本實(shí)驗(yàn)用于vWD的診斷和分型,判斷vWF多聚化程度。
(一)vWF抗原的測(cè)定
[方法及參考值]
1.Laurell免疫火箭電泳法:61.6%~126.6%。
2.單抗ELISA法:77.9%~137.1%。
3.ELISA法:0.46~1.58U/ml。
[臨床意義]
1.vWF:Ag濃度減低,見(jiàn)于vWD,是診斷vWD的重要指標(biāo)。
2.vWF:Ag濃度增高,見(jiàn)于劇烈運(yùn)動(dòng)后、腎上腺素受體被興奮、妊娠中后期、氣腦造影、電休克、胰島素所致低血糖、注射生長(zhǎng)激素后、心肌梗塞、心絞痛、腦血管病變、腎小球疾病、尿毒癥、肺部疾病、肝臟疾病、糖尿病、妊娠高血壓綜合征、大手術(shù)后等。
(二)vWF的多聚體分析
[方法及參考值]
多聚體分析:正常人及1型血管性血友病(vWD)患者的vWF多聚體結(jié)構(gòu)為分子量從大到小的序列,可多至15~17條區(qū)帶,但某些2型vWD患者的vWF大分子多聚體缺失,而小分子部分正常或增多,3型即重型vWD患者的vWF一般無(wú)區(qū)帶顯示。
[臨床意義]
多聚體分析是vWD分型的主要依椐;1型:多聚體正常。2型中:2A、2B大多數(shù)缺乏高分子多聚體。2M型、2N型的高分子多聚體正常。3型:無(wú)區(qū)帶。