—、病因和發(fā)病機(jī)制
。ā)病因www.med126.com
(二)發(fā)病機(jī)制遺傳因素-先天性遺傳缺乏α1-AT所致
二、病理
(—)小葉中央型
。ǘ)全小葉型
。ㄈ)兩型同時存在,則稱混合型肺氣腫。
三、病理生理
四、臨床表現(xiàn)
。ㄒ)癥狀
。ǘ)體征
五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查
。ā)Ⅹ線檢查
。ǘ)心電圖檢查
。ㄈ)呼吸功能檢查
1、通氣功能障礙如第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值(FEv/FvC%〉<70%,最大通氣量低于預(yù)計(jì)值的80%。
2、殘氣量增加殘氣量占肺總量超過40%對診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。
(四)動脈血?dú)夥治隹沙霈F(xiàn)Pa02降低,Paco2升高。
。ㄎ)血液和痰液檢查
六、并發(fā)癥
。ㄒ)自發(fā)性氣胸
。ǘ)肺部急性感染
七、診斷和分型
。ā)診斷
。ǘ)分型
1.氣腫型(又稱紅喘型,PP型,A型)
2、支氣管炎型(又稱紫腫型,BB型,B型)
3、混合型
八、治療
(—)應(yīng)用舒張支氣管藥物
。ǘ)急性發(fā)作期應(yīng)用有效的抗菌藥物
。ㄈ)呼吸肌功能鍛煉
(四)家庭氧療醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
有呼吸衰竭者,每天10~15小時(1~2L/min)持續(xù)給氧能延長壽命,改善生活質(zhì)量
。ㄎ)康復(fù)治療
。)手術(shù)治療