舌咽、迷走、副及舌下神經(jīng)均起自延髓，離延髓后的行徑又密切相鄰，全稱為后組顱神經(jīng)，常常同時(shí)受累。其中舌咽和迷走神經(jīng)有共同起始核和密切的周圍徑路，故臨床上尤多合并損害，產(chǎn)生延髓麻痹。但原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛為單獨(dú)受累。
【病因和機(jī)理】
引起舌咽、迷走、舌下與副神經(jīng)損害的病因甚多，常見的有顱底凹陷癥、環(huán)枕融合畸形、橋小腦角腫瘤、多發(fā)性神經(jīng)炎、顱神經(jīng)炎、腦膜炎、外傷等。由于其病因不同發(fā)病機(jī)理亦不同，如炎癥浸潤、脫髓鞘改變等。
【臨床表現(xiàn)】www.med126.com
1.舌咽、迷走神經(jīng)癱瘓:可引起延髓麻痹，表現(xiàn)為構(gòu)音障礙和吞咽困難。構(gòu)音障礙可為聲音嘶啞bhskgw.cn/sanji/，出現(xiàn)鼻音、言語不清，甚至完全失音。吞咽困難可為吞咽障礙，時(shí)有嗆咳，重者完全不能吞咽。檢查可發(fā)現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)軟腭不能上提，一側(cè)者可見懸雍垂向健側(cè)移動。咽部感覺和咽反射遲鈍或喪失等。
2.副神經(jīng)癱瘓:因胸鎖乳突肌癱瘓，肌張力低、肌萎縮，轉(zhuǎn)頭困難。一側(cè)副神經(jīng)癱瘓表現(xiàn)為頭不能轉(zhuǎn)向健側(cè)，斜方肌癱瘓，肌張力低，肌萎縮，并不能聳高。
3.舌下神經(jīng)癱瘓:伸舌向患側(cè)歪側(cè)，舌肌萎縮，舌肌纖維震顫等。
4.舌咽神經(jīng)痛:見第四章第二節(jié)。
【鑒別診斷】
（一)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inflammutory demyelinatingpolynearopathy) 首發(fā)癥狀，常為四肢對稱性無力伴感覺呈手套襪套樣障礙�？捎卸喔B神經(jīng)同時(shí)受損，也可以單一顱神經(jīng)受損為主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神經(jīng)等，表現(xiàn)為頭后仰、聲音嘶啞、嗆咳、面癱。腦脊液呈蛋白質(zhì)—細(xì)胞分離現(xiàn)象。
（二)寰枕部畸形（congenital anomalies of atlanto- occpitalregion) 多有短頸或斜頸，后發(fā)際低，面部不對稱等。起病緩慢，神經(jīng)系統(tǒng)檢查癥狀主要為后組顱神經(jīng)、小腦、上頸部脊髓及頸神經(jīng)受壓癥狀。最常見為頭痛、頭暈、枕頸部痛，常由于頭部活動或體力勞動引起，共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)、眼球震顫相對多見，個(gè)別病例有構(gòu)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難、憋氣、舌肌萎縮，胸鎖乳突肌無力，面神經(jīng)麻痹、耳聾等。顱骨平片進(jìn)行顱底壓跡測量可呈異常改變。
（三)小腦橋腦角腫瘤（cerebellopontine angle tumours) 患者起病緩慢，表現(xiàn)橋小腦角綜合征與顱內(nèi)壓增高的臨床癥狀，當(dāng)腫瘤向下發(fā)展，壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)、可引起吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞、同側(cè)咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經(jīng)受累者少見。頭顱CT、MRI可發(fā)現(xiàn)腫瘤生長部位。
（四)顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤（intracranial metastatic tumors) 來自顱底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后組顱神經(jīng)而致癱瘓。病程短，可有血性鼻分泌物，頸淋巴結(jié)多有轉(zhuǎn)移。耳鼻喉科檢查及活檢可獲得證實(shí)。
（五)蛛網(wǎng)膜粘連（arachnoid membrane adhesim) 病前多有發(fā)熱史，亦可有腦膜炎的慢性病史，病程長，可出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹癥狀，如吞咽困難、聲音嘶啞、構(gòu)音不清、面神經(jīng)麻痹等，腦脊液檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。
（六)中樞性（假性)延髓麻痹（central bulbar paralysis) 又稱上運(yùn)動神經(jīng)元性或核性延髓麻痹，系雙側(cè)皮質(zhì)延髓束受損引起。可見于腦動脈硬化，多發(fā)性腦梗塞，腦炎等。臨床表現(xiàn)主要為講話言語不清，吞咽困難較輕，是由于舌不能把食物運(yùn)至咽部引起。咽反射仍存在，下頜反射、掌頦反射等腦干反射可亢進(jìn)；可伴有錐體束征及強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。
