網(wǎng)站首頁
醫(yī)師
藥師
護士
衛(wèi)生資格
高級職稱
住院醫(yī)師
畜牧獸醫(yī)
醫(yī)學考研
醫(yī)學論文
醫(yī)學會議
考試寶典
網(wǎng)校
論壇
招聘
最新更新
網(wǎng)站地圖
您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學全在線 > 藥學理論 > 臨床用藥須知 > 生物制品、生化藥物、酶及輔酶類 > 正文:Miglustat的副作用/藥理作用/適應癥/禁忌癥/用法用量
    

Miglustat

Miglustat副作用;別名:Zevesca;Miglustat適應癥:用于成人輕、中度Ⅰ型戈謝病的替代治療。;Miglustat藥理學作用:葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶是一種葡萄糖基轉移酶,作用于糖鞘脂類合成的第一步。Ⅰ型戈謝病(Type 1 Gaucher disease,家族性脾性貧血,葡萄糖腦苷酯酶缺乏癥)是由葡萄糖腦苷酯酶功能降低引起的一種疾病。葡萄糖腦苷酯酶能間接降解葡萄糖苷酰鞘氨醇,由于葡萄糖苷酰鞘氨醇降解減少導致其在巨噬細胞中蓄積,進而引起一系列病理變化,引起貧血、血小板減少、進行性肝脾腫大,骨髓并發(fā)癥包括骨髓壞死、骨量減少易骨折。本品為可逆性、競爭性葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶抑制劑,使葡萄糖苷酰鞘氨醇的合成減少,體內葡萄糖苷酰鞘氨醇濃度恢復正常。
 分類名稱
一級分類:生物制品、生化藥物、酶及輔酶類 二級分類:酶及輔酶類 三級分類: 
 藥品英文名
Miglustat
 藥品別名
Zevesca
 藥物劑型
膠囊:含本品100mg及淀粉羥乙酸鈉、聚乙烯吡咯烷酮、硬脂酸鎂、明膠、二氧化鈦、黑色氧化鐵、蟲膠、大豆卵磷脂、消泡劑等賦形劑。
 藥理作用
葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶是一種葡萄糖基轉移酶,作用于糖鞘脂類合成的第一步。Ⅰ型戈謝病(Type 1 Gaucher disease,家族性脾性貧血,葡萄糖腦苷酯酶缺乏癥)是由葡萄糖腦苷酯酶功能降低引起的一種疾病。葡萄糖腦苷酯酶能間接降解葡萄糖苷酰鞘氨醇,由于葡萄糖苷酰鞘氨醇降解減少導致其在巨噬細胞中蓄積,進而引起一系列病理變化,引起貧血、血小板減少、進行性肝脾腫大,骨髓并發(fā)癥包括骨髓壞死、骨量減少易骨折。本品為可逆性、競爭性葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶抑制劑,使葡萄糖苷酰鞘氨醇的合成減少,體內葡萄糖苷酰鞘氨醇濃度恢復正常。
 藥動學
患者口服本品100mg,達峰時間(Tmax)為2~2.5h,血藥濃度呈雙時相降低,包括短分布相和長消除相,有效半衰期為6~7h。每天3次口服本品,1.5~2天血藥濃度達穩(wěn)態(tài),連續(xù)給藥12個月,其藥代動力學無變化。本品與食物同服吸收減慢,峰濃度(Cmax)降低36%,Tmax延后2h,藥時曲線下面積(AUC)降低14%,但無統(tǒng)計學意義。本品不與血漿蛋白結合,表觀分布容積為83~105L,顯示分布在血管外組織。醫(yī)學全/在線bhskgw.cn本品在體內不代謝,以原形主要經(jīng)腎臟排出,腎功能減退患者藥代動力學改變明顯,全身作用增強。
 適應證
用于成人輕、中度Ⅰ型戈謝病的替代治療。
 禁忌證
1.對本品及其中任何成分過敏者禁用。2.生殖毒性分類為X,可致胎兒損傷,孕婦禁用。3.尚無兒童用藥資料,兒童不推薦使用。4.本品經(jīng)腎臟排出,嚴重腎功能不全患者不推薦使用。
 注意事項
1.尚不知本品是否通過乳汁分泌,哺乳期婦女慎用。2.可致周圍神經(jīng)病變,患者應每隔6個月監(jiān)測1次神經(jīng)功能。3.男性患者準備生育應停用本品,并在停藥后3個月內采取有效避孕措施。醫(yī)/學全在線bhskgw.cn4.65歲以上老年人應從小劑量開始用藥,以避免對肝、腎、心臟功能產(chǎn)生較大影響或出現(xiàn)并發(fā)癥,并注意監(jiān)測腎功能。5.20~25℃貯藏。
 不良反應
本品常見不良反應為腹瀉和體重減輕(85%和65%),可誘發(fā)震顫和原有震顫加重,可致周圍神經(jīng)病變,出現(xiàn)四肢及手、足麻木或刺痛感,主要發(fā)生在用藥頭1個月。生殖毒性分類為X,動物試驗影響精子生成和精子數(shù)量,生育能力降低。其他不良反應包括:肌肉痛性痙攣、胃痛、虛弱、頭痛、頭暈、厭食、反胃、視覺障礙、便秘、血小板減少。過量致粒細胞減少、頭暈、感覺異常、白細胞減少及營養(yǎng)不良。
 用法用量
口服,每次100mg,每日3次,若發(fā)生腹瀉、震顫等不良反應,每天可減至1~2次,輕度腎功能不良患者(肌酐清除率50~70ml/min)每日2次,中度腎功能不良患者(肌酐清除率30~50ml/min)每日1次,重度腎功能不良患者(肌酐清除率小于30ml/min)不推薦使用。
 藥物相應作用
1.本品不影響細胞色素P450酶,與經(jīng)細胞色素P450酶代謝的藥物無明顯相互作用。2.與伊米苷酶合用1個月,本品Cmax降低22%,AUC降低14%,伊米苷酶的消除增加70%。醫(yī)學全.在線bhskgw.cn
 專家點評
...
  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章:
  • 關于我們 - 聯(lián)系我們 -版權申明 -誠聘英才 - 網(wǎng)站地圖 - 醫(yī)學論壇 - 醫(yī)學博客 - 網(wǎng)絡課程 - 幫助
    醫(yī)學全在線 版權所有© CopyRight 2006-2010, MED126.COM, All Rights Reserved
    皖ICP備06007007號
    百度大聯(lián)盟認證綠色會員可信網(wǎng)站 中網(wǎng)驗證