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內科主治醫(yī)師輔導-皮質醇增多癥

來源:本站原創(chuàng) 更新:2013/7/25 衛(wèi)生資格論壇

皮質醇增多癥:概述,臨床表現(xiàn),診斷依據,治療原則,輔助檢查,療效評價。

  概述

  皮質醇增多癥,又稱柯興綜合征,主要是由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側腎上腺皮質增生,或腎上腺本身的腫瘤使皮質醇過量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質醇過多造成的代謝紊亂引起的,主要表現(xiàn)為滿月臉,向心性肥胖,多血質,皮膚紫紋,血糖、血壓升高,骨質疏松,對感染抵抗力降低等。本癥多見于成年女性。男性與女性之比為1:2.5.通過小劑量地塞米松抑制試驗及皮質醇分泌晝夜節(jié)律改變,經過定位和病因診斷確定治療方案,可選用手術放療或藥物治療。

  臨床表現(xiàn)

  1.肥胖,脂肪呈向心性分布,滿月臉,胸腹頸背脂肪甚厚,皮膚菲薄,多血質,皮膚紫紋;

  2.痤瘡,多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、性欲低下、對感染抵抗力減弱;

  3.骨質疏松,易造成脊椎壓縮性骨折;

  4.血壓上升,久病者左心室肥大、心衰醫(yī)學全在.線.提供, bhskgw.cn

  5.情緒不穩(wěn),煩燥,甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。

  診斷依據

  1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質、皮膚紫紋、情緒不穩(wěn)、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱;

  2.骨質疏松、易造成脊椎壓縮性骨折;

  3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰;

  4.血糖增高、葡萄糖耐量減低;

  5.血紅細胞、血紅蛋白升高、白細胞總數及中性粒細胞增多,淋巴細胞及嗜酸細胞減少;

  6.血生化示低鉀、二氧化碳結合率正;蚱撸

  7.尿17羥皮質類固醇、17酮類固醇升高;

  8.尿游離皮質醇升高、血漿皮質醇升高;

  9.小劑量地塞米松抑制試驗,血皮質醇和尿游離皮質醇不被抑制到對照正常值的以下;

  10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、 MRI檢查可發(fā)現(xiàn)相應病變;

  11.正常腎上腺性皮質醇增多癥(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗不被 抑制,血ACTH低于正常值。

  治療原則

  1.手術治療; 2.放射治療; 3.藥物治療; 4.對癥治療。

  用藥原則

  1.垂體性柯興病,垂體微腺瘤(直徑小于10mm),首選經蝶竇手術摘除,可望根治。未能摘除垂體微腺瘤,可作一側腎上腺切除,另一側大部分切除,術后垂體放療。

  2.腎上腺性柯興綜合征即腎上腺瘤、腺癌均應手術切除,短期激素替代治療。

  輔助檢查

  1.臨床癥狀體征典型,檢查專案以檢查框限“A”;

  2.臨床癥狀體征不典型,檢查專案可包括檢查框限“A”和“C”。

  療效評價

  1.治愈:(1)血壓下降至正常,月經恢復,向心性肥胖減輕;(2)血電解質正常,血糖及葡萄糖耐量正常;(3)血漿皮質醇、尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇含量正常;(4)5年內無復發(fā),且腎上腺皮質功能正常。

  2.好轉:(1)血壓下降,癥狀好轉醫(yī)學.全在.線搜.集整理 bhskgw.cn;(2)血電解質,血糖水平基本正常;(3)血漿皮質醇,尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇含量下降。

  3.未愈:癥狀體征未好轉,實驗室檢查未正常,定位檢查病源無變化。

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