第二章 垂體疾病 （Pituitary Diseases)
一、實(shí)習(xí)要求
1.掌握成人腺垂體機(jī)能減退癥的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和治療原則。
2.掌握尿崩癥的診斷試驗(yàn)和臨床意義。
3.熟悉成人腺垂體機(jī)能減退癥的垂體前葉激素/靶腺激素的變化特點(diǎn)和尿崩癥的治療原則。
4.了解垂體瘤的診斷方法和治療原則。
二、實(shí)習(xí)學(xué)時(shí)： 3學(xué)時(shí)
三、實(shí)習(xí)準(zhǔn)備：
成人腺垂體機(jī)能減退癥和尿崩癥各1名和/或病歷1份，血清垂體前葉激素和皮質(zhì)醇、甲狀腺激素和性激素化驗(yàn)單各一套，禁水－加壓素試驗(yàn)結(jié)果一套，垂體瘤MRI或CT片各一張。
四、病史詢問(wèn)要點(diǎn)
起病急緩，有無(wú)產(chǎn)后大出血或產(chǎn)后敗血癥病史，有無(wú)頭痛、惡心、嘔吐表現(xiàn)；有無(wú)視野、視力改變；有無(wú)意識(shí)障礙、昏迷；有無(wú)高熱或低體溫；有無(wú)極度乏力、產(chǎn)后無(wú)乳、閉經(jīng)；有無(wú)納差、嗜睡、聲音嘶��；有無(wú)體毛脫落；有無(wú)性欲下降、陽(yáng)痿，有無(wú)不孕、不育；有無(wú)胸悶、心悸；有無(wú)腎臟疾病病史；有無(wú)煩渴、多飲、多尿、有無(wú)夜尿增多；有無(wú)脫水等表現(xiàn)，有無(wú)垂體疾病的家族史；有無(wú)檢查過(guò)血清垂體前葉激素、靶腺激素；有無(wú)檢查過(guò)尿比重、尿滲透壓；有無(wú)檢查過(guò)腎功能；有無(wú)做過(guò)頭顱MRI或CT檢查等等。
五、體查要點(diǎn)
血壓情況，營(yíng)養(yǎng)狀況，體重指數(shù)，神志有無(wú)異常，有無(wú)兄動(dòng)遲緩、少言語(yǔ)，有無(wú)聲音低沉，有無(wú)面色蒼白、皮膚干燥無(wú)彈性、有無(wú)眉毛、腋毛、陰毛脫落，有無(wú)溢乳，無(wú)脈搏細(xì)弱，有無(wú)心律紊亂，有無(wú)心音遙遠(yuǎn)，有無(wú)視野改變，有無(wú)脫水表現(xiàn)，有無(wú)下肢浮腫等。
六、步驟、討論
1.同學(xué)詢問(wèn)病史，體格檢查，老師提供實(shí)驗(yàn)室結(jié)果(頭顱MRI或CT片。垂體前葉激素、靶腺激素、血、尿滲透壓，尿比重、血糖、血清電解質(zhì)以及常規(guī)生化、心電圖、超聲心動(dòng)圖和B超等)。
2.同學(xué)報(bào)告病歷摘要，提出臨床特點(diǎn)。
3.診斷、鑒別診斷
(1)成人腺垂體機(jī)能減退癥的診斷：
根據(jù)病史、各種垂體前葉激素分泌不足的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和先后順序，并結(jié)合垂體前葉激素水平和各種靶腺激素水平的檢測(cè)，必要時(shí)行興奮試驗(yàn)，診斷成人腺垂體機(jī)能減退癥并不困難，關(guān)鍵是要病因診斷，應(yīng)盡快行頭顱MRI或其他影像檢查。以乏力、納差、全身浮腫、行動(dòng)遲緩為主要表現(xiàn)者應(yīng)與原發(fā)性甲狀腺機(jī)能減退癥相鑒別，以閉經(jīng)、不孕為主要表現(xiàn)者應(yīng)與性腺疾病或卵巢早衰相鑒別；尤其注意與厭食癥、長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良等全身性疾病以及多發(fā)性外周靶腺機(jī)能減退綜合征相鑒別，還要注意和抑郁癥等精神疾病相鑒別。
(2)尿崩癥的診斷：
根據(jù)煩渴、多飲、多尿、低比重尿、低滲透壓尿等表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)尿崩癥并不困難，注意必須采用禁水－加壓素試驗(yàn)等診斷試驗(yàn)才能確診。確診后要進(jìn)一步確定病因，尤其是要區(qū)分中樞性和腎性，應(yīng)盡快行頭顱影像學(xué)檢查和腎功能檢查。要注意和糖尿病、精神性煩渴、干燥綜合征、腎性尿崩癥等相鑒別。
(3)垂體瘤的診斷：
根據(jù)是否存在頭痛、嘔吐、視野改變、泌乳等垂體瘤壓迫癥狀和內(nèi)分泌功能紊亂，同時(shí)結(jié)合頭顱MRI等影像學(xué)檢查，垂體瘤診斷并不困難，但診斷時(shí)要注意區(qū)分腫瘤的良惡性、病理學(xué)分類、部位和大小，以便指導(dǎo)治療方案的選擇和治療時(shí)機(jī)的把握。
4.治療
(1)成人腺垂體機(jī)能減退癥的治療
治療原則包括①支持和對(duì)癥治療；②內(nèi)分泌治療：內(nèi)分泌治療一般選用靶腺激素治療，因?yàn)榇贵w激素來(lái)源有限、價(jià)格昂貴且療效并不優(yōu)于靶腺激素。靶腺激素補(bǔ)充時(shí)應(yīng)首先補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，首選藥物氫化可的松，其次補(bǔ)充甲狀腺激素和補(bǔ)充性激素，三者可以同時(shí)補(bǔ)充，但甲狀腺激素的補(bǔ)充必須在糖皮質(zhì)激素補(bǔ)bhskgw.cn/zhicheng/充的基礎(chǔ)上進(jìn)行；③病因治療，包括垂體瘤手術(shù)切除或放療等；④中醫(yī)中藥治療；⑤危象處理。
(2)尿崩癥的治療：
治療原則包括：①激素替代：即補(bǔ)充患者體內(nèi)不足的抗利尿激素，包括注射制劑、口醫(yī)學(xué)全.在線bhskgw.cn服制劑和噴鼻制劑，目前多使用鞣酸加壓素注射液（長(zhǎng)效尿崩停)；②其它藥物:氫氯噻嗪；氯磺丙尿，卡馬西平等，通過(guò)增加ADH作用或促進(jìn)ADH分泌等方式發(fā)揮作用；③病因治療：對(duì)于下丘腦－垂體疾病所致者療效較好。
(3)垂體瘤的治療 治療原則包括手術(shù)、放療和藥物治療。除了泌乳素瘤首選溴隱停等藥物治療外，其他垂體瘤多推薦采用放射治療。某些腫瘤體積較大或不適合放療者也可手術(shù)治療。放療也可用于手術(shù)治療或復(fù)發(fā)的輔助治療。
5．小結(jié)
七、復(fù)習(xí)題
1.成人腺垂體機(jī)能減退癥的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和治療原則是什么？
2.尿崩癥的主要診斷試驗(yàn)是什么？有何臨床意義？
3.垂體瘤的主要治療措施是什么？
