慢性粒細(xì)胞性白血病
一、臨床表現(xiàn)和分期
1. 臨床表現(xiàn):起病緩慢,多無自覺癥狀;颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異;虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。
2. 慢粒最典型和突出的癥狀:巨脾。
3. 臨床分期
慢性期 原始細(xì)胞<10%。
①外周血或骨髓原始細(xì)胞≥10%
加速期 ②外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%
、鄄幻髟虻难“蹇梢燥@著升高也可以顯著減低
急變期 ①外周血中原粒+早幼粒>30%
、诠撬柚性技(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20% ;原粒+早幼粒細(xì)胞>50%
歷年真題回顧
1.下列檢查結(jié)果支持 CML 急變期的是
A.血中原粒細(xì)胞>5%
B.血中原粒+早幼粒細(xì)胞>20%
C.骨髓中原粒細(xì)胞>20%
D.骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>40%
E.骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生
【解析】外周血中原粒+早幼粒>30% ,骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20% ,原粒+早幼粒細(xì)胞>50%,所以正確答案是 C 。
2.下列臨床表現(xiàn)中,最不常見于慢性粒細(xì)胞白血病的是
A.乏力、低熱
B.體重減輕
C.胸骨中下段壓痛
D.淋巴結(jié)腫大
E.巨脾
【解析】淋巴細(xì)胞白血病的特點(diǎn)是淋巴結(jié)腫大,粒細(xì)胞白血病一般沒有。所以正確答案是 D.淋巴結(jié)腫大。
3.不支持慢性粒細(xì)胞白血病加速期的血常規(guī)檢查結(jié)果是
A.外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%
B.血小板進(jìn)行性減少
C.血小板增高
D.血紅蛋白逐漸下降
E.外周血原始粒細(xì)胞<10%
【解析】外周血或骨髓原始細(xì)胞≥20%;外周血嗜堿性粒細(xì)胞≥10%;不明原因的血小板可以顯著升高也可以顯著減低,所以正確答案是E.外周血原始粒細(xì)胞<10%。
二、實(shí)驗(yàn)室檢查
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白細(xì)胞顯著升高(>20*109/L) | ||||||||
骨髓象 |
骨髓增生活躍,慢性期原始細(xì)胞小于 10% | ||||||||
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP) |
減低或陰性。(對(duì)比記憶:再障—NAP 升高。) |
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Ph 染色體(費(fèi)城染色體)陽(yáng)性 |
常見的染色體分型 t(9;22)(q34,11) |
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BCR/ABL 融合基因 |
陽(yáng)性 |
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三、診斷與鑒別診斷
1. 診斷:診斷不明原因脾大,血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高,醫(yī)學(xué)全在.線.提供, bhskgw.cn伴嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高,外周血 NAP(-),骨髓細(xì)胞 Ph(+)或 bcr/abl 融合基因陽(yáng)性(+)可作出診斷。
2. 鑒別診斷
(1) 類白血病反應(yīng)常:并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤。脾大不如慢粒顯著。血 WBC 增加,紅細(xì)胞、血小板大多正常。NAP 增強(qiáng),Ph 染色體陰性。
(2)其他骨髓增生性疾病:真性紅細(xì)胞增多癥以紅系增多為主,原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞、血小板增多為主。NAP 增強(qiáng),Ph 染色體陰性。
四、治療
1. 首選:羥基脲,伊馬替尼。
2. 根治:骨髓移植。
üü 歷年真題回顧
1.男性,25 歲,急非淋 M2 型經(jīng) DA 方案治療后部分緩解,近日自覺左下肢疼痛,腰椎 4-5 椎旁壓痛(+),
直腿抬高試驗(yàn)(+),應(yīng)如何治療
A.腰穿腦脊液檢查,鞘內(nèi)注射 MTX B.骨科治療 C.大劑量治療
D.放療 E.細(xì)胞因子,如 IL-2 或 IFN-α
【解析】由患者的癥狀可以推測(cè)患者發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,應(yīng)行腦積液檢查,注射 MTX 。ADS 2-4.共用題干
女,65 歲。常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)脾左肋下 5cm,Hb135g/L,WBC117*109/L,分類中幼粒 5%,晚幼粒 12%,桿狀核
22%,分葉中性粒 34%,嗜酸粒 8%,嗜堿粒 5%,淋巴細(xì)胞 14%,P1t560*109/L,NAP(-)。
2.為確定診斷,首選的檢查是: |
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A.腹部 CT |
B.腹部 B 超 |
C.肝功能 |
D.血免疫球蛋白 |
E.骨髓檢查 |
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3.進(jìn)一步應(yīng)采取的檢查是 |
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A.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng) |
B.染色體核型 |
C.食管造影 |
D.同位素掃描 |
E.骨髓活檢 |
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4.最有效的治療是 |
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A.羥基脲 |
B.脾切除 |
C.阿糖胞苷 |
D.糖皮質(zhì)激素 |
E.伊馬替尼 |
【解析】脾臟明顯增大,巨脾是慢粒的特征表現(xiàn)。慢性粒細(xì)胞白血病確診首先依靠的是:骨髓檢查。進(jìn)一步檢查需要依靠染色體分型,可見費(fèi)城染色體即 Ph 染色體。羥基脲及伊馬替尼是治療慢粒慢性期和加速期最常用的藥物,是首選羥基脲。
5-7.共用題干
男,25 歲。乏力、消瘦、腹脹 2 個(gè)月。查體:心肺未見異常,肝肋下 1cm,脾肋下 8cm。化驗(yàn):Hb 138g/L, WBC 96*109/L,Plt 385*109/L。分子生物學(xué)檢查可見 bcr/abl 融合基因。
5 |
.該患者的診斷是 |
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C.慢性粒細(xì)胞白血病 | |||
6 |
.該患者應(yīng)出現(xiàn)的染色體異常是 |
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A.t(9;22) |
B.t(8;21) |
C.t(9;11) | |
D.inv(16) |
E.t(15;17) |
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7 |
.該患者最有效的治療是 |
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A.口服伊馬替尼 |
B.DA 方案化療 |
C.口服苯丁酸氮芥 | |
D.脾切除 |
E.VLDP 方案化療 |
【解析】①bcr/abl 融合基因(+)及巨脾表現(xiàn),考慮為慢性粒細(xì)胞白血病。②出現(xiàn)費(fèi)城染色體;主要染色體異常是:t(9;22)。③最有效的治療方式是伊馬替尼和羥基脲。
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