第二十九章 皮膚腫瘤及癌前期皮膚病
第一節(jié) 皮膚良性腫瘤
一、 痣細胞痣
痣細胞痣(naevus cell nevi)又稱黑素細胞痣(melanocytic naevus)、色素痣(naevus pigmentous),為人類最常見的良性腫瘤,可在出生時即存在,但常在二歲后發(fā)生,進展緩慢,無自覺癥狀。痣細胞的生活周期,通常要經(jīng)過發(fā)展、成熟和衰老等不同階段,并隨年齡的增長,逐漸由表皮移入真皮;颊叱S屑易迨,多終生不愈,有時不同的痣可同時發(fā)生。本病屬于中醫(yī)的"黑子"范疇。
【臨床表現(xiàn)】
(一)幼年出現(xiàn),損害初起為黃褐色或暗褐色小斑點,逐漸增大而成扁平隆起,表面平滑或增生作乳頭狀,顏色漸變成暗黑,邊緣清晰。
(二)色素痣的形態(tài)較多,大小不一,故有各種名稱,如斑痣、雀斑狀痣、毛痣、疣狀色痣、脂肪瘤樣痣、獸皮樣痣、軟痣等。
(三)發(fā)病部位不定,常無自覺癥狀。
【組織病理】
主要由痣細胞構成,其特點為細胞排列成巢狀。根據(jù)痣細胞在皮膚中位置,病理上將其分為三型:
(一)交界痣:痣細胞處于活躍狀態(tài),位于表皮與真皮交界處的基底細住院醫(yī)師胞內(nèi)和真皮頂部,其形態(tài)類似于上皮樣細胞,常含有大量黑色素。臨床上損害多為平滑無毛,易發(fā)生惡變。
(二)皮內(nèi)痣:痣細胞相對地處于靜止狀態(tài),多成團塊狀,位于真皮淺層,其形態(tài)類似于淋巴樣細胞,含黑色素少。臨床上損害多表現(xiàn)為半球狀隆起,常伴有疣狀、乳頭狀、蒂狀,往往表面有毛。一般不發(fā)生惡變。
(三)混合痣:同時具有交界痣與皮內(nèi)痣的特點。痣細胞位于表皮內(nèi)與真皮內(nèi),在真皮上部者其形態(tài)類似于上皮樣細胞,有的痣細胞巢的痣細胞呈梭形,類似纖維母細胞,不含或含有很少的色素。臨床表現(xiàn)大多為輕度隆起,少數(shù)呈乳頭狀。
【診斷及鑒別診斷】
根據(jù)臨床癥狀,結合組織病理診斷不難。痣惡變的診斷,要靠色素痣的徹底切除后的病理檢查來確定。
【治療】
一般不必治療。先天性痣細胞痣,由于有10%發(fā)生黑色素瘤的可能性,一般以切除為好。對發(fā)生在身體易受摩擦部位的黑色素痣,若突然增大,顏色加深發(fā)亮,周圍發(fā)紅,表面有結痂形成,或變成潰瘍,或附近淋巴結增大,或周圍有衛(wèi)星痣出現(xiàn)等惡變體征時,應立即進行切除。有些后天性痣細胞痣發(fā)生于面部,有礙美容,患者要求治療時,亦可采用切削法、冷凍、激光或貫穿結扎術等。
二、 血管瘤
皮膚血管瘤(hemangioma)為起源于中胚葉的先天性良性腫瘤,多見于嬰兒或兒童,常在出生時或生后不久出現(xiàn),以后隨身體生長而緩慢增大,到一定程度后就不再增大,有的可自然消退。中醫(yī)稱之為"血瘤",認為本病多因先天不足,氣滯血瘀、脈絡壅滯而成。
【臨床表現(xiàn)及病理】
臨床一般分為三型,鮮紅斑痣,單純性血管瘤和海綿狀血管瘤,?苫旌洗嬖凇
(一)鮮紅斑痣:又名毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣,表現(xiàn)為一個或數(shù)個暗紅色或青紅色斑片,邊緣不整,不高出皮面,表面光滑,壓之退色。常在出生時出現(xiàn),頭頸部多見,發(fā)生于枕部及額部或鼻梁部者可自行消退,組織病理示真皮內(nèi)毛細血管增多與管壁擴張。
(二)單純性血管瘤:又呈草莓狀血管瘤,為紫紅或鮮紅色柔軟扁平隆起﹑質軟,壓之退色,也可呈桑椹狀或草莓狀分葉小腫瘤,多發(fā)于面部,創(chuàng)傷后易出血,組織病理示毛細血管增生,嬰兒期以血管內(nèi)皮增生為主。
(三)海綿狀血管瘤:損害為一個或數(shù)個豌豆大到草莓大或豆大的結節(jié),紫紅色,位于深部者為皮色或青紫色,質柔軟,狀如海綿,壓之體積可縮小?蓯鹤,繼發(fā)為血管肉瘤,組織病理見廣泛擴張的薄壁,大而不規(guī)則的血管腔,甚似靜脈竇。
【診斷及鑒別診斷】
絕大部分血管瘤生長在體表,依靠其鮮明特征,仔細地詢問病史和物理檢查,一般即可診斷。但如血管瘤生長于皮下及肌肉等深部組織的混合性血管瘤及海綿狀血管瘤,則需用特殊的方法,以獲得精確診斷,常用的方法有皮膚溫度測定、血氧測定、血流量測定及血管的X線檢查、多普勒超聲檢查、CT、DSA等。
【治療】
大多數(shù)血管瘤都有自行消退的傾向,一般不留痕跡,而過早治療會遺留斑痕和萎縮。對經(jīng)過數(shù)年觀察仍不消退的血管瘤可采用一些治療。銅蒸汽激光及氬離子激光對鮮紅斑痣效果較好。腫瘤內(nèi)注射皮質類固醇激素、硬化劑及冷凍治療也有一定效果。必要時可采用手術切除、植皮等方法進行治療。
三、 瘢痕疙瘩
瘢痕疙瘩(keloid)為皮膚損傷后結締組織過度增生所引起的良性皮膚腫瘤;颊咄哂旭:垠w質,有色人種較易發(fā)病。有時有家族史,呈常染色體隱形或顯性遺傳。傷口張力大、燒傷、異物和某些炎癥性皮膚病如痤瘡、穿掘性毛囊炎等均易促發(fā)本病。
【臨床表現(xiàn)】
(一)皮損特點:皮疹為大小不一的圓形、卵圓形或奇特形狀的隆起斑塊,表面光滑,紫紅色或淡紅色,以前胸、后背及腹部好發(fā),胸骨前區(qū)發(fā)生蟹足狀腫塊為典型的皮疹。少數(shù)病例上臂、臀部及大腿外側發(fā)生局限或成片的紫紅色結節(jié),部分結節(jié)融合成條狀斑塊,又無外傷和炎癥病史,形成所謂的特發(fā)性瘢痕疙瘩。
(二)本病一般無自覺癥狀,但也可有刺痛感,可能是纖維組織壓迫神經(jīng)末梢的緣故。
【組織病理】
膠原纖維增生,成透明化;淺層膠原纖維束與表皮平行排列,而深層膠原束則交織排列成漩渦狀。真皮乳頭因受壓而變平,彈力纖維染色示彈力纖維缺如,臨近附屬器萎縮,被推向一側。
【診斷及鑒別診斷】
本病診斷容易,但應與肥厚性瘢痕(hypertrophic scar)相鑒別,后者無蟹足狀伸展,皮損經(jīng)一或數(shù)年后變平,而瘢痕疙瘩則持續(xù)存在,甚至超過原損傷部位擴展。組織病理上,瘢痕疙瘩膠原纖維束透明化,呈不規(guī)則漩渦狀排列,可見大量粘多糖沉積、纖維母細胞少及異物反應等可以與肥厚性瘢痕鑒別。
【治療】
(一)中醫(yī)治療
可選用養(yǎng)血、活血、化瘀的方劑內(nèi)服,中藥黑布膏(黑醋、五倍子、蜈蚣及蜂蜜配制)外用也有一定的療效。
(二)西醫(yī)治療
⑴ 六個月內(nèi)損害,X線2Gy(200rad)照射,2~3周一次,總量8~10Gy(800~1000rad)。
⑵ 曲安西龍混懸液(1~40mg/ml)或潑尼龍懸液皮損內(nèi)注射,一般2~3個月一次。
⑶ 手術切除,并配合X線5Gy(500rag)局部照射,每5天一次,共4次。
⑷ 小面積皮損可用液氮冷凍治療,每2~3周1次。
⑸ 0.05%維A酸每日2次外用,連續(xù)3個月。
四、 老年疣
老年疣(senile wart)又稱脂溢性角化病(seborrheic keratosis),系因角脘細胞成熟遲緩所致的一種良性表皮內(nèi)腫瘤。常見于老年人,病因不明,可能與日曬、慢性炎癥刺激有關,皮損大量發(fā)生者有常染色體顯性遺傳傾向。
【臨床表現(xiàn)】
(一)皮損特點:初期損害為一個或多數(shù)淺黃色界限清楚的扁平損害,圓形、卵圓形或不規(guī)則形,表面呈天鵝絨樣到輕度疣狀。直徑在1cm以內(nèi),以后緩慢增大變厚,數(shù)目增多,顏色變深,呈褐色,甚至黑色疣狀丘疹或斑塊,至今不超過3cm,表面常附有油膩鱗屑,故稱脂溢性角化病,不少損害表面可見角拴。
(二)好發(fā)部位:好發(fā)于顏面、手臂、胸、背等處;除掌跖外,亦見于四肢等其它部位。
(三)本病無自限性,呈良性經(jīng)過,惡變者極少。
【組織病理】
瘤下界平坦并與兩側正常表皮位于一條直線上,增生的瘤組織由鱗狀細胞和基底樣細胞組成。一般分為棘層肥厚型、角化過度型、網(wǎng)狀型三型。
【診斷及鑒別診斷】
發(fā)生于暴露部位者需與老年性角化病相鑒別。病程長、色素沉著明顯者常與痣細胞痣或藍痣相混淆。通過組織病理則較容易鑒別。因此,該病的診斷最好臨床與組織病理相結合。
【治療】
一般不需治療。可根據(jù)部位病變多少,選用液氮冷凍、外涂三氯醋酸、激光、微波或手術治療。
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第二節(jié) 癌前期皮膚病
一、日光角化病
日光角化。╯olar keratosis)又稱光線性角化病或老年性角化病,是常發(fā)生于中老年皮膚暴露部位的皮膚癌前病變,可發(fā)展成鱗癌。
【病因病機】
由日光、電離輻射、熱輻射以及瀝青和煤焦油產(chǎn)物均可誘發(fā)本病,引起皮膚暴露部位的癌前病變。
【臨床表現(xiàn)】
(一)皮損特點:皮損由紅斑或1mm~2mm大小的毛細血管擴張逐漸隆起增大,表面干燥,上覆粘著緊密的鱗屑,角化顯著呈疣狀,由皮色或黃色逐漸加深呈黃褐色或黑褐色。也可為表面光滑呈皮角樣損害,數(shù)目較多。
(二)好發(fā)部位:暴露部位,如面部、手背、耳或其他部位。
(三)皮疹發(fā)展緩慢,常無自覺癥狀,少數(shù)患者可向鱗癌轉變,但生長緩慢且不易發(fā)生轉移。脫離誘因后部位損害可自行消退。
【組織病理】
表皮廣泛性角化過度伴境界明顯的角化不全區(qū),該區(qū)表皮細胞形態(tài)不規(guī)則、外觀不典型、排列紊亂、大而深染,其下方顆粒層常缺乏。非典型細胞常呈帶狀增生伸向真皮上部。正常表皮與病變表皮境界清楚、交替存在,具有特征性。真皮呈明顯光化變性和重度淋巴細胞浸潤。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)暴曬或受到輻射影響后暴露部位的皮損,結合病理改變易于診斷。但應注意與脂溢性角化病、Boweris病以及盤狀紅斑狼瘡鑒別。
【治療】
(一)避光遭受暴曬或輻射,防光劑有一定作用。
(二)表淺較少皮損可采用冷凍、微波、激光或電凝等方法治療,也可手術切除質地堅硬皮損。
(三)對廣泛的皮損可選用細胞毒性藥物,如20%足葉草脂、5-氟脲嘧啶的5%霜劑或1%洗劑外用,每天2次,共3周~4周。
【預防與調攝】
避免強光照射,涂搽防光劑以及盡量減少各種輻射影響,可減少本病發(fā)生。
二、粘膜白斑病
粘膜白斑。╨eukoplakia)是發(fā)生于口腔或女性外陰的角化異常性疾病。
【病因病機】
本病病因不完全清楚,可能是由于局部原有組織狀態(tài)異;蚴艿酵饨绱碳ず蟀l(fā)生非特異性增生反應,如吸煙、不良修復體、殘冠、殘根、辛辣刺激飲食、局部衛(wèi)生不良或感染白色念珠菌、女陰萎縮、萎縮硬化性苔蘚等疾患。
【臨床表現(xiàn)】
(一)口腔粘膜白斑
多見于40歲~70歲男性,好發(fā)于口腔頰、唇、舌粘膜,也可見于硬腭、齒齦等處。在粘膜上可見境界清楚、輕度浸潤的白色斑片,或間有色素沉著而呈網(wǎng)狀,大小不等,表面光滑或逐漸變粗糙,可出現(xiàn)糜爛或潰瘍。常無自覺癥狀,對局部刺激敏感,部分患者皮損在誘因去除后可自行消退。
(二)女陰粘膜白斑
常見于中年以上女性的陰蒂、小陰唇、大陰唇內(nèi)側,可發(fā)生于原發(fā)性萎縮、硬化性萎縮苔蘚變基礎上,一個或數(shù)個,自覺瘙癢。
【組織病變】
典型損害呈角化過度或角化不全,可出現(xiàn)角化不良;顆粒層增厚,在角化不全處則變薄或消失;棘層不規(guī)則肥厚,表皮突輕度伸長與變寬。真皮上部有較密集的淋巴細胞和組織細胞浸潤,并有較多漿細胞。
部分粘膜白斑可出現(xiàn)不同程度間變,細胞不典型增生,細胞核大而不規(guī)則,染色深,失去極性,排列紊亂。少數(shù)可發(fā)展成鱗狀細胞癌。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)發(fā)生于中老年口腔、女性外陰的皮損,結合病理改變,易于診斷。但應與以下疾病鑒別。
(一)粘膜扁平苔蘚 發(fā)生于口腔粘膜時呈乳白色丘疹,融合成網(wǎng)狀,表面有光澤無角化粗糙,常有其他部位皮膚扁平苔蘚,結合病理易于鑒別。
(二)硬化性萎縮性苔蘚 為發(fā)生于女性大小陰唇或向肛周沿伸的淡白色損害,逐漸導致陰唇、陰蒂萎縮、陰道口狹窄。部分患者伴有其他部位皮膚萎縮硬化性苔蘚。組bhskgw.cn/wsj/織病理有特異性。
(三)其他疾病如神經(jīng)性皮炎、念珠菌感染、白癜風、銀屑病、慢性唇炎等。
【治療】
(一)去除誘因刺激,盡早治療口腔、外陰原有病變。
(二)可采用液氮冷凍、微波、激光、電凝等物理治療或手術切除治療。
【預防與調攝】
盡量避免煙、酒及其他辛辣刺激之品等誘因,發(fā)現(xiàn)口腔、外陰有其他病變時,盡早治療,可減少本病發(fā)生。
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第三節(jié) 惡性皮膚腫瘤
一、Bowen病
Bowen病(Bowen disease)亦稱原位鱗癌,為發(fā)生于皮膚或粘膜的表皮內(nèi)鱗狀細胞癌。
【病因病機】
日光曝曬、長期接觸無機砷可能與本病有關,病毒感染、遺傳、外傷等因素也可能與發(fā)病有一定聯(lián)系。
【臨床表現(xiàn)】
(一)皮損特點
呈發(fā)展緩慢的紅色非浸潤性斑片或斑塊,圓形或不規(guī)則形,境界清楚,表面可見角化過度性鱗屑和結痂,去除痂皮呈暗紅色顆粒狀濕潤面,不易出血。常為單個,偶有多個發(fā)生,散在分布或密集融合。有時呈不規(guī)則隆起或結節(jié)狀,若形成潰瘍,則為侵襲性生長,可發(fā)展成鱗癌。
(二)好發(fā)部位
多見于顏面、耳、頸、小腹、背下部、臀、大小腿伸側及手與指指伸側,可累及口腔、鼻、咽、女陰、肛門等粘膜。
(三)病程緩慢,可合并其他內(nèi)臟或皮膚惡性腫瘤,約5%可發(fā)展成鱗癌。無自覺癥狀或偶有疼痛、瘙癢。
【組織病理】
表皮角化亢進,角化不全;棘層肥厚,表皮增寬;真皮乳頭被壓縮成帶狀,真皮上部呈中等慢性炎癥細胞浸潤。表皮細胞呈高度不典型性,大小形態(tài)不一,核大而深染,有異常核發(fā)裂,排列不規(guī)則;表皮單個核角化不良,細胞大而圓,胞漿呈均質強嗜酸性,核染色質深;表皮基底膜完整。有時可見瘤巨細胞。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)典型皮損結合組織病理不難診斷。但應與淺表性基底細胞上皮瘤、光線性角化病、Paget病、砷角化病、萎縮性扁平苔蘚等鑒別。
【治療】
首選手術切除,其他方法如冷凍、微波、激光、電灼、淺X線或60鈷照射也可選用。
二、Paget病
Paget病(Paget disease)又稱為濕疹樣癌,是一種起源于乳腺導管或頂泌汗腺異常開口部特殊類型的癌。多發(fā)生于女性乳房,也可見于男性乳房,發(fā)生于乳房外,如大汗腺區(qū)域的濕疹樣癌又稱乳房外Paget病。
【病因病機】
病因不明,可能是起源于乳腺導管及頂泌汗腺導管開口部的原位癌向內(nèi)侵入乳腺形成乳癌,向外侵入表皮,形成表皮損害。
【臨床表現(xiàn)】
(一)皮損特點:呈濕疹樣外觀,為邊界清楚的暗紅色斑片,表面常糜爛,有滲出及漿液性結痂或角化性脫屑。向周圍緩慢發(fā)展擴大形成大片浸潤紅斑或發(fā)生潰瘍,觸之有堅實感的無痛性,乳房處Paget病則可有痛癢感。
(二)好發(fā)部位:多見于40~60歲的女性單側乳頭、乳暈及其周圍,偶可見于男性乳房。乳房處損害多,發(fā)生于女陰,也可發(fā)生于陰囊、會陰、肛周、腋窩、盯聹腺及睫腺區(qū)。
(三)病程慢性,容易復發(fā),后期可轉移,一般預后較好。
【組織病理】
特點是表皮內(nèi)有單個或呈巢狀排列的Paget細胞,其體積大,圓形或橢圓形,無細胞間橋,胞核大,胞漿豐富淡染或呈空泡狀,該細胞PAS反應陽性。大量Paget細胞可將周圍表皮細胞擠成網(wǎng)狀,表皮基底細胞可被擠成細帶狀。真皮內(nèi)有慢性炎細胞浸潤。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)好發(fā)部位的典型皮損,結合病理考慮不難診斷。但應與以下疾病鑒別。
(一)濕疹 發(fā)生于乳房時多為對稱性損害,癢瘙明顯,邊界不清,反復發(fā)生,按濕疹治療有效。
(二)Bowen病 可發(fā)生于任何皮膚與粘膜部位,累及乳頭乳暈時,其組織病理多見角化不良及多核巨表皮細胞,無Paget細胞。
(三)乳頭糜爛性腺瘤癥 皮損相似,但組織病理可見從表皮向下伸展的不規(guī)則擴張性管狀結,無Paget細胞。
【治療】
手術切除乳房或行乳房根治術,乳房外損害也應進行廣泛深切除,以免復發(fā)。
三、基底細胞上皮瘤
基底細胞上皮瘤(basal cell epithelioma)又名基底細胞癌,是源于表皮附屬器特別是毛囊的一種低度惡性腫瘤。
【病因病機】
發(fā)病與光照、放射線、砷鹽等因素有關,也可發(fā)生于外傷或種痘的瘢痕基礎上,白種人或白化病患者中發(fā)病率更高。
【臨床表現(xiàn)】
多見于老年人的曝光部位,如面部。常為單發(fā),偶有多發(fā)者。臨床上主要有以下幾種類型。
(一)結節(jié)潰瘍型 較常見,由針頭或黃豆大小,質硬的蠟樣或半透明小結節(jié)緩慢增大,中央凹陷形成潰瘍,周圍有珍珠樣隆起的小結節(jié)樣損害,向內(nèi)卷曲,稱為浸蝕性潰瘍。有時中央愈合結疤,邊緣繼續(xù)擴大。嚴重時可破壞周圍組織形如鼠嚙,即“嚙樣潰瘍”。
(二)色素型 損害基本同結節(jié)潰瘍型,但皮損處有褐色色素沉著,邊緣較深。
(三)局限性硬皮病樣或硬化型 多發(fā)生于青年或兒童的局部皮膚硬化斑塊,灰白色或淡黃色,邊緣不清,不規(guī)則形,類似局限性硬皮病,一般不易破潰。
(四)淺表型 為一片或數(shù)片淡紅色斑,邊界清楚,邊緣可呈線狀,表面有少量脫屑,輕度浸潤,緩慢生長,部分破潰形成表淺潰瘍,愈后結疤。
(五)纖維上皮瘤型 為一個或數(shù)個高出皮面的結節(jié),中等硬度,可有短蒂,表面光滑,呈淡紅色,似纖維瘤,好發(fā)于背部,偶有破潰。
【組織病理】
瘤細胞核大,內(nèi)有黑色素,胞質少,呈卵圓形或長梭形,大小形態(tài)及染色極其一致,無不典型性,無細胞間橋,常無異常核分裂象。瘤細胞間邊界不清,瘤細胞排列成團或在周邊呈柵欄狀排列,與間質之間的裂隙為處理后的人工現(xiàn)象,但有特征性。
瘤細胞間質結締組織增生,成纖維細胞較多,有幼稚纖維母細胞。間質內(nèi)含大量酸性粘多糖而呈粘液樣,有異染性。并有淋巴細胞浸潤。
基底細胞上皮瘤起源于多能性基底樣細胞,可向不同方向分化。病理上可有未分化型和分化型兩類。前者分為實性、色素性、淺表性、硬化性四種,后者分為角化性、囊性、腺樣三種。向毛發(fā)分化時稱為角化性基癌,向皮脂腺分化者為囊性,向大、小汗腺分化則稱腺樣。臨床上結節(jié)潰瘍型可分為分化或未分化型,后四種類型常示極低分化或未分化。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)病損特點,需結合病理改變以明確診斷,并和其他皮膚病的類似皮損進行鑒別,如鱗狀細胞癌、Bowen病、Paget病、日光角化病、脂溢性角化病等。
【治療】
應根據(jù)患者年齡、皮損情況綜合考慮,最好能切除或同時植皮。其他方法有X線放療、電灼、冷凍、激光、刮術及5-Fu軟膏外用等。
四、鱗狀細胞癌
鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma)簡稱鱗癌,是起源于皮膚、皮膚附屬器或粘膜角朊細胞的一種惡性腫瘤,常繼發(fā)于某些皮膚病。
【病因病機】
鱗癌的發(fā)生與許多因素有關。①日光照射、放射線或熱損傷的暴露部位易發(fā)病,②許多化學物質作用,如砷劑、瀝青、多環(huán)芳香族碳氫化合物、煤焦油、木餾油、石臘等,③人乳頭瘤病毒感染和其他慢性皮膚病,癌前病變可導致發(fā)病,如慢性皮膚潰瘍、尋常狼瘡、萎縮硬化性苔蘚等。
【臨床表現(xiàn)】
(一)皮損特點:起初常為浸潤性小斑塊或堅硬小結節(jié),淡紅色或褐紅色,以后逐漸增大形成大的斑塊、結節(jié)、疣狀或茶花樣損害,質硬,可破潰形成潰瘍,邊緣高起呈堤狀,潰瘍基底多高低不平,有污穢壞死組織形成的污灰色痂,有膿性滲出物,惡臭,易于出血。
(二)好發(fā)部位:好發(fā)于老年人頭、面、頸、手背等暴露部位,多繼發(fā)于自有皮膚病皮損基礎上。
(三)病程慢性,很少發(fā)生血源性轉移,以淋巴結轉移為主,局部淋巴結常為最早發(fā)生轉移的部位。
【組織病理】
鱗癌具有侵襲性,鏡下可見瘤組織向下突破基底膜生長,癌細胞可分為已分化的鱗狀細胞和低分化或未分化的鱗狀細胞。不規(guī)則的表皮細胞團塊形成腫瘤,有正常鱗狀細胞和非典型(間變)鱗狀細胞,后者大小形狀不一,核增生,染色深,有非典型性核絲分裂,無細胞間橋,個別細胞角化不良,角珠形成(由瘤細胞作同心圓排列,自周圍逐漸向中心處不完全角化或完全角化)。腫瘤的惡性程度越高,細胞分化程度越低,角珠和細胞間橋越少,真皮內(nèi)炎癥反應越輕。根據(jù)瘤細胞未分化的比率不斷減少,可將鱗癌分成四級。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)好發(fā)部位的皮損及原發(fā)皮膚病史,結合病程可以作出診斷。但應注意與慢性潰瘍、尖銳濕疣、基底細胞癌、肉瘤或惡性黑色素瘤等鑒別。
【治療】
可選用手術切除、X線或鐳γ線放療、藥物化療或物理治療,如冷凍、激光、電灼、微波等。
五、惡性黑素瘤
惡性黑素瘤(malignant melanoma)是起源于皮膚或其他器官的黑素細胞的惡性腫瘤。
【病因病機】
本病有種族差異,白種人發(fā)病率較高。部分患者有家族遺傳背景。光照、病毒、損傷與刺激、免疫因素和先天性痣或發(fā)育不良痣與發(fā)病相關。
【臨床表現(xiàn)】
惡黑早期,瘤細胞在表皮內(nèi)水平生長,稱原位惡黑,以后向下侵入真皮垂直生長,為侵襲性惡黑。后者臨床上可分為四型,最常見為淺表擴展性黑素瘤,其次為結節(jié)性黑素瘤,肢端雀斑樣痣黑素瘤和惡性雀斑樣痣黑素瘤所占比例較少。
(一)淺表擴展性黑素瘤由原位淺表黑素瘤發(fā)展而來,原位病變好發(fā)于背上部和小腿,呈規(guī)則斑片或弓形,直徑常不超過2.5cm,顏色呈棕黃色、褐色、黑色、淡紅色、藍色或灰色。出現(xiàn)丘疹、結節(jié)或彌漫性硬化時則發(fā)展成淺表擴展性黑素瘤,潰瘍發(fā)生較晚。
(二)結節(jié)性黑素瘤:好發(fā)于頭頸和軀干,由隆起、色素均勻的結節(jié)向水平和垂直迅速擴展,呈藍黑色、暗褐色或少見的無色素型黑素瘤,可發(fā)展成乳頭瘤狀、蕈樣或形成潰瘍。
(三)肢端雀斑樣痣黑素瘤 由原位肢端雀斑樣痣黑素瘤發(fā)展而來,原位病變好發(fā)于掌跖、甲和甲周區(qū),呈色素不均勻,邊界不規(guī)則的斑片,位于甲母質時甲和甲床可呈縱行帶,病變發(fā)展快,可在短期內(nèi)迅速腫大、發(fā)生潰瘍與轉移,預后差。
(四)惡性雀斑樣痣黑素瘤 由原位惡性雀斑樣痣發(fā)展而來。好發(fā)于老年女性顏部等暴露部位,原位病變呈色素不均勻,邊緣不規(guī)則的斑片,不高出皮面,淡褐色或褐色,其中有小斑點,逐漸向周圍擴大或消退呈游走性,消退區(qū)色素減退。皮損變硬或出現(xiàn)一到數(shù)個淡藍色皮內(nèi)結節(jié)則示發(fā)展成惡性雀斑樣痣黑素瘤。由于生長慢,轉移晚,此型預后較好。
【組織病理】
瘤細胞起源于表皮與真皮交界處,呈明顯而不規(guī)則的交界活性,有間變核的瘤細胞向下侵入真皮,與之交界的表皮突亦向下不規(guī)則增生;向上入侵表皮則使之破壞并形成潰瘍。結節(jié)性惡黑常侵入真皮腫瘤上方表皮,而其他三型可向兩側表皮內(nèi)擴展。
真皮內(nèi)瘤細胞大小形態(tài)不一,有核分裂象,可見奇異單核或多核瘤巨細胞,由上皮樣細胞、梭形細胞兩型組成,表淺擴展性惡黑和結節(jié)性黑素瘤以上皮樣細胞為主,另兩型以棱形細胞占優(yōu),色素量多少不一,有不同程度炎癥反應。
【診斷及鑒別診斷】
根據(jù)皮損表現(xiàn),主要結合病理進行診斷。應注意與日光性雀斑樣痣、交界痣、混合痣鑒別,尤其后者可發(fā)展惡黑。其他如色素性基底細胞上皮瘤、脂溢性角化病、化膿性肉芽腫、Kaposi肉瘤、甲下外傷性血腫與黑踵等均應與之鑒別。
【治療】
早期診斷與及時手術切除是防止轉移,提高療效的最佳處理方法。已轉移的晚期患者可進行化療,但療效較差。免疫療法,如選用重組IL-2、干擾素等進行治療,也可采用。也可考慮物理治療,如冷凍、激光、微波治療等。
六、蕈樣肉芽腫
蕈樣肉芽腫(granuloma fungoides)過去稱蕈樣霉菌病,屬T細胞尤其是T輔助細胞亞群起源的一種原發(fā)于皮膚的T細胞胞淋巴瘤
【病因病機】
本病病因不明,可能與遺傳、病毒感染、環(huán)境因素(各種化學制劑的污染與接觸)、藥物(如止痛藥、安眠藥、噻嗪類)、職業(yè)因素(如石油化工、紡織工業(yè)、金屬與機器制造業(yè)等)等相關。
【臨床表現(xiàn)】
本病臨床上可分為三期,但每期皮損可部分重疊或同時見到三期皮損。
(一)紅斑期 皮損多為被覆部位的單個或多個扁平非萎縮斑片,大小不一,境界清楚,上覆鱗屑,橘紅色或暗紅色,偶可自行消退。自覺瘙癢或無自覺癥狀。
有些患者皮損呈扁平萎縮性斑片,表面光亮,易出現(xiàn)皺褶,伴有毛細血管擴張、色素減退或加深,類似于斑片狀副銀屑病的大斑片或斑駁狀副銀屑病的大斑片。
一些患者表現(xiàn)為全身彌漫性潮紅,毛發(fā)稀疏,甲營養(yǎng)不良,掌跖角化,有時可見泛發(fā)性色素沉著,為紅皮病性蕈樣肉芽腫。
(二)斑塊期 在正常皮膚上或由紅斑期進展發(fā)生不規(guī)則形、界限清楚,略高出皮面的暗紫紅色斑塊,硬度不等,自行消退或融合成大的斑塊,其邊緣呈環(huán)狀、弓形或匐行性,顏面皮損使之形成“獅面”。
(三)腫瘤期 在正常皮膚上或原有斑塊上發(fā)生形態(tài)不一、大小不等、高出皮面的暗紅色結節(jié),容易破潰形成深在性卵圓形潰瘍,基底為壞死性淡灰色物質。邊緣卷曲,軀干多見。若起病即為腫瘤,而無前兩期,則稱暴發(fā)型蕈樣肉芽腫,預后差。
本病出皮膚外,可累及淋巴結、脾、肝、骨髓、內(nèi)臟、腎、舌或會厭、心臟、胰臟、甲狀腺等多個內(nèi)臟系統(tǒng)。病程呈慢性經(jīng)過,預后差,多數(shù)因惡病質或并發(fā)嚴重感染、化療反應死亡。
【組織病理】
(一)紅斑期
扁平不萎縮斑片早期,可見真皮乳頭及乳頭下層有淋巴細胞、多少不等的組織細胞形成的單純性炎癥浸潤,可出現(xiàn)有助于診斷的親表皮現(xiàn)象:表皮內(nèi)出現(xiàn)散在單個的單一核細胞,與周圍角朊細胞之間有一透明間隔或暈將其分開。偶可見由幾個單一核細胞聚集一起周圍有暈樣間隔形成的Pautrier微膿腫。
萎縮性斑片組織象類似血管萎縮性皮膚異色癥,表皮扁平,基底細胞空泡化,表皮下有單一核細胞浸潤或侵入表皮,毛細血管擴張,紅細胞外浸,色素失禁。
(二)斑塊期
可出現(xiàn)親表皮現(xiàn)象和Pautrier微膿腫,有診斷價值;真皮有帶狀或斑片狀浸潤;有MF細胞,為染色深、形態(tài)與大小不規(guī)則,具有異型性的單一核細胞。
(三)腫瘤期
有些表皮者皮損為多形性浸潤,但大多數(shù)皮損浸潤以蕈樣肉芽腫細胞(MF細胞)為主,浸潤可伸展到皮下脂肪層。表皮可呈典型親表皮性或不受累,有的真皮上層已無浸潤帶。一些患者浸潤呈單形性,幾乎全由腫瘤細胞構成。同一患者身上可見到由親表皮性進展到非親表皮性的兩種組織學表現(xiàn)。
【診斷與鑒別診斷】
由于紅斑期臨床與組織學表現(xiàn)無特異性,故難以作出診斷,對那些瘙癢重、病程慢性、療效不顯著的可疑皮損應及時作活檢,出現(xiàn)親表皮現(xiàn)象而無海綿水腫的特征性組織病理表現(xiàn)時可以作出診斷。斑塊期與腫瘤期結合病理改變,易于診斷。
【治療】
早期治療可選用免疫增強劑如干擾素、IL-2、胸腺因子D、左旋咪唑、轉移因子。中藥雷公藤制劑亦有一定療效。局部外用氮芥、X線或電子束照射和光化學療法,紅皮病型可用體外光化學治療。
晚期損害可選用環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤等細胞毒劑進行單獨或聯(lián)合化療,局部治療同前。此外,可內(nèi)服維胺酯及阿昔洛韋。
結合具體病人進行中醫(yī)辨證施治亦有一定療效。