周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)包括除中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦和脊髓)以外的所有神經(jīng)。顱神經(jīng)直接將頭、面部與腦相連接，也將眼睛和鼻與腦相連。剩下的周?chē)窠?jīng)則將脊髓和軀體的其余部分相連接。
腦與軀干的聯(lián)系是通過(guò)31對(duì)脊神經(jīng)完成。這些神經(jīng)從脊髓發(fā)出，每對(duì)脊神經(jīng)包括：一條位于脊髓前面的神經(jīng)，它將信息從腦傳遞給肌肉；另一條神經(jīng)在脊髓的后方，它將感覺(jué)信息傳遞到腦。脊神經(jīng)彼此間是通過(guò)在頸部、肩部和盆腔的神經(jīng)叢相連接，然后再分支，支配身體更遠(yuǎn)處的區(qū)域。
周?chē)窠?jīng)實(shí)際上是由神經(jīng)纖維成束而形成。一些非常�。ㄖ睆叫∮�0.4mm)，另一些則很粗大（直徑超過(guò)6.5mm)。較大的纖維傳遞信息到肌肉（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維)以及觸覺(jué)和位置覺(jué)（感覺(jué)神經(jīng)纖維)的信號(hào)，較小的感覺(jué)神經(jīng)纖維傳遞痛溫覺(jué)以及控制身體的自主神經(jīng)功能，如心率、血壓和溫度（自主神經(jīng)系統(tǒng))。許旺細(xì)胞包裹著每條神經(jīng)纖維，并產(chǎn)生數(shù)層被稱(chēng)為髓鞘的脂質(zhì)絕緣層。
周?chē)窠?jīng)的功能障礙可以是由于損害了神經(jīng)纖維本身的神經(jīng)細(xì)胞胞體，許旺細(xì)胞或者是髓鞘。當(dāng)髓鞘被損害和髓磷脂丟失（脫髓鞘改變)時(shí)，神經(jīng)不能正常地傳遞沖動(dòng)。但是，髓鞘能夠迅速地再生，使神經(jīng)功能完全恢復(fù)，神經(jīng)細(xì)胞則與髓鞘bhskgw.cn/zhuyuan/不一樣，當(dāng)它被損害時(shí)，自身修復(fù)和再生卻很慢，有時(shí)再生可能導(dǎo)致異常神經(jīng)連接，例如，一條神經(jīng)如果錯(cuò)誤地連到肌肉上，這將導(dǎo)致反射或笨拙運(yùn)動(dòng)。如果感覺(jué)神經(jīng)錯(cuò)誤地生長(zhǎng)，則可引起一個(gè)人錯(cuò)誤地接收觸覺(jué)或痛覺(jué)。
肌肉-腦通路
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神經(jīng)間的聯(lián)系及信息傳遞是通過(guò)突觸完成的。一次肌肉運(yùn)動(dòng)包括兩種復(fù)雜的神經(jīng)通路參與：感覺(jué)神經(jīng)通路和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)通路。它包括下面12個(gè)基本步驟：
1．皮膚上的感受器將接受到的信息傳遞。
2．信號(hào)沿感覺(jué)神經(jīng)到脊髓。
3．感覺(jué)神經(jīng)與脊髓內(nèi)神經(jīng)元經(jīng)突觸相連。
4．感覺(jué)神經(jīng)交叉到脊髓的對(duì)側(cè)。
5．這個(gè)信號(hào)在脊髓內(nèi)向上傳遞。
6．在丘腦脊髓所攜帶的信號(hào)經(jīng)突觸聯(lián)系傳遞給感覺(jué)中樞的神經(jīng)纖維。
7．感覺(jué)中樞接受信號(hào)并能觸發(fā)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)中樞產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)信號(hào)。
8．?dāng)y帶運(yùn)動(dòng)信號(hào)的神經(jīng)纖維在腦干交叉到對(duì)側(cè)。
9．信號(hào)向下至脊髓。
10.在脊髓內(nèi)經(jīng)突觸聯(lián)系再將信號(hào)傳遞給運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。
11.信號(hào)沿運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)。
12.信號(hào)到達(dá)運(yùn)動(dòng)終板，在此處它刺激肌肉運(yùn)動(dòng)。
從大腦皮層到肌肉的神經(jīng)通路是復(fù)雜的，這條通路上任何地方出現(xiàn)功能障礙都能導(dǎo)致肌肉和運(yùn)動(dòng)疾患。若沒(méi)有來(lái)自神經(jīng)的恰當(dāng)刺激信號(hào)，肌肉則變得無(wú)力、萎縮，有時(shí)，即使肌肉本身是正常的，也會(huì)出現(xiàn)完全癱瘓。由于神經(jīng)功能異常而發(fā)生的肌肉疾病包括肌萎縮側(cè)索硬化（盧·格里克病)，進(jìn)行性肌萎縮，進(jìn)行性球麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性假性球麻痹。在大多數(shù)病例中，病因是不清楚的。這些疾病的遺傳傾向大約占10％。
所有這些疾病有相似性，在脊髓和腦內(nèi)參與刺激肌肉的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維出現(xiàn)進(jìn)行性惡化，引起肌無(wú)力，最終導(dǎo)致癱瘓。并且，不同的疾病因影響神經(jīng)系統(tǒng)的不同部位而出現(xiàn)不同部位的肌肉異常。因此，每種疾病出現(xiàn)身體的不同部位受累。這些疾病男性比女性更常見(jiàn)。疾病的各種癥狀通常在50歲時(shí)開(kāi)始表現(xiàn)出來(lái)。
【癥狀】
肌萎縮性側(cè)索硬化是一種進(jìn)行性發(fā)展疾病，它開(kāi)始的表現(xiàn)是雙手無(wú)力，而雙足卻不常發(fā)生。肌無(wú)力可以進(jìn)展得更快，身體的同側(cè)比對(duì)側(cè)更明顯，并且，一般將發(fā)展到上臂和腿。痙攣也是常見(jiàn)的，并且可以在肌無(wú)力之前出現(xiàn)，但感覺(jué)保留完整。除了進(jìn)行性發(fā)展的肌無(wú)力外，也出現(xiàn)強(qiáng)直，肌肉變得緊張，痙攣隨之而來(lái)，并且可以出現(xiàn)震顫。說(shuō)話和吞咽肌肉乏力，將導(dǎo)致說(shuō)話困難（構(gòu)音障礙)和吞咽困難。最后，疾病可以使膈肌無(wú)力，導(dǎo)致呼吸障礙；某些人需要呼吸機(jī)幫助呼吸。
肌萎縮側(cè)索硬化總是進(jìn)行性發(fā)展的，雖然進(jìn)展速度可以有變化。大約有50％患有這種病的人將在出現(xiàn)首發(fā)癥狀的3年內(nèi)死亡。10％的患者可活10年或更長(zhǎng)時(shí)間，偶有活30年者。
進(jìn)行性肌萎縮與肌萎縮性側(cè)索硬化相似，但它進(jìn)展更緩慢，不發(fā)生痙攣，并且肌無(wú)力也不嚴(yán)重，肌肉不隨意收縮或肌纖維震顫可以是最早的癥狀。很多患有這種病的人可活25年或更久。
在進(jìn)行性球麻痹中，支配嚼肌、吞咽肌和說(shuō)話的肌肉的神經(jīng)受影響，以致于這些功能變得困難。患有進(jìn)行性球麻痹的人也可以發(fā)生奇怪的情緒反應(yīng)，常常無(wú)原因地從高興的表情很快地轉(zhuǎn)變成悲傷的神情；經(jīng)常有不正常的情緒發(fā)泄。吞咽困難常導(dǎo)致食物或唾液被吸入到肺內(nèi)，通常在起病后1～3年內(nèi)死亡，常常的死因是肺炎。
原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性假性球麻痹是少見(jiàn)的，它們是緩慢進(jìn)展改變的肌萎縮側(cè)索硬化。原發(fā)性側(cè)索硬化首先影響雙側(cè)上臂和大腿，而進(jìn)行性假性球麻痹卻首先影響面部、頰部和咽喉部肌肉。在這兩種疾病中，嚴(yán)重肌強(qiáng)直伴隨肌無(wú)力。肌束震顫和萎縮不出現(xiàn)，勞動(dòng)力逐漸喪失，發(fā)展的時(shí)間可超過(guò)幾年。
【診斷】
當(dāng)一個(gè)成年人出現(xiàn)進(jìn)行性肌無(wú)力而又無(wú)感覺(jué)缺失時(shí)，醫(yī)生應(yīng)懷疑是這類(lèi)疾病。體檢和輔助檢查能幫助排除別的肌無(wú)力原因。測(cè)定肌電圖能夠判斷是神經(jīng)還是肌肉的問(wèn)題，但實(shí)驗(yàn)室檢查不能判定是哪種神經(jīng)疾病引起這些問(wèn)題。醫(yī)生通過(guò)觀察分析軀體肌肉的受累情況、癥狀何時(shí)開(kāi)始、首先出現(xiàn)的癥狀以及癥狀如何演變可作出診斷。
【治療】
這些疾病沒(méi)有特殊的治療，物理治療幫助病人保持肌肉強(qiáng)度，并且預(yù)防肌肉僵硬（攣縮)，有吞咽困難的人必須給予更大的關(guān)懷幫助進(jìn)食，要避免窒息；某些人必須通過(guò)胃管進(jìn)食，胃管是通過(guò)腹壁插入到胃內(nèi)的。力奧來(lái)素（貝克羅芬)能降低肌肉強(qiáng)直，有時(shí)能緩解肌肉痙攣。別的一些藥物可以減少痙攣和唾液生成。
研究者正在試驗(yàn)?zāi)撤N物質(zhì)，它能促進(jìn)神經(jīng)的生長(zhǎng)（神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子)。到目前為止臨床研究還沒(méi)有證實(shí)它的療效。
神經(jīng)在神經(jīng)肌肉接頭處與肌肉發(fā)生聯(lián)系。當(dāng)神經(jīng)在神經(jīng)肌肉接頭處刺激肌肉時(shí)，肌肉發(fā)生收縮，神經(jīng)肌肉傳遞障礙包括：重癥肌無(wú)力、肌無(wú)力綜合征（伊-蘭氏綜合征)、肉毒中毒。
重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭功能異常導(dǎo)致的肌肉無(wú)力，它是一種自身免疫性疾病。
在重癥肌無(wú)力中，免疫系統(tǒng)產(chǎn)生許多抗體，這些抗體作用于位于神經(jīng)肌肉接頭肌肉側(cè)的受體。這些特殊的受損壞的受體就是接受通過(guò)乙酰膽堿傳導(dǎo)神經(jīng)信號(hào)的受體。乙酰膽堿是傳遞神經(jīng)沖動(dòng)的化學(xué)物質(zhì)（神經(jīng)遞質(zhì))。
什么原因造成身體去攻擊它自己的乙酰膽堿受體還不清楚，但遺傳素質(zhì)致免疫異常起了重要作用，抗體在血液中循環(huán)，患有重癥肌無(wú)力的母親可以通過(guò)胎盤(pán)將這些抗體傳遞給未出生的胎兒，產(chǎn)生新生兒肌無(wú)力，嬰兒出現(xiàn)的肌無(wú)力，將在出生后幾天到幾周內(nèi)消失。
【癥狀】
這種疾病女性比男性更常見(jiàn)，通常開(kāi)始于20～40歲之間，也可以發(fā)生在任何年齡。最常見(jiàn)的癥狀是眼瞼無(wú)力（上瞼下垂)；眼肌乏力，這將引起復(fù)視；以及活動(dòng)后，肌肉特別易疲勞。在患有重癥肌無(wú)力的病人中，40％眼肌首先受累，最后可有85％的患者受累，說(shuō)話和吞咽困難以及雙側(cè)上臂和下肢無(wú)力也是常見(jiàn)的癥狀。
肌肉進(jìn)行性無(wú)力為其特征性表現(xiàn)，例如，一個(gè)人曾經(jīng)能夠很好地使用錘子，現(xiàn)在由于肌無(wú)力而不能再使用它。肌無(wú)力的程度可在數(shù)小時(shí)到幾天內(nèi)波動(dòng)。這種疾病沒(méi)有同一的發(fā)展過(guò)程，常常出現(xiàn)反復(fù)加重。在嚴(yán)重時(shí)，重癥肌無(wú)力的患者可出現(xiàn)明顯的癱瘓，但無(wú)感覺(jué)障礙。大約10％的病人出現(xiàn)威脅生命的呼吸肌無(wú)力（稱(chēng)為肌無(wú)力危象)。
【診斷】
當(dāng)一個(gè)人出現(xiàn)全身乏力，尤其是當(dāng)肌無(wú)力累及到眼肌或顏面部的肌肉時(shí)，或肌無(wú)力隨著受累肌肉使用而加重，休息后又恢復(fù)時(shí)，醫(yī)生應(yīng)懷疑有重癥肌無(wú)力。因?yàn)橐阴Ｄ憠A受體被阻斷，增加乙酰膽堿數(shù)量的各種藥物都是有益的。實(shí)驗(yàn)性地使用它們中的一種能夠幫助證實(shí)診斷。騰喜龍是最常用的作為診斷性試驗(yàn)的藥物；當(dāng)靜脈注射時(shí)，它可暫時(shí)性增加重癥肌無(wú)力患者的肌力。其他診斷性試驗(yàn)包括：用肌電圖測(cè)量神經(jīng)和肌肉的功能以及查血中的乙酰膽堿受體抗體。
一些重癥肌無(wú)力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系統(tǒng)功能異常的原因，胸部的CT掃描能夠確定是否存在胸腺瘤。
【治療】
口服藥物能提高乙酰膽堿的水平，如吡啶斯的明或新斯的明可用于治療此病。當(dāng)其癥狀加重時(shí)，醫(yī)生可加大藥物劑量。長(zhǎng)效膠囊適用于夜間使用，幫助那些早晨醒來(lái)時(shí)患有嚴(yán)重肌無(wú)力或吞咽困難者。其他一些藥物可用來(lái)對(duì)抗吡啶斯的明和新斯的明常引起的腹部痙攣和腹瀉。
如果乙酰膽堿補(bǔ)充劑的劑量太大，它本身也能引起肌無(wú)力，醫(yī)生要鑒別這種情況是困難的。但是這些藥物長(zhǎng)期使用后可能會(huì)失效，因此必須調(diào)整藥物的劑量。醫(yī)生需要在治療重癥肌無(wú)力的實(shí)踐中去評(píng)價(jià)是肌無(wú)力加重還是藥物有效性的降低。
那些對(duì)吡啶斯的明或新斯的明不能充分反應(yīng)的患者，醫(yī)生可以給予皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療，如強(qiáng)的松或硫唑嘌呤。皮質(zhì)類(lèi)固醇激素可以在數(shù)月內(nèi)改善病情。目前的治療方案是皮質(zhì)激素交替使用幾天，能夠抑制自身免疫反應(yīng)，硫唑嘌呤能抑制抗體的產(chǎn)生。
當(dāng)藥物不能緩解時(shí)或當(dāng)患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象時(shí)，可使用血漿交換療法（見(jiàn)第153節(jié))。血漿交換療法是一種昂貴的方法，它能從血液中提取毒性物質(zhì)（在此處指異�？贵w)，外科手術(shù)摘除胸腺能緩解大約80％的全身性重癥肌無(wú)力患者的癥狀。
肌無(wú)力綜合征類(lèi)似于重癥肌無(wú)力，它也是一種能引起肌無(wú)力的自身免疫性疾病，但肌無(wú)力綜合征是由于乙酰膽堿釋放不足，而不是由于乙酰膽堿受體的抗體異常所致。肌無(wú)力綜合征能單個(gè)出現(xiàn)，但通常作為某種癌癥，尤其是肺癌的伴隨癥狀而出現(xiàn)（見(jiàn)第79節(jié))。
肉毒中毒是一種由于食入了被肉毒桿菌產(chǎn)生的毒素污染的食物所引起的疾病。這種毒素通過(guò)抑制神經(jīng)對(duì)乙酰膽堿的釋放而能引起肌肉癱瘓（見(jiàn)第106節(jié))。
很多藥物，如某種殺蟲(chóng)劑（有機(jī)磷農(nóng)藥)和在化學(xué)戰(zhàn)中使用的神經(jīng)毒氣能影響神經(jīng)肌肉接頭。這些毒物中的某一些成分阻止在神經(jīng)沖動(dòng)傳遞給肌肉后釋放出的乙酰膽堿的自然分解。某些抗生素的大劑量使用能夠通過(guò)相同的途徑引起肌無(wú)力。
由神經(jīng)叢分發(fā)出神經(jīng)就像電接線盒分出很多電線到房子不同部位一樣。損害了神經(jīng)叢里的神經(jīng)，將引起由這些神經(jīng)支配的肢體功能障礙。在身體內(nèi)主要的神經(jīng)叢有臂叢，它位于頸部，且分出很多神經(jīng)到手臂。另一主要神經(jīng)叢是腰骶叢，它位于背部以下（腰部)，分出神經(jīng)到盆腔和下肢。
【病因】
當(dāng)身體產(chǎn)生的抗體攻擊它自己的組織（一種自身免疫反應(yīng))時(shí)，神經(jīng)叢經(jīng)常被損害。自身免疫反應(yīng)可能引起急性臂叢神經(jīng)炎，此時(shí)臂叢突然出現(xiàn)功能異常。當(dāng)身體受損或患癌癥時(shí)，神經(jīng)叢更經(jīng)常地受損。意外事故在肩關(guān)節(jié)處牽拉手臂或使手臂過(guò)度彎曲都可能損害臂叢，同樣，跌落（下降)的外力能夠損傷腰骶叢。在肺尖區(qū)域生長(zhǎng)的腫瘤能夠侵犯和破壞臂叢，而小腸、膀胱或前列腺的腫瘤能侵犯腰骶叢。
【癥狀和診斷】
臂叢功能異常將引起手臂疼痛和無(wú)力，無(wú)力可以?xún)H僅影響手臂的一個(gè)部位，例如前臂二頭肌或整個(gè)手臂。當(dāng)病因是自身免疫性疾病時(shí)，手臂可在一天到一周的時(shí)間失去肌力，且肌力恢復(fù)緩慢，要超過(guò)數(shù)月。損傷恢復(fù)也緩慢，超過(guò)幾個(gè)月；一些嚴(yán)重?fù)p傷可以導(dǎo)致永久性肌無(wú)力。腰骶叢的功能異常引起背部下方和大腿疼痛，并且引起部分或整個(gè)下肢無(wú)力。無(wú)力可以局限于足或腓腸肌的運(yùn)動(dòng)或引起整個(gè)下肢癱瘓�；謴�(fù)取決于病因。因?yàn)樽陨砻庖咝约膊p害神經(jīng)叢經(jīng)過(guò)幾個(gè)月可以緩慢恢復(fù)。
從感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)的混合性損害，醫(yī)生能判定神經(jīng)叢損害，并從定位中知道是哪一神經(jīng)叢受累。肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)的研究能夠幫助定位。CT或MRI掃描能幫助判斷是癌腫還是別的新生物所致的神經(jīng)叢疾病。
【治療】
治療取決于神經(jīng)叢疾病的病因。在神經(jīng)叢附近的癌腫可通過(guò)放療或化療處理。偶爾，危害神經(jīng)叢的腫瘤或血栓必須通過(guò)外科手術(shù)清除。有時(shí)，醫(yī)生給予皮質(zhì)類(lèi)固醇治療急性臂叢神經(jīng)炎和其他懷疑是自身免疫原因所致的神經(jīng)叢疾病，但這些藥物沒(méi)有證實(shí)是有效的。當(dāng)損傷引起神經(jīng)叢疾病時(shí)，神經(jīng)修復(fù)所需時(shí)間較長(zhǎng)。
胸腔出口綜合征是尚無(wú)準(zhǔn)確定義的疾病，它們被組合在一起，是因?yàn)樗羞@些疾病都引起手、頸、肩或手臂的疼痛和不尋常的感覺(jué)（感覺(jué)異常)。
神經(jīng)叢很像房間內(nèi)的電連接盒，是交織在一起的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)。四種神經(jīng)叢位于身體軀干。頸叢將頭、頸和肩部的神經(jīng)連接在一起；臂叢發(fā)出神經(jīng)到胸、肩、上臂、前臂和手；腰叢發(fā)出神經(jīng)到背部、腹部、腹股溝、大腿、膝和小腿；骶叢到骨盆、臀部、生殖器、大腿、小腿和足。因?yàn)檠鼌埠枉緟脖舜讼嗦?lián)系，所以有時(shí)稱(chēng)為腰骶叢。肋間神經(jīng)位于兩條肋骨之間。
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【病因】
胸腔出口綜合征，女性比男性常見(jiàn)，通常影響那些年齡在35～55歲之間的人。這些疾病的不同病因經(jīng)常是不肯定的，但它們可能發(fā)生在胸腔出口，在胸腔頂部（頸底部)的通道中有食管、大血管、氣管和一些在頸和胸之間的結(jié)構(gòu)通過(guò)。這個(gè)通路非常擁擠，當(dāng)?shù)绞直鄣难芑蛏窠?jīng)在肋骨和肌肉間受壓時(shí)，就可能出現(xiàn)各種癥狀。
【癥狀和診斷】
雙手、手臂和雙肩可能腫脹或由于缺氧呈現(xiàn)紫色（發(fā)紺)。沒(méi)有試驗(yàn)?zāi)軐?zhuān)門(mén)鑒別胸腔出口綜合征，但是，醫(yī)生可以依靠病史、體檢和一些試驗(yàn)所獲得的信息來(lái)判斷。
有兩個(gè)試驗(yàn)可以幫助醫(yī)生判斷胸腔出口路徑是否很狹窄，并影響到手臂的血流不暢。艾德森試驗(yàn)：當(dāng)患者頭部向后傾斜并轉(zhuǎn)向?qū)?cè)時(shí)，保持深吸氣狀態(tài)，測(cè)定手腕脈搏是否減弱或消失。艾倫試驗(yàn)：抬高手臂，隨著頭部一同轉(zhuǎn)向未受累側(cè)時(shí)也可能切斷脈搏。醫(yī)生可通過(guò)聽(tīng)診器聽(tīng)到異常血管音，這表明在受影響的動(dòng)脈中存在異常血流。血管造影（用一種特殊的染色劑注入到血管中后攝Ｘ線片)可顯示到手臂的異常血流。但不是所有這些發(fā)現(xiàn)都能證實(shí)胸腔出口綜合征的診斷，并且，這些試驗(yàn)陰性也不能完全排除診斷。
【治療】
大多數(shù)伴有胸腔出口綜合征癥狀的人隨著物理治療和訓(xùn)練而得到改善。外科手術(shù)可用于為數(shù)不多的有明確異常的人，如頸部的一根小肋骨（頸肋)壓迫動(dòng)脈。但是，大多數(shù)醫(yī)生盡量避免外科手術(shù)，因?yàn)樽鞒龃_切的診斷是困難的，并且經(jīng)常在手術(shù)后癥狀仍然存在。
什么時(shí)候足發(fā)麻？
當(dāng)足神經(jīng)受壓時(shí)，足會(huì)發(fā)麻。壓迫使足神經(jīng)血液供應(yīng)受阻，神經(jīng)發(fā)出異常信號(hào)（麻刺感)，稱(chēng)為感覺(jué)異常�；顒�(dòng)一下，消除壓迫，恢復(fù)血供，從而使神經(jīng)功能又恢復(fù)正常，感覺(jué)異常就消失了。
周?chē)窠?jīng)�。ㄖ�?chē)窠?jīng)損害)是周?chē)窠?jīng)的功能異常。
周?chē)窠?jīng)病導(dǎo)致感覺(jué)、肌肉活動(dòng)或內(nèi)臟器官的功能異常。癥狀可單獨(dú)出現(xiàn)或混合出現(xiàn)。例如：神經(jīng)損害后其支配的肌肉變得無(wú)力或萎縮。身體的不同部位可出現(xiàn)疼痛、麻木、針刺感、腫脹和發(fā)紅。無(wú)論損害一條神經(jīng)（單神經(jīng)病)，兩條或多條神經(jīng)（多發(fā)性單神經(jīng)病)，或同時(shí)損害全身的很多神經(jīng)（多發(fā)性神經(jīng)病)都可出現(xiàn)上述表現(xiàn)。
當(dāng)單一的周?chē)窠?jīng)受損害時(shí)發(fā)生單神經(jīng)病。
損傷是單神經(jīng)病最常見(jiàn)的原因。損傷經(jīng)常由持續(xù)作用于一條神經(jīng)的壓力所致，這條神經(jīng)是處于接近體表的骨隆凸附近，例如肘部、肩部、手腕或膝部。在熟睡時(shí)壓力持續(xù)存在足以損害神經(jīng)，尤其是在麻醉或醉酒狀態(tài)下的病人、長(zhǎng)期臥床的老年人，以及因癱瘓不能移動(dòng)或翻身的人。還有很多不常見(jiàn)的神經(jīng)長(zhǎng)期受壓原因：不適合的夾板、拐杖使用不當(dāng)；局部痙攣持續(xù)存在；種花或玩牌時(shí)將肘長(zhǎng)時(shí)間放在桌上在用力活動(dòng)；意外事故中，長(zhǎng)時(shí)間暴露在冷或熱環(huán)境中或治療癌癥時(shí)使用放療都可以損傷神經(jīng)。
感染可以通過(guò)損害一條神經(jīng)而致單神經(jīng)病。在一些國(guó)家，麻風(fēng)有時(shí)是神經(jīng)病的一種原因。
某些周?chē)窠?jīng)比另一些更常受損傷是因?yàn)樗鼈兲幵谝粋�(gè)易損的部位。例如：在腕部的正中神經(jīng)（腕管綜合征)，在肘部的尺神經(jīng)，在上臂的橈神經(jīng)和在腓腸肌的腓神經(jīng)。
腕管綜合征 腕管綜合征是由于走行于腕部、支配手的拇指?jìng)?cè)的正中神經(jīng)受壓所致。這種壓迫產(chǎn)生手拇指和橈側(cè)三指的感覺(jué)異常、麻木感、針刺感和疼痛。偶爾，手臂和肩部也產(chǎn)生疼痛和感覺(jué)異常（燒灼感或針刺感)。睡眠期間疼痛可能會(huì)更嚴(yán)重，因?yàn)槭直幌拗圃谀硞�(gè)位置。隨著時(shí)間的推移，手拇指?jìng)?cè)的肌肉能變得無(wú)力和萎縮。
腕管綜合征是常見(jiàn)疾病，尤其在女性多見(jiàn)，并且可影響一只手或雙手，特別是那些工作時(shí)需要重復(fù)用力伸腕活動(dòng)的人，如使用扳手的人。長(zhǎng)時(shí)間使用計(jì)算機(jī)鍵盤(pán)也被認(rèn)為可能引起腕管綜合征。孕婦和患糖尿病的人或有甲狀腺功能低下的患者也增加了患腕管綜合征的危險(xiǎn)。
這種疾病的最好治療方法是避免過(guò)度伸腕或外力作用于正中神經(jīng)。腕夾板和調(diào)整計(jì)算機(jī)鍵盤(pán)的角度是有幫助的。皮質(zhì)類(lèi)固醇局部注射到神經(jīng)有時(shí)能帶來(lái)暫時(shí)緩解。若疼痛嚴(yán)重或肌肉萎縮、無(wú)力，外科手術(shù)是最好的神經(jīng)減壓方法。外科醫(yī)生松解正中神經(jīng)的纖維組織。在手術(shù)前，可以先作神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查以確定病變就是腕管綜合征。
尺神經(jīng)麻痹 尺神經(jīng)在肘部緊貼皮膚走行，肘部經(jīng)�？吭谧郎匣蛟谶@個(gè)部位有骨質(zhì)異常增生時(shí)容易受損，導(dǎo)致尺神經(jīng)麻痹，引起手部感覺(jué)異常和肌無(wú)力。嚴(yán)重的慢性尺神經(jīng)麻痹能導(dǎo)致肌萎縮和"爪形手"畸形。神經(jīng)傳導(dǎo)研究能幫助定位損害的神經(jīng)。由于外科手術(shù)修復(fù)常不成功，這種疾病通常用物理療法處理，并且避免肘部受壓。
橈神經(jīng)麻痹 沿著上臂骨下方走行的橈神經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間受壓會(huì)出現(xiàn)橈神經(jīng)麻痹。這種疾病有時(shí)被稱(chēng)為"周末夜晚麻痹"，因?yàn)樗０l(fā)生在過(guò)度飲酒后，將手臂懸靠在椅背上或放在頭下酣睡的人。橈神經(jīng)損害后使手腕和手指無(wú)力，手腕向下彎曲，手指屈曲（腕下垂)。有時(shí)，手背可以失去感覺(jué)。壓力解除后，橈神經(jīng)麻痹通常能得到改善。
腓神經(jīng)麻痹 位于小腿上份膝后方緊貼柔軟皮膚皺褶下的腓神經(jīng)受壓時(shí)，可導(dǎo)致腓神經(jīng)麻痹。使肌肉無(wú)力，不能抬高患足，引起足下垂。臥床不起的患者、不正確用皮帶捆在輪椅上的患者，以及習(xí)慣于長(zhǎng)時(shí)間交叉雙腿者最易出現(xiàn)腓神經(jīng)麻痹。
多發(fā)性神經(jīng)病是全身的很多周?chē)窠?jīng)同時(shí)出現(xiàn)功能異常。
【病因】
多發(fā)性神經(jīng)病有很多不同的病因。感染可致多發(fā)性神經(jīng)病，有時(shí)某些細(xì)菌產(chǎn)生的毒素（如白喉)，或是自身免疫反應(yīng)（如吉-巴綜合征)所致。毒素能損害周?chē)窠?jīng)，并導(dǎo)致多發(fā)性神經(jīng)病或很少見(jiàn)的單神經(jīng)病。通過(guò)直接浸潤(rùn)、壓迫神經(jīng)或產(chǎn)生的毒素作用，癌癥也可引起多發(fā)性神經(jīng)病。
營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙可導(dǎo)致多發(fā)性神經(jīng)病，例如，維生素Ｂ缺乏。但是，與營(yíng)養(yǎng)缺乏相關(guān)的神經(jīng)病在美國(guó)不常見(jiàn)。
可以引起慢性多發(fā)性神經(jīng)病的疾病包括糖尿病、腎衰和嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。慢性多發(fā)性神經(jīng)病發(fā)展緩慢，經(jīng)常超過(guò)數(shù)月或數(shù)年，常開(kāi)始于雙足，有時(shí)是雙手。糖尿病患者，血糖水平控制不好可引起幾種類(lèi)型的多發(fā)性神經(jīng)病。最常見(jiàn)的是糖尿病性神經(jīng)病，遠(yuǎn)端多發(fā)性神經(jīng)病導(dǎo)致雙手和雙足的刺痛感或灼痛。糖尿病也能引起單神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)病，后者將導(dǎo)致肌無(wú)力，典型的是眼肌和大腿的肌肉。
可引起神經(jīng)損害的物質(zhì)抗感染藥物
·依米丁
·三氯叔丁醇
·磺胺
·呋喃妥因
抗癌藥物
抗癲癇藥
·苯妥英
工業(yè)有毒物質(zhì)
·重金屬（如鉛或汞)
·一氧化碳
·三磷酸鄰甲酚
·鄰二硝基酚
·各種溶劑
鎮(zhèn)痛藥
·環(huán)己巴比妥
·巴比妥
【癥狀】
慢性多發(fā)性神經(jīng)病常有雙臂、雙腿和多個(gè)關(guān)節(jié)出現(xiàn)針刺感、麻木和灼痛以及振動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)異常。疼痛常在夜間加重，并且觸摸受累區(qū)域或溫度變化時(shí)疼痛均可加重，因溫度覺(jué)和痛覺(jué)障礙，慢性多發(fā)性神經(jīng)病患者常常被燒傷，長(zhǎng)時(shí)間的壓力或損傷容易導(dǎo)致潰瘍。由于痛覺(jué)喪失，不能預(yù)報(bào)太強(qiáng)的外力，使關(guān)節(jié)易受到損傷（夏爾科關(guān)節(jié))。不能感覺(jué)位置導(dǎo)致行走不穩(wěn)，甚至站立不穩(wěn)。最后，肌肉可以變得無(wú)力和萎縮。
很多周?chē)窠?jīng)病患者也出現(xiàn)自主神經(jīng)系統(tǒng)的異常。此系統(tǒng)控制軀體的自主功能，如心跳、腸道功能、膀胱功能和血壓。當(dāng)周?chē)窠?jīng)病影響植物神經(jīng)時(shí)，主要表現(xiàn)為腹瀉或便秘，不能控制腸道或膀胱功能，陽(yáng)痿和低血壓或高血壓，最值得注意的是體位性低血壓。皮膚可以變得更加蒼白和干燥，出汗可能增加。
【診斷】
通過(guò)慢性多發(fā)性神經(jīng)病的各種癥狀醫(yī)生容易作出診斷。體檢和特殊檢查如肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查（見(jiàn)第60節(jié))也能提供一些診斷依據(jù)。但是，診斷多發(fā)性神經(jīng)病僅僅是一個(gè)開(kāi)始，必須尋找病因，若病因是一種代謝性疾病而不是物理?yè)p傷，驗(yàn)血可以揭示病因。例如驗(yàn)血可以提示惡性貧血（維生素B12缺乏)或鉛中毒。血糖水平升高提示糖尿病未得到控制，血肌酐水平升高提示腎衰竭，小便檢查可提示重金屬中毒或多發(fā)性骨髓瘤，某些人需要作甲狀腺功能檢查或維生素B水平的測(cè)定。偶爾，神經(jīng)活檢是必要的。
【治療和預(yù)后】
慢性多發(fā)性神經(jīng)病的治療和結(jié)局取決于病因。當(dāng)神經(jīng)疾病與糖尿病有關(guān)時(shí)，仔細(xì)控制血糖水平可以阻止病情發(fā)展和改善癥狀，但恢復(fù)很慢。治療多發(fā)性骨髓瘤和腎衰也可能加速神經(jīng)疾病的恢復(fù)。由于外傷和受壓導(dǎo)致的神經(jīng)損害需要外科手術(shù)治療。物理治療有時(shí)可減輕肌肉痙攣或無(wú)力。
吉-巴氏綜合征（急性上行性多發(fā)性神經(jīng)炎)是急性多發(fā)性神經(jīng)病的一種類(lèi)型，它迅速地使肌肉無(wú)力，有時(shí)導(dǎo)致癱瘓。
可能的病因是自身免疫反應(yīng)--身體的免疫系統(tǒng)攻擊髓鞘。大約80％的患者，癥狀開(kāi)始于輕度感染、外科手術(shù)，或免疫接種后的5天到3周左右。
【癥狀】
吉-巴氏綜合征開(kāi)始時(shí)常有雙下肢無(wú)力，針刺感和感覺(jué)的缺失。然后，向上發(fā)展到雙上肢。肌無(wú)力是最突出的癥狀。大約90％的患者，肌無(wú)力在2～3周內(nèi)達(dá)到最高峰；5％～10％的患者，出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力，以致必須使用呼吸機(jī)；大約10％的患者因?yàn)槊婕『屯萄始o(wú)力需通過(guò)靜脈輸液或安胃管進(jìn)食。
當(dāng)疾病非常嚴(yán)重時(shí)，可能有血壓波動(dòng)、異常心律或自主神經(jīng)系統(tǒng)其他功能異常。有種類(lèi)型的吉-巴氏綜合征產(chǎn)生少見(jiàn)的癥候群，包括眼球運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、正常反射消失。大約5％患有吉-巴氏綜合征的人死于本病。
【診斷】
由于實(shí)驗(yàn)室檢查不能專(zhuān)門(mén)診斷吉-巴氏綜合征，醫(yī)生必須從它的癥狀識(shí)別這種疾病。腰椎穿刺腦脊液分析、肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度的檢查和血液檢查能排除其他引起肌無(wú)力加重的原因。
【治療】
吉-巴氏綜合征是一種非常嚴(yán)重的疾病，它需要立即住院治療，因?yàn)樗锌赡苎杆賽夯４_立診斷是最重要的，因?yàn)榧皶r(shí)、恰當(dāng)?shù)闹委熎漕A(yù)后更好。如有必要，應(yīng)密切監(jiān)護(hù)，以便能及時(shí)使用呼吸機(jī)輔助呼吸。護(hù)士要采取措施防止褥瘡，用軟的床墊和每2小時(shí)給患者翻身。為了預(yù)防肌肉攣縮和保護(hù)關(guān)節(jié)和肌肉功能，物理治療是必要的。
診斷一旦成立，應(yīng)使用血漿交換療法（見(jiàn)第153節(jié))，此法是將毒性物質(zhì)從血中過(guò)濾�；蛘咻斎胱陨砻庖咔虻鞍滓彩且环N治療選擇。皮質(zhì)類(lèi)固醇激素不再推薦使用,因?yàn)闆](méi)有證據(jù)證實(shí)其有效，實(shí)際上激素可能加重這種疾病。
患有吉-巴氏綜合征的人可以自行慢慢好轉(zhuǎn)，如果沒(méi)有治療，恢復(fù)期要很長(zhǎng)時(shí)間，而接受早期治療的人改善得非�？�，數(shù)天到數(shù)周左右就可恢復(fù)，而不治療，恢復(fù)要花幾個(gè)月時(shí)間。大多數(shù)患者幾乎可以完全恢復(fù)。大約30％（兒童患者甚至更高)的病人在3年后殘留一定程度的肌無(wú)力。在最初改善之后，大約10％的患者可能復(fù)發(fā)，發(fā)展成為慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病。免疫球蛋白和皮質(zhì)類(lèi)固醇激素對(duì)這種復(fù)發(fā)性吉-巴氏綜合征可能有幫助。血漿交換療法和抑制免疫系統(tǒng)的藥物也有幫助。
遺傳性神經(jīng)病是一類(lèi)經(jīng)父母親遺傳給子女的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，本病有3種主要類(lèi)型，它們是遺傳性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，僅影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)；遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病，僅影響感覺(jué)神經(jīng)；遺傳性感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，同時(shí)影響感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。遺傳性神經(jīng)病都不常見(jiàn)，遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病尤為罕見(jiàn)。
夏科-馬里-圖思病（也稱(chēng)為腓骨肌萎縮癥)，是最常見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)病，它影響腓神經(jīng)，引起小腿肌無(wú)力和萎縮，這種病是常染色體顯性遺傳�。ㄒ�(jiàn)第2節(jié))。
夏科-馬里-圖思病的癥狀取決于這種遺傳病的類(lèi)型。患有Ⅰ型疾病的兒童，在他們孩提時(shí)代的中期其雙下肢出現(xiàn)乏力，導(dǎo)致足下垂和腓腸肌的萎縮（鸛腿畸形)。以后，手的肌肉也開(kāi)始萎縮，雙手和雙足不能感覺(jué)痛覺(jué)和溫度覺(jué)減退，病程進(jìn)展緩慢，且不影響預(yù)期壽命�；加孝蛐图膊〉娜�，其病情進(jìn)展更慢，在中年以后出現(xiàn)輕微類(lèi)似Ⅰ型的癥狀。
德-索氏病（也稱(chēng)為間質(zhì)增生性神經(jīng)病)比夏科-馬里-圖思病更少見(jiàn)。在兒童時(shí)期發(fā)病，其特征是雙下肢進(jìn)行性無(wú)力和感覺(jué)缺失，肌無(wú)力比夏科-馬里-圖思病進(jìn)展更快。
肌無(wú)力的分布、發(fā)作時(shí)的年齡、家族史、足畸形（高足弓和杵狀趾)和神經(jīng)傳遞速度的檢查結(jié)果可幫助醫(yī)生鑒別夏科-馬里-圖思病和德-索氏病以及其他原因所致的神經(jīng)病。目前沒(méi)有治bhskgw.cn療能阻止這些疾病惡化。戴足托能幫助矯正足下垂，有時(shí)，需要作矯形手術(shù)。
脊髓性肌萎縮是脊髓和腦干的神經(jīng)細(xì)胞變性引起進(jìn)行性肌無(wú)力和萎縮的遺傳性疾病。
【癥狀】
癥狀首先出現(xiàn)在嬰兒期和兒童期。急性脊髓性肌萎縮（韋德尼希-霍夫曼病)所致的肌無(wú)力出現(xiàn)在2～4個(gè)月的嬰兒中，這種病是常染色體隱性遺傳病，也就是說(shuō)需要從父母雙方分別獲得一個(gè)隱性基因。
患有中度脊髓性肌萎縮的小孩在一年或兩年內(nèi)保持正常，然后出現(xiàn)肌無(wú)力，下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心臟或顱神經(jīng)，病程也緩慢。
慢性脊髓性肌萎縮（沃-庫(kù)-韋氏病)開(kāi)始于2～17歲的青少年，病情緩慢加重，因此，此病患者比患其他類(lèi)型的脊髓性肌萎縮者壽命更長(zhǎng)。肌無(wú)力和萎縮開(kāi)始于雙下肢，隨后擴(kuò)展到雙上肢。
【診斷和治療】
當(dāng)兒童出現(xiàn)不能解釋的乏力和肌萎縮時(shí)，醫(yī)生應(yīng)考慮到這些少見(jiàn)的疾病，因?yàn)檫@些病都是遺傳性的，家族史可以幫助作出診斷。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)這類(lèi)疾病的某些特異性的缺陷基因，肌電圖能幫助醫(yī)生作出診斷。羊膜腔穿刺術(shù)是用來(lái)分析懷孕時(shí)母親羊水的一種方法。它對(duì)診斷這類(lèi)疾病沒(méi)有幫助。
這類(lèi)疾病沒(méi)有特異性的治療方法。物理治療、戴足托和其他特殊裝置有時(shí)可能有幫助。
