食管動力障礙通常包括原發(fā)性、繼發(fā)性及非特異性。
1 原發(fā)性食管動力障礙只影響一個(gè)器官——食管，如：賁門失弛緩癥、彌漫性食管痙攣以及胡桃夾食管。
2 繼發(fā)性食管動力障礙為全身性疾病累及管所至，如硬皮病。
3 非特異性食管動力障礙可能與吞咽困難或胸痛等癥狀有關(guān)，但其動力異常尚未達(dá)典型的原發(fā)性食管動力障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
特發(fā)性賁門失弛緩癥是一種原發(fā)性食管動力障礙，可引起進(jìn)行性吞咽困難及反流。常有LES高壓，更重要的是在吞咽時(shí)LES不能完全松弛以使食進(jìn)入胃中，且因遠(yuǎn)端食管缺乏蠕動致食物郁積及食管擴(kuò)張。
【病因】
賁門失弛緩癥的病因尚未完全確定。一些文獻(xiàn)認(rèn)為是腸肌間神經(jīng)叢的自身免疫反應(yīng)引起，另一些文獻(xiàn)支持其為遺傳性疾病，還有人認(rèn)為與感染和環(huán)境因素有關(guān)。最一致的發(fā)現(xiàn)是LES缺乏抑制性神經(jīng)遞質(zhì)（血管活性腸肽（VIP)和/或一氧化氮)，而致松弛不全。
在賁門失弛緩癥患者觀察到的其他異常包括：
·食管肌間神經(jīng)叢缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞
·迷走神經(jīng)退行性病變
·迷走神經(jīng)運(yùn)動性背側(cè)核的神經(jīng)細(xì)胞發(fā)生量變和質(zhì)變。
總結(jié)果是吞咽時(shí)食管肌肉活動明顯減弱（無蠕動)及LES非對抗性收縮（而非松弛)。
Chagas�。ㄇ〖铀共�)（南美洲錐蟲病)
該病是繼發(fā)性賁門失弛緩癥的一種，病因?yàn)榧纳x感染破壞了肌間神經(jīng)叢的節(jié)細(xì)胞，從而導(dǎo)致食管擴(kuò)張。此外，胃腸道的其他器官亦可受累。
【癥狀】
·吞咽困難
·反流
·胸骨后疼痛
·氣管食物吸入
·體重減輕。
【鑒別診斷】
·伴并發(fā)癥的GERD，如食管狹窄
·食管痙攣
·繼發(fā)性動力障礙——硬皮病伴消化性狹窄
·癌腫（已報(bào)道有一種賁門失弛緩癥樣綜合征與許多腫瘤有關(guān)，最常見于賁門癌)。
若患者發(fā)病時(shí)年齡較大，癥狀持續(xù)時(shí)間短，食管擴(kuò)張程度輕，體重下降快而嚴(yán)重，則由癌腫引起類似賁門失弛緩癥狀的可能性增加。
診斷措施；
形態(tài)學(xué)診斷
食管X線檢查
X線吞鋇可用于觀察食管并顯示食管是否擴(kuò)張。賁門失弛緩癥的特征性X線表現(xiàn)為胸部食管擴(kuò)張伴液平。LES逐漸變細(xì)使食管呈現(xiàn)鳥嘴樣外觀（圖2.7)。
內(nèi)鏡
可排除梗阻、食管炎或狹窄，且可取活檢以除外腫瘤等。
功能性診斷
食管測壓檢查（見8.4)
賁門失弛緩癥的特征性測壓結(jié)果如下（圖2.8)：
· 食管蠕動消失
· LES壓力增高（超過30mmHg)
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圖2.7賁門失弛緩癥的食管X線表現(xiàn)。
· LES不能松弛、松弛不完全或雖完全但松弛時(shí)程短暫（＜6秒)
· 食管內(nèi)壓升高。
彌漫性食管痙攣（DES)是一種原發(fā)性食管動力障礙，病人表現(xiàn)為非進(jìn)行性、間歇性吞咽困難，常伴胸痛。測壓時(shí)可見與正常蠕動相混并同時(shí)發(fā)生的遠(yuǎn)端食管收縮。多數(shù)DES患者并無癥狀。
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圖2.8賁門失弛緩癥患者測壓結(jié)果示意圖。取自Smout，1992。經(jīng)
Wrightson Biomedical出版公司許可。
【病因】
DES的病因及神經(jīng)肌肉的病理生理變化仍不清楚。
【癥狀】
· 胸骨后痛。疼痛亦可放射到頸部、上臂、下頜且可能與進(jìn)食有關(guān)
· 間歇性吞咽困難，可由精神緊張，進(jìn)食冷、熱液體或進(jìn)食過快所誘發(fā)
· 吞咽痛。
【鑒別診斷】
· 缺血性心臟病（IHD)
· GERD伴并發(fā)癥如食管炎、狹窄
· 賁門失弛緩癥
· 繼發(fā)性動力障礙——伴消化性狹窄的硬皮病
· 腫瘤。
診斷措施
形態(tài)學(xué)診斷
內(nèi)鏡
可觀察食管并除外其他疾病。
食管X線吞鋇檢查
DES患者可見非蠕動性同步收縮形成的節(jié)段性鋇柱，稱為“開塞鉆食管”（圖2.9)。鋇透視亦可用于除外其他疾病的可能性。
功能性診斷
食管測壓
DES的診斷需結(jié)合相應(yīng)的癥狀和異常的測壓結(jié)果（圖2.10)方可作出。支持DES診斷的特異測壓表現(xiàn)如下：
· 頻發(fā)的同步性（非蠕動性)收縮（超過濕咽的20～30%)，間以正常蠕動
· DES測壓異常通常僅限于食管的遠(yuǎn)端三分之二
· 多峰波（每個(gè)波多于2峰)
· 收縮間期延長（長于6秒)
· 自發(fā)性收縮
· 高波幅收縮（高于180mmHg)。
后五條常見于DES患者，但診斷DES時(shí)并非必需（見8.4)。
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圖2.9DES病人X線吞鋇檢查顯示開塞鉆食管。
非心源性胸痛（NCCP)患者測壓檢查中最常見的異常為胡桃夾食管。胡桃夾是指伴胸痛或吞咽困難的病人，于食bhskgw.cn/yaoshi/管測壓中發(fā)現(xiàn)的高波幅但為蠕動性的收縮波。
【病因】
病因不明。一些學(xué)者認(rèn)為其確為一種疾病而其他人推測胡桃夾最終將發(fā)展為賁門失弛緩癥。亦有人認(rèn)為與對酸反流的反應(yīng)有關(guān)。
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圖2.10DES患者測壓結(jié)果示意圖。取自Smout,1992。經(jīng)
Wrightson Biomedical 出版公司許可。
【癥狀】
· NCCP
· 吞咽困難（不如NCCP常見)。
【鑒別診斷】
· GERD
· IHD
· 賁門失弛緩癥
· DES
· 焦慮狀態(tài)。
【診斷措施】
功能性診斷
食管測壓檢查
以下為胡桃夾食管的測壓表現(xiàn)（圖2.11)（見8.4)：
· 典型的波幅超過180mmHg的高波幅蠕動性收縮。收縮波幅常達(dá)300mmHg以上。
· 亦可見收縮持續(xù)時(shí)間延長及LES壓力升高，但診斷時(shí)并非必需。
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圖2.11胡桃平食管病的測壓結(jié)果圖。取自Smout,1992。
x rightson Biomedical出版公司許可。
全身性疾病是一些可累及身體不同部分及器官的疾病。其中一些（如硬皮病)可在食管有表現(xiàn)，導(dǎo)致不同程度的食管功能障礙，即繼發(fā)性動力障礙。
硬皮病是一種結(jié)締組織疾病，引起多種臟器如皮膚、肺、心臟、胃腸道和腎臟的纖維化。
【病因】
食管功能障礙的確切發(fā)病機(jī)制不明。多認(rèn)為是硬化性病變侵犯了食管遠(yuǎn)端三分之二的平滑肌。橫紋肌組成的食管近端常不受累。
平滑肌纖維化致遠(yuǎn)端食管蠕動波幅降低。并且，由于LES功能不全可出現(xiàn)嚴(yán)重的胃食管反流及其并發(fā)癥，如：
· 糜爛性食管炎
· 狹窄
· www.med126.comBarrett食管
· 吸入性肺炎。
【癥狀】
· 燒心
· 吞咽困難
· 胸痛。
【鑒別診斷】
· GERD
· 賁門失弛緩癥。
診斷措施
形態(tài)學(xué)診斷
內(nèi)鏡
可檢查是否存在食管炎或狹窄�？尚谢顧z以排除胃食管反流的并發(fā)癥，如食管炎、Barrett食管炎。
X線食管吞鋇檢查
食管體可呈擴(kuò)張、張力低或直徑正常但蠕動減少等不同的表現(xiàn)（圖2.12)。
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圖2.12硬皮病患者的吞鋇表現(xiàn)。硬皮病X線所見可與賁
門失弛緩癥相似，僅LES開口增大而不同。
功能性診斷
食管測壓
以下測壓異常表現(xiàn)常提示硬皮�。ㄒ�8.4)。
測壓表現(xiàn)
· LES壓力降低（致胃食管反流)
· 遠(yuǎn)段食管蠕動弱或缺如
· 食管上段蠕動及UES壓力均正常（圖2.13)。
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圖2.13硬皮病患者的測壓示意圖：取自Smout,1992。經(jīng)
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食管放射性核素閃爍顯影
食管遠(yuǎn)段肌張力缺乏致食管排空減少。
明確地區(qū)分非特異性食管動力障礙與典型的原發(fā)性食管動力障礙（如賁門失弛緩癥、彌漫性食管痙攣和胡桃夾食管)通常不太可能。
許多有吞咽困難或NCCP癥狀的患者測壓檢查時(shí)表現(xiàn)出不同類型的食管動力異常，但又達(dá)不到典型原發(fā)性動力障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)，這些患者常診斷為非特異性食管動力障礙。
【病因】
病因不明，某些患者的食管動力改變可能由胃液反流所致，但不能解釋所有情況，也可有與反流無關(guān)的情況存在。
【癥狀】
· NCCP
· 吞咽困難。
【鑒別診斷】
· DES
· 賁門失弛緩癥
· IHD。
診斷措施
功能性診斷
食管測壓
行測壓檢查可發(fā)現(xiàn)能揭示非特異性食管動力障礙的動力異常指標(biāo)。下列測壓結(jié)果均可歸入非特異性食管動力障礙：
· 多峰性或重復(fù)性收縮波數(shù)量增多
· 出現(xiàn)長時(shí)限收縮
· 不傳導(dǎo)的收縮波——在食管不同水平，蠕動波中斷
· 低幅收縮（食管上段低于12mmHg，中下段低于25mmHg)
· 單純的LES功能異常。
