七、治療
�。ㄒ�)胸腺摘除 全身型和迅速進展的MG病人均應考慮行此手術，將胸腺摘除和非手術組MG病人按年齡和病情嚴重度相匹配，經研究發(fā)現，手術組病人的緩解率和好轉程度約為對照組的兩倍。術后幾月內，約25％～35％病人緩解，60％～80％好轉。對胸腺瘤病人，術后一般繼以放療。一般認為劈開胸骨正中切口比經頸切口好，切除完全。由有經驗的胸外科、ICU和神經科醫(yī)師共同配合是降低手術死亡率，提高手術療效的關鍵。
�。ǘ�)大劑量腎上腺皮質類固醇 一般從大量開始，每日或隔日給予；因小量漸加的方法既不能消除、也不能減輕、而只是推遲其用藥早期的加重。可用強的松60～100mg，或地塞米松10～20mg靜脈滴入。協(xié)和醫(yī)院的經驗在平均用藥4.1天后開始有加重，持續(xù)約4.9天。這可能與其NMJ處的直接阻滯作用有關。若病情較重，必要時配合適量ChEI。應注意腎上腺皮質類固醇副作用的防治，如抗?jié)儾≈委�、補鉀，定期檢查血壓、血糖和電解質等。
病情好轉好，先減ChEI，而后漸減腎上腺皮質類固醇。若減藥有困難（指病情重新加重等)，可加用依木蘭（約2mg/kg體重)后漸減腎上腺皮質類固醇。與腎上腺皮質類固醇相比，依木蘭起效慢，但副作用小，故在已經有效的情況下，用副作用小的依木蘭有利于腎上腺皮質類固醇減量。隔日用藥可使腎上腺皮質類固醇的副作用減少。
個別有潰瘍病史病人，若必須用腎上腺皮質類固醇，則可留置胃管，用抗酸劑把胃內容物pH控制在“3”以上，在嚴密觀察下，小心用腎上腺皮質類固醇。
�。ㄈ�)環(huán)磷酰胺 每次1000mg，靜脈注射，每5天1次；或每次200mg，靜脈注射，每周2～3次；或口服每日100mg，一般總量達4～6g起效，直至總量8～10g。兒童3～5mg/kg體重（不超過100mg)，分兩次用，好轉后減量，用2mg/kg體重（不超過50mg)維持。當血白細胞低于4×109/L或血小板低于100×109/L時減量；當血白細胞低于3×109/L或血小板低于60×109/L時停用。主要副作用為血白細胞、血小板減少，脫發(fā)，出血性膀胱炎等�？捎糜诓∪瞬辉富虿荒苡眯叵僬湍I上腺皮質類固醇的病人，尤為有高血壓、糖尿病的MG病人，無明顯副作用，療效較好。
�。ㄋ�)血漿置換 通過定期用正常人血漿或血漿代用品置換病人血漿，降低病人血中AChR Ab，起效迅速。適用于危象病人，但作用不持久，一般6天～6周癥狀復現，這取決于AChR Ab的半壽期。一般交換量每次2.5L，連續(xù)3～8次。若用血漿代用品，則可能因血漿免疫球蛋白降低，機體抵抗力下降而易繼發(fā)感染。因AChR Ab排空后，通過反饋致其合成增多而使病情惡化。有的連用3～6周時，病情復發(fā)并惡化。所以，應當把血漿置換與免疫抑制劑合用，其療效較好，且持久。
（五)ChEI 病情較重，尤為肌無力危象時應予采用。不宜長期應用，因其只起對癥治療的作用，反會加速NMJ處AChR破壞。溴化新斯的明，對四肢肌無力者效果較好，作用維持3～6h，常用量每日22.5～180mg，口服。美斯的明，對四肢肌無力者較佳，作用維持4～6h，常用量每天60mg。吡啶斯的明，對球部作用較好，作用維持時間較長，為2～8h，常用量120～720mg，口服。
�。�)避免使安全系數降低的因素 感染、甲亢或甲減、甲狀腺素和腎上腺皮質類固醇應用早期可能導致病情惡化。嗎啡和鎮(zhèn)靜劑等呼吸抑制劑應慎用，但安定相對較安全。氨基糖甙類抗生素，如雙氫鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素、紫霉素、桿菌肽、多粘菌素等ACh產生和釋放的抑制劑應慎用，有腎功能不全者應禁用。β-腎上腺能阻滯劑會使MG加重。肌肉松弛劑（箭毒類)、去極化劑（十甲季胺、丁二酰膽堿)和膜穩(wěn)定劑（乙酰內脲類、奎寧、普魯卡因酰胺)等NMJ傳導阻滯劑應小心應用。
八、危象
MG危象是指MG病人本身病情加重或治療不當引起呼吸肌無力所致的嚴重呼吸困難狀態(tài)。
�。ㄒ�)肌無力危象 由于MG本身加重，NMJ傳導安全系數降低，呼吸肌無力而致的呼吸困難為肌無力危象。這在MG危象中約占95％。治療主要是用ChEI。先用甲基硫酸新斯的明，肌肉注射，10～15mg/次，作用持續(xù)約30～120min，病情稍穩(wěn)定后改為口服，先用短效的溴化新斯的明或美斯的明，后改為長效的吡啶斯的明，病情較重期間用短效，避免因反覆應用積蓄中毒而致膽堿能危象。必要時用人工呼吸器。
�。ǘ�)膽堿能危象 由于ChEI過量，突觸后膜持續(xù)去極化，復極化過程受阻，NMJ處發(fā)生膽堿能阻滯而致呼吸肌無力狀態(tài)。于MG危象中占4％。立即停用ChEI，必要時應靜脈注射阿托品2mg，直至出現輕度阿托品中毒。必要時用人工呼吸器。
�。ㄈ�)反拗性危象 又稱無反應性危象，是指對ChEI無反應。在MG危象中約占1％。其發(fā)病機理不詳，治療主要是對癥。
