視神經萎縮

【概述】　返回

　　視神經萎縮（optic atrophy)不是一個疾病的名稱，而是指任何疾病引起視網膜神經節(jié)細胞和其軸突發(fā)生病變，致使視神經全部變細的一種形成學改變，為病理學通用的名詞，一般發(fā)生于視網膜至外側膝狀體之間的神經節(jié)細胞軸突變性。

【診斷】　返回

　　僅根據(jù)眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的，必須結合視功能檢查才能診斷。由于該病可有多種原因引起，必須盡可能同時作出病因診斷。首先應排除顱內占位性病變的可能性，輔以頭顱X線等檢查，一般可列入常規(guī)，其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應用。

【治療措施】　返回

　　 病因治療為首要的，其次可給予中西醫(yī)綜合治療。一旦視神經萎縮，要使之痊愈幾乎不可能，但是其殘余的神經纖維恢復或維持其功能是完全可能的。因此應使患者充滿信心及堅持治療。由于各種藥物的應用未能采取嚴格的雙盲試驗（有時也不允許)，因此很難說明何種藥物及方法一定有效。藥物中常用的包括神經營養(yǎng)藥物如維生素B₁、B₁₂、ATP及輔酶A等，血管擴張藥及活血化淤藥類如菸酸、地巴唑、維生素E、維腦路通、復方丹參等。近年來通過高壓氧、體外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中藥補中益氣湯類及針刺治療早已證明有效，可繼續(xù)應用發(fā)掘整理。尚應提及的是，禁止吸煙及飲烈性酒，增強機體體質，做保健操、氣功等在某些病例均有一定效果。

【病因學】　返回

　　由多種原因均可引起，常見有缺血、炎癥、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等如下：

　　1.顱內高壓致繼發(fā)性視神經萎縮

　　2.顱內炎癥，多見于結核性腦膜炎或視交叉蛛網膜炎

　　3.視網膜病變

　�、叛�管性，視網膜中央動脈或靜脈阻塞，視神經本身的動脈硬化，正常營養(yǎng)血管紊亂、出血（消化道及子宮等)

　�、蒲装Y

　　⑶青光眼后

　�、�視網膜色素變性

　�、蒖efsum病

　�、屎诿尚约易逍�癡呆

　　4.視神經炎和視神經病變

　�、叛�管性，如缺血性視神經病變

　�、泼撍枨什�

　�、蔷S生素缺乏

　�、扔捎�鉛或其他金屬類等中毒

　　⑸帶狀皰疹

　�、�梅毒性

　　5.壓迫性所致

　　腫瘤，包括腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤、動脈瘤（前交通動脈瘤)

　　骨骼疾病，包括Paget病、畸形性骨炎、顱骨狹窄病等

　　眶部腫瘤

　　6.外傷

　　7.代謝性疾病，如糖尿病、神經節(jié)苷脂病等

　　8.遺傳性疾病

　　Leber病，小腦性共濟失調，周圍神經病變如Chareot-Marie-Tooth病

　　9.營養(yǎng)性視神經萎縮

　　10.雜類

　　在兒童其原因更復雜如下：

　　1.染色體異常

　　貓叫綜合征，染色體18長臂部分缺失

　　2.脂性疾病

　　Tay-sachs病，Sandhoffs病，乳糖基�；�（神經)鞘氨醇中毒癥，NIEMANN-Pieck病，α-β-脂蛋白血癥（Bassen-kornzwig綜合征)

　　3.粘多糖病

　　Hurlers粘多糖病，同胱氨酸尿病

　　4.礦物代謝缺陷及其代謝

　　Menkes病、幼年性糖尿病，胰腺囊性纖維變性，全身性神經節(jié)甙脂癥、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

　　5.遺傳性視網膜色素變性

　　Ushers綜合征、Kesrns-Sayer綜合征、Alstrom綜合征

　　6.灰質病

　　Battens病、嬰兒神經軸索營養(yǎng)不良癥，Hallervorden-Spatz病

　　7.小腦性共濟失調

　　Behr視神經萎縮，Marie共濟失調，遺傳性運動或感覺性多神經病變，Charcot-Marie-Tooth病，橄欖體-橋腦小腦變性

　　8.原發(fā)性白質病變

　　異常性腦白質變性，Krabbers病，海綿質白質變性（Canaran)，啫蘇丹白質變性，Merzbacher-pelizaeus病，Cockayne綜合征

　　9.脫髓鞘疾病

　　腎上腺白質變性，多發(fā)性硬化

　　10.家族性視神經萎縮

　　Leber病，嬰兒型視神經萎縮（隱性、顯性)

　　11.顱內壓增高

　　假腦瘤，顱內出血，顱骨狹窄癥，導水管阻塞腦積水

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　主要表現(xiàn)視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。正常視盤色調是有多種因素決定的。正常情況下，視盤顳側顏色大多數(shù)較其鼻側為淡，而顳側色淡的程度又與生理杯的大小有關。嬰兒視盤色常淡，或是檢查時壓迫眼球引起視盤缺血所致。因此不能僅憑視盤的結構和顏色是否正常診斷視神經萎縮，必須觀察視網膜血管和視盤周圍神經纖維層有無改變，特別是視野色覺等檢查，綜合分析，才能明確視盤顏色蒼白的程度。視盤周圍神經纖維層病損時可出現(xiàn)裂隙狀或楔形缺損，前者變成較黑色，為視網膜色素層暴露；后者呈較紅色，為脈絡膜暴露。如果損害發(fā)生于視盤上下緣區(qū)，則更易識別，因該區(qū)神經纖維層特別增厚，如果病損遠離視盤區(qū)，由于這些區(qū)域神經纖維導變薄，則不易發(fā)現(xiàn)。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經纖維層有病變，乃神經纖維層在該區(qū)變薄所致。雖然常用眼底鏡檢查即可發(fā)現(xiàn)，但用無赤光檢眼鏡和眼底照像較易檢查。視盤小血管通常為9～10根，如果視神經萎縮，這些小血管數(shù)目將減少。同時尚可見視網膜動脈變細和狹窄、閉塞，但該現(xiàn)象不是所有視神經萎縮皆有，一般球后視神經萎縮無影響，如果視神經萎縮伴有視網膜血管改變，則必須直接影響視網膜血管，才能發(fā)生視網膜血管的改變。常用的視神經萎縮分原發(fā)性和繼發(fā)性二種：前者視盤境界清晰，生理凹陷及篩板可見；后者境界模糊，生理凹陷及篩板不可見。視野檢查應注意適用小的紅色視標，可見中心暗點，鼻側缺損、顳側島狀視野、向心性視野縮小至管狀視野雙顳側偏盲等。色覺障礙多為后天獲得性，紅綠色障礙多見，色相排列檢查法優(yōu)于一般檢查法。眼底熒光血管造影早期意義不大，晚期可見視盤熒光減弱和后期強熒光。視覺電生理檢測包括視網膜電圖（ERG)、眼電圖（EOG)和視誘發(fā)電位（VEP)等對診斷病情及預后等均有一定的輔助意義。