| 疾病名稱（英文) | pulmonary atresia |
| 拚音 | FEIDONGMAIBANBISUO |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肺動(dòng)脈瓣閉鎖是少見(jiàn)的先天性心臟病。本病肺動(dòng)脈瓣組織變?yōu)闊o(wú)缺口的隔膜，右心室的血液不能排入肺動(dòng)脈。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病有兩種類型： （1)伴有心室間隔缺損：此型實(shí)為嚴(yán)重的法洛四聯(lián)癥或稱“假性主動(dòng)脈干永存”，其臨床表現(xiàn)和治療與法洛四聯(lián)癥相仿（見(jiàn)“法洛四聯(lián)癥”條)。 （2)不伴有心室間隔缺損：此型病兒的生存有賴于心房間的溝通和未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的存在，右心房的血液經(jīng)心房間隔缺損流入左心房，肺動(dòng)脈的血液則通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管從主動(dòng)脈到達(dá)。右心室較小，可有漏斗部狹窄，但兼有右房室瓣關(guān)閉不全者右心室可增大。病兒出生后即發(fā)紺、氣急和缺氧發(fā)作，這些癥狀可促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉而致肺動(dòng)脈無(wú)血液供應(yīng)，在新生兒期即死亡。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 不伴有心室間隔缺損：X線示肺血少，心影可增大，以右心房增大為主。心電圖示右心房大，可有或無(wú)右心室肥大的表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖檢查探測(cè)不到肺動(dòng)脈瓣的開放。右心導(dǎo)管檢查可見(jiàn)右心房壓力增高，心房水平有右至左分流。右心室壓力可增高，其收縮壓等于或高于動(dòng)脈收縮壓（右心室增大者)；亦可能壓力不高（右心室小者)。選擇性右心室造影可明確診斷及了解右心室的解剖變化。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一旦確診宜立即手術(shù)糾治，右心室增大者施行肺動(dòng)脈瓣口切開并縫合卵圓孔：右心室小者還需同時(shí)作升主動(dòng)脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)。有時(shí)還需切除右心室漏斗部肥厚的部分和擴(kuò)大肺動(dòng)脈瓣環(huán)。手術(shù)死亡率高。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
