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患者交流:不知各位先生對(duì)先天性心臟病的治療意見(jiàn)如何?

先天性心臟病是威脅人體生命的惡疾之一,分為很多種類(lèi),現(xiàn)代醫(yī)學(xué)(主要是西醫(yī))在其病早期階段都可以通過(guò)手術(shù)或者介入方法加以根治,但是由于我國(guó)醫(yī)療發(fā)展時(shí)間和空間上都極不均衡,目前仍有相當(dāng)數(shù)量的先心患者由于錯(cuò)過(guò)了手術(shù)時(shí)機(jī)而不得不依靠藥物暫續(xù)生命,以待器官移植。由于沒(méi)有有效遏制病情發(fā)展的藥物,這些患者從被診斷無(wú)法手術(shù)根治后的平均生存時(shí)間不大于5年,主要死于先心造成的器質(zhì)損壞和并發(fā)癥,更有一些嬰幼兒,分娩后即發(fā)現(xiàn)患有不可根治的先天性心臟疾病,令眾多醫(yī)者扼腕嘆息。目前,國(guó)內(nèi)國(guó)際的醫(yī)務(wù)工作人士,紛紛從治療先心的并發(fā)癥入手,研究治愈或減輕并發(fā)癥的手術(shù)方法或者藥物,但進(jìn)展緩慢,國(guó)內(nèi)一些研究機(jī)構(gòu)也已經(jīng)考慮聯(lián)合中醫(yī)解決難題,只是由于種種原因,進(jìn)展也不盡如人意。本人就患有先天性室間隔缺損,伴發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓而不能手術(shù)治療,特在此發(fā)帖,懇求大才之士能夠關(guān)注此類(lèi)疾病,造;颊摺1救四壳坝幸粋(gè)QQ群,成員都是肺高壓患者,如果哪位先生有所賜教,我愿竭盡所能提供此病的相關(guān)信息和西醫(yī)目前的研究資料。多謝。
-----------心臟血管系統(tǒng)疾病一直是我臨床上最拿手的項(xiàng)目之一,但對(duì)先天性心臟病的臨床一直並不多,可否麻煩你將一些資料寄給我,我的信箱:mindless282@gmail。com
-----------好的,期望你能給我們帶來(lái)希望。
-----------先天性心臟病有很多種類(lèi),常見(jiàn)的有室間隔缺損,房間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,右室雙出口,法魯氏四聯(lián)癥等分類(lèi)。這些先心病雖然生理結(jié)構(gòu)不相同,但是在患者的體癥表現(xiàn)上大體相同,初期的集中表現(xiàn)是肌體缺氧,運(yùn)動(dòng)耐力差,中期后期的身體變化依據(jù)先心的輕重和患者自身的體質(zhì)以及生活環(huán)境不同,而有不同的表現(xiàn)。下面我僅對(duì)我自己相對(duì)比較了解的室間隔缺損做大概的說(shuō)明。室間隔缺損就是人的心臟左右心室之間在發(fā)育過(guò)程中沒(méi)有完全閉合,而留下孔洞,一般嬰幼兒時(shí)期,直徑小于5MM的缺損90%都能夠自愈,而大缺損則不能自愈,形成先心病。先天性室間隔缺損,如果檢查未發(fā)現(xiàn)引起其它身體組織器官的病變,那么小缺損(缺損小于14mm)可以通過(guò)介入方法進(jìn)行封堵治愈,大缺損則通過(guò)開(kāi)胸手術(shù)進(jìn)行補(bǔ)片封堵而治愈。上述情況僅僅是指患者單純患有先心病而沒(méi)有其它并發(fā)癥狀,患者手術(shù)費(fèi)用不高,預(yù)后良好,可以過(guò)正常人的生活。如果室間隔缺損不進(jìn)行積極的治療,那么將會(huì)并發(fā)肺動(dòng)脈高壓,而導(dǎo)致失去手術(shù)機(jī)會(huì),具體變化情況醫(yī)學(xué)界尚存疑問(wèn),但研究已經(jīng)涉及分子層面,我對(duì)此僅做粗陋介紹:室間隔缺損導(dǎo)致心臟內(nèi)的血流發(fā)生變化,右心室的血液通過(guò)缺損向左心室分流,從而導(dǎo)致右心向肺部灌注的血量降低,肌體應(yīng)激作用啟動(dòng),令右心加強(qiáng)搏動(dòng),以便更多的血量輸入肺部,這樣隨著時(shí)間的積累,導(dǎo)致右心肥大,和肺動(dòng)脈壓力的升高,同時(shí),室間隔缺損處的分流增加。此時(shí)的肺動(dòng)脈高壓稱(chēng)為為動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生,對(duì)肺部造成了一定的血流沖擊,這種沖擊破壞了肺部毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞,啟動(dòng)了毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的再殖,加上缺氧,調(diào)亡細(xì)胞過(guò)程受到干擾,使細(xì)胞無(wú)序增殖,上述情況的宏觀表現(xiàn)就是肺部毛細(xì)血管重構(gòu),血管內(nèi)皮組織的無(wú)序增殖和缺氧作用,導(dǎo)致細(xì)胞逐漸纖維化,使血管內(nèi)腔變細(xì),血管失去彈性,甚至閉塞,這樣如同束細(xì)一根水管,結(jié)果將導(dǎo)致管內(nèi)液體流動(dòng)的阻力加大,于是動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓,演變成阻力型肺動(dòng)脈高壓。阻力就來(lái)源于病變的肺血管。正常情況下,心臟左心室的血壓遠(yuǎn)大于右心室,所以,室間隔缺損初期,血液主要是從左邊分流到右邊,這樣,左心泵到全身的血量降低,而且,右心有部分無(wú)氧血通過(guò)缺損注入左心,所以,臨床表現(xiàn)為缺氧,紫紺,而缺氧導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)耐力差,怕冷。當(dāng)右心的血壓不斷提高,右向左的分流就越大,肺部受到的沖擊就越大,病變就越深,阻力更大,則進(jìn)一步增加右心的血壓,形成惡性循環(huán)。當(dāng)右心的壓力基本與左心的壓力持平的時(shí)候,這是一個(gè)穩(wěn)定期,雙向分流都不大,但是右心肥大和肺部損傷都很?chē)?yán)重,病情持續(xù)發(fā)展,肺部阻力進(jìn)一步增大,肺動(dòng)脈壓力進(jìn)步升高,則右心血壓高于左心血壓,缺損處形成右向左的分流,醫(yī)學(xué)上成為埃森曼格癥,為手術(shù)禁忌,此時(shí)患者已經(jīng)喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。由于壓力太高,強(qiáng)行進(jìn)行手術(shù)封堵,有可能使肺部或者右心室,無(wú)法承受全部血流帶來(lái)的壓力,而導(dǎo)致死亡。即使未到埃森曼格的程度,由于肺高壓的存在,肺部組織損害嚴(yán)重,有可能在手術(shù)之后,肺動(dòng)脈高壓仍舊持續(xù)發(fā)展,患者將更快死亡?梢钥吹剑P(guān)鍵就是個(gè)肺動(dòng)脈高壓,如果能夠有效降低肺動(dòng)脈高壓,那么患者就可以獲得手術(shù)的機(jī)會(huì)。絕大多數(shù)患者死于肺動(dòng)脈高壓引起的并發(fā)癥,右心衰竭,左心衰竭,循環(huán)衰竭,呼吸衰竭等。肺動(dòng)脈高壓患者的晚期,體循環(huán)血壓很低,只有肺動(dòng)脈的血壓高;颊哂捎谘貉h(huán)障礙(肺成為了血流的阻力泵),導(dǎo)致左心衰竭,引起腎臟、肝臟、胃、脾臟的供血不足,從而發(fā)生水腫,使用利尿劑,又引起電解質(zhì)紊亂,危及生命。長(zhǎng)期缺氧,使患者血液中紅細(xì)胞增生,血液粘稠,容易形成血栓。目前的治療分為基礎(chǔ)治療和深層次治療。所謂基礎(chǔ)治療就是針對(duì)患者心力衰竭和缺氧,定量服用利尿劑,強(qiáng)心藥物,抗血栓藥物如華發(fā)林等,經(jīng)過(guò)多年的探索,綜合使用這些藥物,可以有效提高患者的生存質(zhì)量和時(shí)間。深層次治療,就是使用各種細(xì)胞拮抗藥物,抑制或者阻斷細(xì)胞的無(wú)序增殖,但是這些藥物對(duì)不同的患者療效不同,而且價(jià)格昂貴,不具有普遍的意義。在國(guó)外,這類(lèi)藥物的使用比較多,也取得了很好的療效,國(guó)內(nèi)由于研究水平和患者經(jīng)濟(jì)水平的限制,目前僅少數(shù)人嘗試使用。上述是該病的大概介紹和目前治療的概況。其它資料待補(bǔ)充。
-----------最近不是很舒服,容暫緩登入資料,請(qǐng)各位醫(yī)生關(guān)注
-----------請(qǐng)問(wèn)各位先生,中醫(yī)上怎樣治療先天性心臟病室間隔缺損(2厘米)?是不是非得手術(shù)不可?前幾天我姐剛查出此病,很著急。望能得到回復(fù),非常感謝!
-----------請(qǐng)盡快到權(quán)威醫(yī)院做手術(shù)指征評(píng)價(jià),不可拖延,不可拖延。
-----------上述4樓簡(jiǎn)略地描述了先心病的類(lèi)型和病變過(guò)程(主要以室缺為參考),下面說(shuō)說(shuō)先心病人的臨床特征。室缺較小或者還沒(méi)有發(fā)生缺損處反流的患者,臨床特征不明顯,基本無(wú)紫紺(就是皮膚顯現(xiàn)青紫顏色,尤以口唇指甲為甚),但多數(shù)有杵狀指(趾),即手指末節(jié)膨大,指甲變厚,正根手指象一個(gè)杵的形狀,腳趾也類(lèi)似;加邢刃牡幕颊撸\(yùn)動(dòng)受到限制,依據(jù)先心類(lèi)別的不同和輕重,限制的程度也相差很大,個(gè)別室缺患者,如果缺損很小,分流不大,那么運(yùn)動(dòng)所受限制基本察覺(jué)不到,但這只是眾多患者中的極少數(shù),多數(shù)人無(wú)法正常運(yùn)動(dòng),而且運(yùn)動(dòng)或受累受凍后發(fā)生紫紺。室缺較大的患者,病情進(jìn)展很快,身體很早就出現(xiàn)紫紺,如果發(fā)展到心臟缺損處以右向左的血液分流為主,那么就稱(chēng)之為埃森曼格綜合癥,患者紫紺明顯,已無(wú)手術(shù)機(jī)會(huì)。眾多并發(fā)癥狀逐漸顯現(xiàn)。主要的幾種先心病都可以達(dá)到埃森曼格綜合癥的程度,埃森曼格的患者,運(yùn)動(dòng)及其受限,肌體嚴(yán)重缺氧,右心膨大(有的左心也大),室壁變厚,肺功能降低到正常狀態(tài)的三分之一左右,肺動(dòng)脈壓力是正常人的三倍以上,肺動(dòng)脈變粗,肺動(dòng)脈高壓形成,并導(dǎo)致咯粉紅色或者白色泡沫痰,頸靜脈突出,時(shí)常胸悶氣短,肺血管瘤生成。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓持續(xù)發(fā)展,患者心臟持續(xù)增大,體循環(huán)血壓降低,各臟器供養(yǎng)不足,導(dǎo)致?lián)p傷。首先發(fā)生輕度心力衰竭,然后水腫,黃亙,眼睛淤血,腹?jié)q,甚至咯血,患者時(shí)常心悸心痛,心慌,晝夜不安。這些表現(xiàn)沒(méi)有先后順序,也不是同時(shí)出現(xiàn),不同的患者可能只出現(xiàn)其中的幾項(xiàng),普遍的表現(xiàn)是紫紺、缺氧、心悸心痛、浮腫、淤血、咯血。西醫(yī)認(rèn)為咯血是由于肺部的血管瘤在很高的血壓沖擊下破裂形成。并且認(rèn)為,若要救治此類(lèi)先心終末期的患者,必先降低肺動(dòng)脈的壓力,讓血液能夠順利通過(guò)肺部循環(huán)周身,因此,對(duì)肺部血管的動(dòng)力學(xué)研究和病變的研究是現(xiàn)代西醫(yī)攻克埃森曼格的必由之路,最終的手段還有肺臟移植,如果心臟受損嚴(yán)重,則進(jìn)行心肺聯(lián)合移植。在4樓我們知道,肺動(dòng)脈高壓的形成,微觀原因在于血管內(nèi)皮細(xì)胞的無(wú)序增生和毛細(xì)血管重構(gòu),西醫(yī)的治療方案也從此入手,即使用藥物阻斷內(nèi)皮細(xì)胞的增生。此類(lèi)藥物被稱(chēng)為某某拮抗劑,或者某某阻抗劑,臨床發(fā)現(xiàn)藥物的作用是明顯的,但是不是對(duì)所有人的效果都好,而且這些藥物需要患者終生服用,副作用也不容小視。盡管如此,目前來(lái)講,拮抗劑類(lèi)藥物仍然是治療肺動(dòng)脈高壓的一線藥物,價(jià)格也十分昂貴。此類(lèi)藥物的誕生,完全得益于細(xì)胞分子學(xué)的研究,該研究發(fā)現(xiàn),內(nèi)皮細(xì)胞的增生是受到一種化學(xué)物質(zhì)的刺激而開(kāi)始的,這是人體的正常生理功能,但是當(dāng)該種化學(xué)物質(zhì)在某種條件下(比如先心病,某些皮膚病,使用某類(lèi)化妝品,使用某種減肥藥等)過(guò)量表達(dá)的時(shí)候,內(nèi)皮細(xì)胞就表現(xiàn)出無(wú)序增生的狀態(tài),從而導(dǎo)致肺毛細(xì)血管管壁變厚,內(nèi)腔變細(xì),血液流動(dòng)阻力加大,肺高壓形成。同時(shí)細(xì)胞分子學(xué)研究發(fā)現(xiàn),人體會(huì)自動(dòng)產(chǎn)生兩種相反作用的化學(xué)物質(zhì),一種是內(nèi)皮緊張素,一種是NO(一說(shuō)是CO),兩者作用相反,前者過(guò)量表達(dá)導(dǎo)致血管增生重構(gòu),后者則可以松弛血管,恢復(fù)血管的彈性,那么當(dāng)前者表達(dá)的量大于后者,或者后者由于先天原因表達(dá)不足的時(shí)候,就啟動(dòng)了毛細(xì)血管的增生和重構(gòu),就發(fā)生了肺動(dòng)脈高壓。因此,西醫(yī)一方面用藥物抑制血管緊張素的表達(dá),一方面也嘗試使用NO直接降低肺動(dòng)脈壓力,試驗(yàn)證明NO確實(shí)能夠降低肺動(dòng)脈壓力,但是由于水平所限,尚不明確如何能夠使NO發(fā)揮最大的功效。
-----------上面簡(jiǎn)要論述了埃森曼格導(dǎo)致的臨床體癥和西醫(yī)目前的治療方法和治療依據(jù)?梢钥吹剑叶啻翁岬椒蝿(dòng)脈高壓,埃森曼格的罪魁禍?zhǔn)拙褪欠蝿?dòng)脈高壓,如果沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓,那么晚期先心病將不再是個(gè)絕癥,因此,治療晚期先心病,治療埃森曼格綜合癥,首先要還給患者一個(gè)健康的肺,消除肺動(dòng)脈高壓。其實(shí),上文已經(jīng)提到,并非只有先心病才會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈高壓是個(gè)獨(dú)立的病癥,可以分為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。所謂特發(fā)性,是由于一些肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生無(wú)法確定其原因,肺壓無(wú)緣無(wú)故就升高了,有一些情況下有患肺高壓的可能,比如婦女懷孕后三個(gè)月左右,為肺動(dòng)脈高壓高發(fā)期,還有某類(lèi)化妝品,長(zhǎng)期使用,也導(dǎo)致肺壓升高;某類(lèi)減肥藥,已經(jīng)使多數(shù)使用的人發(fā)生了肺動(dòng)脈高壓,但是只是知道這樣的時(shí)候形成,病理原因卻不清楚,所以就稱(chēng)此類(lèi)肺高壓患者為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,女性占患者比例為70%以上,即女性易得。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓就比較好理解了,就是由于其它疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈壓力增高。比如最普遍的先心病,還有紅斑狼瘡硬皮病等皮膚疾病,也有導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的案例。一般來(lái)說(shuō),特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病情進(jìn)展比較迅速,80年代,國(guó)外的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者一經(jīng)診斷,預(yù)后多不良,生存時(shí)間平均2-3年,現(xiàn)在由于分子技術(shù)的發(fā)展,研制出上述的拮抗類(lèi)藥物,使廣大患者受益,平均生存時(shí)間延長(zhǎng)到8——10年,但是由于經(jīng)濟(jì)力量,政府態(tài)度的原因,我國(guó)患者還無(wú)法享受積極的治療,因?yàn)樗幤芳捌浒嘿F。最新出產(chǎn)的特效藥物,效力大于拮抗劑,名稱(chēng)叫做波生坦,如要服用,即終生服用,每月的花費(fèi)大約是3萬(wàn)——5萬(wàn)圓。加上輔助藥物,每月僅藥品費(fèi)用就有6、7萬(wàn),試問(wèn)我國(guó)誰(shuí)有如此財(cái)力?將此病情況盡我所知,詳列在此,希望有識(shí)之士廣為傳播,更希望論壇的臥虎藏龍能夠費(fèi)心一閱,為我等無(wú)望之人點(diǎn)亮康復(fù)的明燈。叩謝!
-----------如果那位醫(yī)生需要關(guān)于此病更全面的資料,可以聯(lián)系我,我會(huì)盡力搜尋。sap@mail.gofront。com同時(shí)歡迎高人指導(dǎo)我等養(yǎng)生。
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