兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2018年度第20期刊

蛋白尿

蛋白尿定義

蛋白尿是指尿中有逾于正常量蛋白排出而言。正常人尿中即可有少量蛋白，但常規(guī)尿檢多呈陰性。多種腎小球病有不同量的尿蛋白，且部分蛋白尿本身可并無臨床癥狀，易被忽視，特別是近年注意到持續(xù)蛋白尿本身即有可能造成進行性腎損害，故蛋白尿應引起臨床重視。

健康成人和青年每天尿中約150mg蛋白排出，小兒不同年齡其尿中蛋白排出量不一，一般而言學齡期兒童24小時尿蛋白排出＜100mg/m2或4mg/m2時；新生兒期可由于腎小管的不成熟，其量甚至達300mg/m2。

蛋白尿常見的病因

其病因可列于下：

1.腎小球性蛋白尿 由于腎小球濾過膜通透性增加，或血流動力學改變致蛋白漏出增加。

（1)原發(fā)性腎小球疾病。

（2)繼發(fā)性腎小球疾病。

（3)功能性蛋白尿（發(fā)熱、運動后、體位性)。

2.腎小管蛋白尿 因腎小管病變對蛋白回吸收下降而致。

（1)毒素、藥物，如汞、鉛、鎘、過期四環(huán)素、氨基糖苷類抗生素、兩性霉素B、環(huán)孢霉素A、維生素D、精氨酸或賴氨酸輸注。

（2)小管間質性�。ㄖ饕�和顯著的近曲小管受累)：如紅斑狼瘡、間質性腎炎。

（3)先天性：巴特綜合征、范可尼綜合征，Dent病。

（4)全身性代謝病:胱氨酸病、半乳糖血癥、糖原累積病、肝豆狀核變性、高草酸尿癥。

3.溢出性蛋白尿 血漿中異常蛋白過多，經腎小球濾出而溢于尿中。如血紅蛋白尿、肌紅蛋白尿、多發(fā)骨髓瘤、輕鏈淀粉樣變（也見腎小球性蛋白尿)。

4.組織性蛋白尿 腎本身結構蛋白或其排泌之蛋白見于尿中。如TH蛋白、尿路急性感染、尿路上皮腫瘤。

臨床常見的幾種蛋白尿

1.功能性蛋白尿 此為一良性、暫時性蛋白尿，腎臟本身無器質性病變。此種尿蛋白量較少，通常＜1g/24小時，且以白蛋白為主。常見于發(fā)熱、劇烈運動、冷水浴后、心力衰竭的患兒。通常于致病誘因去除后，蛋白尿亦隨之消失。其發(fā)病原理可能是腎小球血流動力學改變或伴有腎小球濾過膜通透性暫時可逆性增高而致。

2.直立性蛋白尿 又稱體位性蛋白尿，指平臥位時尿蛋白陰性，而取直立位時則出現(xiàn)蛋白尿而言。多見于青春期前后，發(fā)生率各家報道不一（2%～5%)。此種多無臨床癥狀，而于體檢中發(fā)現(xiàn)。無既往腎臟病史，也無和腎臟病有關的全身性疾病，臨床上多見于瘦長體型小兒，無血尿、浮腫、高血壓、化驗檢查除直立性蛋白尿外，腎功能、血生化檢查正常。其發(fā)生機制可能是于直立位時有腎靜脈或淋巴回流受阻，致腎血流動力學改變、蛋白濾過增加而致。如見于腎下垂或左腎靜脈受壓綜合征（胡桃夾現(xiàn)象)者。本病預后良好，大多于數(shù)年后尿蛋白消失，但少數(shù)后轉為持續(xù)性蛋白尿。故此類患兒應定期隨訪，有變化時行腎穿刺檢查以除外器質性腎臟病之可能。

3.孤立性蛋白尿 是指尿中除僅有逾量蛋白排出外，無其他異常。1979年兒科腎臟疾病科研協(xié)作組在南京制定的“關于小兒腎小球疾病臨床分類和治療的建議”中，曾應用無癥狀蛋白尿一詞，指“僅有蛋白，而無其他臨床癥狀，化驗改變及腎功能異常的病例”。至1981年在大連召開的第八屆兒科大會上進行了修訂。將無癥狀蛋白尿修訂為單純性蛋白尿。單純性蛋白尿這一診斷自此而應用于臨床。這一修訂是基于“無癥狀性”這一描述，其含義比較含糊，因這一臨床現(xiàn)象被發(fā)現(xiàn)時雖無較特異的泌尿系和腎的癥狀（如水腫、高血壓)但可有全身不適、乏力等非特異癥狀。故單純性蛋白尿之含義所指更為明確。近年考慮到與國際接軌，此類又稱之孤立性蛋白尿。

臨床上對此類患兒應盡量查找可能的病因，對病因診斷困難者應行密切隨訪，有些病例于隨訪過程中逐漸出現(xiàn)某些具有病因診斷的線索（如出現(xiàn)血尿、高血壓、或蛋白量進行性增加，或腎功改變等)，必要時行腎活檢以明確病因。

4.微量白蛋白尿 此指常規(guī)檢測未能測出，但白蛋白已增多的情況，通常于成人中指尿中白蛋白24小時排出30～300mg者，也可界定為尿中白蛋白排出30～200mg/g肌酐。此最早用于監(jiān)測糖尿病早期腎小球功能受損（如糖尿病、高血壓腎受累)以及腎毒性藥物之監(jiān)測。兒科已有報道肥胖兒“肥胖相關性腎小球病”中早期即呈現(xiàn)微量白蛋白增高。

5.其他由明確腎小球、腎小管疾病引發(fā)的蛋白尿如前“病因”部分所述者，其臨床表現(xiàn)及防治見有關章節(jié)，不再贅述。