紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷bhskgw.cn/zhicheng/癥是種遺傳性缺陷性疾病,平時孩子跟正常孩子一樣,無任何不適和癥狀,根本沒有外貌上的異常改變。但是,一旦遇到偶然的機會,如吃蠶豆或服用某些氧化性藥物,如喹啉類、呋喃類、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛、水溶性維生素K3、K4及其衍生物的藥物時,便引起急性溶血現象bhskgw.cn/kuaiji/。這種由溶血造成的貧血發(fā)病很急,進展也非?。一般在吃蠶豆后1~2天,服藥物后2~3天出現癥狀。
輕者面色蒼白,短時間內可以治愈;重者,溶血嚴重,出現畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、頭痛、陣發(fā)性腹痛、腰背酸痛、尿量減少、尿呈濃茶或醬油樣,更有甚者出現昏迷和休克。
這是一種特殊類型的貧血病,只有到醫(yī)院才能確診。十分重要的是不能再讓孩子吃蠶豆和某些氧化性藥物。遺傳缺陷癥,目前還不能用藥治療而得到糾正,還是以嚴防為好。