兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2018年第13期
問題索引：
一、【問題】新生兒肺出血的病因與發(fā)病機(jī)制？
二、【問題】新生兒肺出血的臨床表現(xiàn)、診斷與治療？
具體解答：
一、新生兒肺出血的病因與發(fā)病機(jī)制
病因與發(fā)病機(jī)制
本癥可在很多病理情況下發(fā)生，故被認(rèn)為是一種多原因性疾病，其發(fā)病機(jī)制未明，多認(rèn)為與下列因素有關(guān)：
1.缺氧 任何原因引起的圍生期窒息、缺氧、肺部疾病等，均可導(dǎo)致持續(xù)的低氧血癥與酸中毒，并通過一系列的病理生理變化，引起肺出血。①引起肺微血管損傷，血管通透性增加，血液滲出；②肺動脈高壓，動脈導(dǎo)管與卵圓孔重新開放，出現(xiàn)右向左分流，加重組織缺氧，并可致肺血管破裂出血；③阻礙肝臟合成凝血因子，引起全身性，包括肺臟凝血機(jī)制障礙性出血；④心功能受抑制，左心輸出量減少，引起肺淤血，導(dǎo)致左心衰竭及加重缺氧性肺出血；⑤呼吸窘迫綜合征和敗血癥時，紅細(xì)胞內(nèi)的2，3-二磷酸甘油酸功能下降，血紅蛋白對氧親和力升高，加重組織缺氧。病理資料亦顯示，絕大部分圍生期窒息兒，均伴有多臟器出血、淤血等缺氧性損害。
2.低體溫 低體溫時：①新陳代謝率升高，氧消耗量增加，組織相對缺氧并致酸中毒；寒冷刺激可致肺血管收縮，肺動脈高壓，均可引起缺氧性肺出血；②血流減慢，血黏滯度升高，紅細(xì)胞電荷減少而易于聚集，發(fā)生血管內(nèi)凝血或微血栓形成而致肺出血；③皮膚血管收縮，皮下脂肪凝固硬化，使皮膚血管受壓，血流灌注減少，致血液積聚于低壓低阻的肺循環(huán)中而呈現(xiàn)肺淤血；支氣管動脈分支內(nèi)壓力更高而易破裂出血；并致心排血阻抗增加，心臟后負(fù)荷增加，引起心力衰竭而致肺出血。
3.早產(chǎn)、低體重 肺出血多見于早產(chǎn)兒及低體重兒，與其“內(nèi)在缺陷”有關(guān)：①肺發(fā)育不完善，肺泡少，肺血管多，肺毛細(xì)血管通透性為成人的6倍，故易出血；②肺表面活性物質(zhì)少，毛細(xì)血管中液體易滲入肺間質(zhì)及肺泡中；③支氣管壁和肺泡壁彈力纖維發(fā)育不成熟，容易閉塞而使氣體交換面積減少，導(dǎo)致缺氧性肺微血管損傷；④凝血機(jī)制缺陷，易有出血傾向。
4.感染肺出血 常為感染性肺炎、敗血癥、感染性休克等后期的重要表現(xiàn)。①細(xì)菌毒素和肺部炎癥均可直接損傷肺血管；②肺組織免疫熒光檢查及血清補(bǔ)體檢查，證實(shí)部分肺出血與免疫損傷有關(guān)，估計為細(xì)菌抗原與患兒體內(nèi)來自母體的特異性抗體結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，電鏡下見其在肺毛細(xì)血管基底膜沉積，造成免疫損傷而致肺出血；③感染可致低體溫，缺氧與酸中毒而致肺出血；④嚴(yán)重感染可使血小板減少，加重出血傾向。且新生兒血黏滯度較高，感染可因滲出而使血液濃縮，發(fā)生高黏滯綜合征而致肺出血。
5.血液黏滯綜合征 新生兒紅細(xì)胞增多癥，低體溫或感染可使血液淤滯，血流減慢，血黏滯度升高，一方面引起肺阻力升高而加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭，另一方面可致肺血栓形成，導(dǎo)致肺出血：
6.急性心力衰竭 檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)肺出血的血性液體是出血性水腫液而非全血，從而認(rèn)為有“分子篩”參與作用，即左心衰竭時，肺毛細(xì)血管壓力不斷升高，液體不斷濾過，待濾液積聚到不能容納時，便沖破肺上皮細(xì)胞而進(jìn)入肺泡腔，導(dǎo)致出血性肺水腫。
7.凝血障礙 新生兒尤為未成熟兒的肝功能不成熟，維生素K儲存不足，凝血酶原低下。目前多認(rèn)為：凝血障礙可使肺出血加重和延長，但并非肺出血的起因。
二、新生兒肺出血臨床表現(xiàn)、診斷與治療
（一)臨床表現(xiàn) 肺出血前，臨床表現(xiàn)隨不同的原發(fā)病而異，絕大多數(shù)在生后2周內(nèi)發(fā)病，其中2/3在1周內(nèi)發(fā)病，生后2天內(nèi)發(fā)生肺出血者，原發(fā)病多為圍生期窒息及早產(chǎn)，2/3肺出血患兒其肛溫低于35℃，約半數(shù)有硬腫癥。一般在肺出血前多有呼吸障礙，如呼吸增快、呼吸暫停、吸氣性凹陷、發(fā)紺等，約6～10%可見皮膚出血斑，穿刺部位不易止血。肺部聽診初起時呼吸音低，以后出現(xiàn)啰音并逐漸增多。約半數(shù)可見口鼻腔流出甚或噴出數(shù)量不等的鮮紅色血樣液或血性泡沫液，另半數(shù)可無口鼻流血，或僅在氣管插管、人工通氣及心臟按壓時才有血性液體流出。肺大量出血后，全身情況迅速惡化，可見皮膚蒼白，發(fā)紺加重甚或呈休克狀態(tài)。80.5%的患兒在肺出血12小時內(nèi)死亡。
（二)診斷
1.病史 重點(diǎn)是查找誘發(fā)肺出血的各種高危因素。
2.臨床診斷 新生兒肺出血的臨床診斷則以氣道內(nèi)有血性液體流出為依據(jù)。一般情況下，口鼻有血性液流出，為肺出血最常見和最重要的表現(xiàn)，對可疑病例的確診，應(yīng)同時做氣管內(nèi)與胃內(nèi)插管加以證實(shí)。
3.X線檢查 缺乏特異性改變，初期肺紋理增粗，當(dāng)肺泡內(nèi)出血明顯時，可呈結(jié)節(jié)性、局灶性改變，也可呈條索狀陰影或大塊實(shí)變征，肺若呈浸潤性改變時，難與肺炎區(qū)別，但肺出血停止后，血液迅速吸收，X線征很快改善。
（三)治療
1.一般治療 注意保暖，保持呼吸道通暢，輸氧，治療原發(fā)病，糾正酸中毒及出凝血障礙，限制輸液量為60ml/（kg·min)，滴速為3～5ml/（kg·h)。
2.補(bǔ)充血容量 輸新鮮血每次10ml/kg，維持血細(xì)胞比容在45%以上。
3.保持正常心功能 可用多巴胺5～10μg/（kg·min)以維持血壓在50mmHg（6.67kPa)以上，如發(fā)生心功能不全，可按心力衰竭治療。
4.機(jī)械通氣 可用持續(xù)性氣道正壓（CPAP)或間歇性正壓通氣（IPPV)。由于導(dǎo)致肺出血的原發(fā)病往往嚴(yán)重而復(fù)雜，其所致的呼吸功能紊亂并非單用呼氣末正壓所能解決，IPPV不但可提供一定的PEEP，且可提供其他改善氧合的參數(shù)，尤為有一定的吸氣峰壓，可有效地擴(kuò)張肺泡，減少滲出，因而治療原發(fā)病，控制肺出血的效果更優(yōu)于CPAP。呼吸機(jī)參數(shù)調(diào)節(jié)和撤機(jī)時間，必須依據(jù)肺出血情況及原發(fā)病對呼吸的影響綜合考慮。
5.交換輸血 部分?jǐn)⊙Y患兒，可通過交換輸血，既治療了原發(fā)病，亦控制了肺出血。
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