【系統(tǒng)性硬化癥的治療】
目前尚無(wú)有效的根治方法,大多為對(duì)癥治療,對(duì)有內(nèi)臟損害的硬皮病積極治療,使其預(yù)后有所改進(jìn)。
1.教育患者正確認(rèn)識(shí)系統(tǒng)性硬化癥,注意保持清潔,預(yù)防感染的發(fā)生,四肢末端注意保暖,避免勞累、精神緊張,戒煙。bhskgw.cn
2.藥物治療:常用的藥物包括血管活性藥物、非甾體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、抗纖維化藥物和對(duì)癥治療等。bhskgw.cn
(1)抗纖維化的藥物:D-青霉胺、秋水仙堿及依地酸鈣鈉,均具有抑制膠原的異常的代謝作用。長(zhǎng)期使用可不同程度的軟化皮膚,減少內(nèi)臟的損害,但同時(shí)應(yīng)注意長(zhǎng)期應(yīng)用的副作用:如骨髓抑制、肝、腎功能的損害等。
。2)血管活性藥物:目前常用的是鈣離子拮抗劑,如心痛定,拜心同等,主要作用是擴(kuò)張血管,降低血液粘稠度和改善微循環(huán)。bhskgw.cn
。3)非甾體類抗炎藥物:關(guān)節(jié)和肌肉疼痛的患者,目的是緩解癥狀和控制炎癥。
。4)糖皮質(zhì)激素:主要用于水腫期、合并漿膜炎、肌炎和肺間質(zhì)纖維化的治療。bhskgw.cn
。5)對(duì)癥治療:注意早期治療并發(fā)癥,如肺間質(zhì)纖維化、高血壓及腎臟病變等,對(duì)改善患者的預(yù)后有很大幫助。發(fā)生腎危象,應(yīng)及早給與降壓藥物治療如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣離子結(jié)抗劑等使血壓快速平穩(wěn)降至正常。
【系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后】
系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后與內(nèi)臟受累的程度密切相關(guān)。累及心、腎、肺的患者預(yù)后較差。彌漫性系統(tǒng)性硬化癥較局限性系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后差,十年的存活率較正常人明顯減少。