| 疾病名稱（英文) | hairy cell leukemia |
| 拚音 | DUOMAOXIBAOBAIXUEBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 多毛細(xì)胞白血病是一種特殊類型的慢性淋巴細(xì)胞白血病。這類白血病細(xì)胞肥漿有不規(guī)則的突此相差顯微鏡及電鏡T，表現(xiàn)為絲狀絨毛突起，故被稱為“多毛細(xì)胞”。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多見于＞40歲的男性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 本病僅占各種白血病的1％以內(nèi)。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 依據(jù)為臨床特征和多毛細(xì)胞的存在。位相顯微鏡活細(xì)胞觀察，掃描和透射顯微鏡觀察可用以鑒定多毛細(xì)胞。骨髓活檢觀察有助于本病診斷，而各種細(xì)胞化學(xué)和免疫學(xué)檢查也有助于診斷，但并非絕對可靠的診斷依據(jù)。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床以脾大伴全血細(xì)胞減少為特征。本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，常見癥狀為腹部不適、乏力、體重下降、出血等，患者多數(shù)有中度以上脾大，而淋巴結(jié)腫大則相對少見。貧血癥狀多見少數(shù)可見皮膚瘀點(diǎn)或被斑，皮膚病損。嚴(yán)重的伴粒細(xì)胞及單核細(xì)胞數(shù)減少，常有感染。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 約2／3的患者周圍血象呈全血細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞數(shù)增高，約20％的患者就診時(shí)有5％—15％的毛細(xì)胞，但百分?jǐn)?shù)波動(dòng)甚大。骨髓穿刺常呈干抽，診斷應(yīng)同時(shí)進(jìn)行骨髓活檢。特征性的多毛細(xì)胞在涂片邊緣才能較多見到。骨髓切片中呈彌散或斑狀浸潤。常伴網(wǎng)狀纖維增多。多毛細(xì)胞具有下列特征：細(xì)胞直徑10—25μm，核單個(gè)圓而居中，腦漿淺藍(lán)色，邊緣不規(guī)則較模糊，部分可見多毛現(xiàn)象。掃描和透射電鏡下細(xì)胞邊緣有長微纖毛狀突起，可見到核糖體-板層復(fù)合體，中間卷起來的多板層上附核糖體，外裹以粗內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。于少數(shù)慢淋及急單中亦可出現(xiàn)這類結(jié)構(gòu)。體外活體染色于位相顯微鏡下亦可見到有纖毛狀突起的毛細(xì)胞。多毛細(xì)胞過氧化物酶和氯醋酸菜酚A5D酯酶為陰性；過碘酸-雪夫(PAS)染色呈弱陽性，以磷酸菜酚AS-BI為基質(zhì)的酸性磷酸酶染色有部分病例呈陽性反應(yīng)，其中部分陽性細(xì)胞耐酒石酸。α醋酸萘酚和α-J酸萘酚的陽性反應(yīng)也不被抑制。多數(shù)毛細(xì)胞具有B細(xì)胞特征。膜表面可有免疫球蛋白(smlg)，能與鼠紅細(xì)胞形成玫瑰花。少數(shù)可呈現(xiàn)T淋巴細(xì)胞的特征。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病的治療措施包括脾臟切除術(shù)和烷化劑、干擾素治療。以及支持療法等。對年齡較大，脾腫大不明顯，粒細(xì)胞絕對數(shù)低的患者可暫不予特殊處理。平均生存時(shí)間5—6年。對血細(xì)胞和血小板低而脾臟腫大以致引起癥狀者，則應(yīng)考慮采用脾切除術(shù)以改善癥狀。目前認(rèn)為小劑量苯丁酸氮芥(4mg／d)，長期口服6個(gè)月以上，適用于脾切除后療效不佳者。α干擾素對部分患者有效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
