具有過(guò)量-lgM的免疫缺陷，是一種罕見(jiàn)的以增加許多有問(wèn)題的lgM抗體而無(wú)力產(chǎn)生足夠量的lgG和lgA為特證的原發(fā)性免疫缺陷。具有HIM的個(gè)體對(duì)周期性的細(xì)菌感染敏感并增加自動(dòng)免疫和早年患癌癥的危險(xiǎn)性。
在對(duì)一種新抗原正常應(yīng)答中，B細(xì)胞首先產(chǎn)生lgM抗體，隨后B細(xì)胞打開產(chǎn)生lgG,lgA和lgE.就能產(chǎn)生更有bhskgw.cn/wsj/效的保護(hù)組織和bhskgw.cn粘膜表面的抗體。來(lái)自HIM的最普遍現(xiàn)象是存在基因TNFSF5缺陷，TNFSF5基因在q26的染色體X上被發(fā)現(xiàn)。正常狀態(tài)下，基因產(chǎn)生一種CD40的抗原配位子(CD154)，一種在T細(xì)胞上對(duì)B細(xì)胞和其它免疫細(xì)胞上起到保證受體CD40作用的蛋白質(zhì)。沒(méi)有CD154，B細(xì)胞就不能接受從T細(xì)胞來(lái)的信號(hào)，就不能打開抗體產(chǎn)生lgA和lgG.免疫細(xì)胞之間缺乏CD40信號(hào)使得對(duì)HIM敏感的個(gè)體易受到如肺囊蟲和隱孢子類的感染。
HIM的治療主要由有規(guī)律的IV取代失去的lgG和對(duì)感染的及時(shí)治療。然而，長(zhǎng)久和最終的免疫只有骨髓移植才能保持，當(dāng)找到合適的供體時(shí)就能做到這一點(diǎn)。
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