查提供最可靠的診斷依據(jù)，可證實近端瘺，可鑒別創(chuàng)傷性食管假憩室。然而，大多數(shù)兒科醫(yī)生因為吸入的危險而避免使用對比檢查。 醫(yī),學.全在.線搜集.整理 bhskgw.cn
16.伴有或不伴肺炎或其他畸形的早產(chǎn)幾首次與分階段的手術(shù)修復(fù)
做胃造瘺并觀察一段時間具有提供治療時機，評價伴隨情況，對一些惡化情況有改善時間的優(yōu)點。但是，它也產(chǎn)生了通過瘺胃酸持續(xù)污染肺臟的危險。目前，因為兒科麻醉，新生兒的加強護理，以及營養(yǎng)支待近年來以得到改善，對越來越小的嬰兒有做較早期的明確手術(shù)的趨勢。
17.胃造瘺術(shù)
作為治療瘺的一部分，一些外科醫(yī)生比較喜歡選擇使用胃造瘺術(shù)，但對無伴隨情況的嬰兒應(yīng)避免使用。胃造瘺術(shù)的優(yōu)點是易于胃減壓，便于喂養(yǎng)，對狹窄病人利于逆行擴張。
18.對于長中斷的食管閉鎖，結(jié)腸與胃或空腸替代術(shù)的相比
替代食管理想的器官仍在尋找中。結(jié)腸和反轉(zhuǎn)或直接的胃代術(shù)被并發(fā)癥所困擾。絕大多數(shù)兒科醫(yī)生似乎贊成前者。因為這些原因，應(yīng)用所有的辦法以接近和修復(fù)病人的食管。替代術(shù)僅作為最后的方法。
19.經(jīng)胸腔與經(jīng)胸腔外的胸廓切開術(shù)
胸腔的方法技術(shù)較容易些，然而，經(jīng)胸腔外手術(shù)后對吻合口瘺具有更好的耐受性。
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