疾病名稱(英文) |
familial cardiomyopathy
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拚音 |
JIAZUXINGXINJIBING
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別名 |
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
循環(huán)系統(tǒng)疾病
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
家族性心肌病是具有家族發(fā)病趨向的原發(fā)性心肌病。心肌病具有家族和遺傳性者有兩類:一類為繼發(fā)于肌強直肌營養(yǎng)不良和其他神經(jīng)肌肉病的心肌;另一類為原發(fā)性心肌病。家族性心肌病多指后一類而言。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
一般認(rèn)為梗阻性肥厚型心肌病屬于常染色體顯性遺傳,而擴張型心肌病則是常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳或X染色體隱性遺傳。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
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強度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機理 |
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中醫(yī)病機 |
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病理 |
病理解剖同非家族性原發(fā)性心肌病。
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
診斷常先從發(fā)現(xiàn)一個家庭成員患病開始,通常此例系臨床、X線或心電圖表現(xiàn)較明顯者。為明確診斷,要在臨床上排除繼發(fā)于肌強直或肌營養(yǎng)不良的心肌病,鑒別診斷一般不難,后者除心肌病表現(xiàn)外,還具有全身性肌病的表現(xiàn)。據(jù)報告,家族性心肌病患者的血清酶(如乳酸脫氫酶)可以增高,并可有抗心肌抗體,故患者家庭成員中臨床癥狀和體征少而血清乳酸脫氫酶水平增高或抗心肌抗體陽性者,要考慮為可疑的心肌病臨床前期患者,值得隨訪。
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發(fā)病 |
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病史 |
原發(fā)性心肌病的四種臨床類型中,以梗阻性肥厚型心肌病有家族史者最多,國外報告占18%—36%;擴張型心肌病有家族史者較少,國內(nèi)僅有個別家族的報道;限制型和閉塞型心肌病本身少見,國內(nèi)未見有家族史報告。
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癥狀 |
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體征 |
臨床表現(xiàn)同非家族性原發(fā)性心肌病,但起病較早,可在10—20歲即開始產(chǎn)生癥狀。癥狀的個體差異較大。同一家族中患者的癥狀和體征程度可有不同,但其性質(zhì)相似,如同屬梗阻性肥厚或擴張型表現(xiàn)。后代出現(xiàn)癥狀的年齡常較前代為早,死亡也可能較早。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實驗室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗 |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
治療與非家族性心肌病相同。近年對嚴(yán)重心肌病用藥物治療無效的患者,采取心臟移植治療,有成功的報道。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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