| 疾病名稱（英文) | atresia and stricture of intestine |
| 拚音 | CHANGBISUOYUCHANGXIAZHAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腸閉鎖與腸狹窄為新生兒腸梗阻中常見的先天性消化道畸形，可發(fā)生于腸道任何部位，以空腸、回腸為多見，十二指腸次之，結(jié)腸少見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1、十二指腸閉鎖與狹窄 在胚胎第5周時(shí)，腸管內(nèi)上皮細(xì)胞過度增殖而將腸腔閉塞，出現(xiàn)暫時(shí)性的充實(shí)期，至第9—11周，充實(shí)的上皮細(xì)胞發(fā)生空化作用而出現(xiàn)許多空泡，以后空泡再相融合，使腸腔再度貫通，第12周形成正常的腸管。如若腸管重新管腔化發(fā)生障礙，即可形成閉鎖或狹窄，此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學(xué)說)。且常伴發(fā)其他畸形，如先天愚型，腸旋轉(zhuǎn)不良,環(huán)狀胰腺，食管閉鎖以及肛門直腸、心血管和泌尿系畸形等。多系統(tǒng)的畸形同時(shí)存在，提示此與胚胎初期的全身發(fā)育缺陷有關(guān)，而非單純十二指腸局部發(fā)育不良所致。 2、空、回腸閉鎖與狹窄：近年認(rèn)為是腸管血循環(huán)障礙所致。在胎兒時(shí)期，腸管己形成之后，腸道發(fā)生某種異常的病理變化，如腸扭轉(zhuǎn)，腸套疊，炎癥，穿孔，索帶粘連及血管分支畸形等，使腸系膜血循環(huán)發(fā)生障礙，以致影響某段小腸的血液供應(yīng)，導(dǎo)致腸管無菌性壞死和（或〕穿孔、吸收、修復(fù)，出現(xiàn)相應(yīng)部位的腸管閉鎖或狹窄。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 十二指腸閉鎖與狹窄：男女性別無明顯差異，未成熟兒發(fā)生率較高。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 十二指腸閉鎖與狹窄： 此畸形發(fā)生率為1:10000—20000。 空、回腸閉鎖與狹窄：發(fā)生率為1:1500—3000，未成熟兒占有1／4一1／3。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 1、十二指腸閉鎖與狹窄：常發(fā)生在十二指腸第二部，大多數(shù)在壺腹遠(yuǎn)端，少數(shù)在近端。常見的類型有：①隔膜型：腸管外型保持連續(xù)性,腸腔內(nèi)有未穿破的隔膜存在，可為單一，亦可多處；或隔膜呈蹼狀向梗阻部位的遠(yuǎn)端脫垂形成風(fēng)袋樣改變；或在隔膜中央有一小孔相通。③盲段型：腸管的連續(xù)性中斷，兩盲端間全分離或僅有纖維索帶連接，腸系膜亦有楔形缺損。此型較少見。③十二指腸狹窄：腸管內(nèi)粘膜環(huán)狀增生，該處腸壁無擴(kuò)張的功能，也有于壺腹部附近呈一縮窄性腸段。 梗阻近端的十二指腸及胃明顯擴(kuò)張，腸壁肥厚，腸壁間神經(jīng)叢變性，腸閉鎖時(shí)遠(yuǎn)端腸管萎癟細(xì)小，腸壁菲薄，腸腔內(nèi)無氣體，腸狹窄時(shí)遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)可有氣體存在。 2、空回腸閉鎖與狹窄：正常小腸全長，成熟兒為250—300cm，未成熟兒160一240cm。腸閉鎖者較正常明顯縮短，僅100—150cm，甚至更短者。閉鎖近側(cè)腸腔因內(nèi)容物積聚而極度擴(kuò)張，直徑可達(dá)3一4cm，腸壁肥厚，蠕動(dòng)功能很差，血運(yùn)不良甚至壞死，穿孔。閉鎖遠(yuǎn)側(cè)腸管細(xì)小萎陷，直徑不到4—6mm，腔內(nèi)無氣體，僅有少量粘液和脫落細(xì)胞。可同時(shí)合并有胎糞性腹膜炎。伴發(fā)畸形有腸旋轉(zhuǎn)不良，腸扭轉(zhuǎn)，腹裂，直腸肛門閉鎖，先天性心臟病和先天愚型等。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、十二指腸閉鎖與狹窄：母親妊娠早期可能有病毒感染，陰道流血等現(xiàn)象，常有羊水過多。新生兒生后數(shù)小時(shí)即有頻繁嘔吐，嘔吐物含有膽汁，如梗阻在壺腹部近端則不含膽汁。沒有正常的胎糞排出，或排出少量白色粘液或油灰樣物，亦可有1～2次少量灰綠色便。腹部不膨脹或僅有上腹輕度膨隆。因劇烈嘔吐，有明顯脫水，酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂。 2、空回腸閉鎖與狹窄：可發(fā)生于任何部位，空腸略多于回腸。通常為單一閉鎖，多發(fā)性閉鎖約6％—8％。可分五種類型：①隔膜型：近側(cè)擴(kuò)張腸段與遠(yuǎn)側(cè)萎癟腸段外形連貫，其相應(yīng)的腸系膜完整無損。由于近側(cè)段腸腔內(nèi)壓力增高，使隔膜中心部分向遠(yuǎn)側(cè)段突出而形成漏斗狀，有時(shí)隔中央有一小孔存在，少量氣體和液體可進(jìn)入梗阻以下腸腔內(nèi)。②兩盲端間有索帶相連的盲端型：近側(cè)言端腸腔膨大，腸壁增厚，有時(shí)擴(kuò)張過度，可導(dǎo)致缺血壞死和穿孔。遠(yuǎn)側(cè)腸段萎癟細(xì)小，直徑僅0.3—0．6cm，相應(yīng)的腸系膜呈V型缺損或完整。③兩盲端間無素帶相連的盲端型：相應(yīng)的腸系膜呈v型缺損或廣泛缺損，遠(yuǎn)側(cè)腸系膜完全游離呈一索帶，血供應(yīng)僅來自回結(jié)腸，右結(jié)腸或腸系膜下動(dòng)脈。遠(yuǎn)端細(xì)小的小腸以腸系膜為軸，圍繞旋轉(zhuǎn)，造成一種特殊類型，稱為“蘋果皮樣閉鎖”，此型約占10％，多發(fā)生于空腸閉鎖，往往為低體重兒，并有多發(fā)畸形。④多節(jié)段型：遠(yuǎn)側(cè)閉鎖腸段與近側(cè)完全分離，腸系膜缺損，遠(yuǎn)側(cè)腸段有多處閉鎖，其間有索帶相連，狀如一串香腸。但也有遠(yuǎn)側(cè)腸段內(nèi)多處閉鎖而外觀完全正常者。⑤狹窄型：病變部為一短而窄，有時(shí)僵硬的腸段，其內(nèi)腔細(xì)小。遠(yuǎn)側(cè)腸腔內(nèi)可有少量氣體。 空、回腸閉鎖與狹窄：主要表現(xiàn)為腸梗阻癥狀，其出現(xiàn)早晚和輕重取決于梗阻的部位和程度。閉鎖表現(xiàn)為完全性腸梗阻，狹窄表現(xiàn)為不完全性腸梗阻。梗阻部位愈高出現(xiàn)嘔吐愈早�？漳c閉鎖多在生后24h內(nèi)出現(xiàn)癥狀，而回腸閉鎖可遲至2—3d，頻繁嘔吐膽汁或糞便樣液體。高位閉鎖者腹脹僅限于上腹部，回腸閉鎖時(shí)全腹膨脹，偶可見腸型，無正常胎便排出，有時(shí)排出少量灰白色粘液樣物，為閉鎖遠(yuǎn)段腸管的分泌物和脫落的細(xì)胞。初起時(shí)全身情況與正常兒相仿，隨著嘔吐頻繁，很快出現(xiàn)脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂，并常伴有吸人性肺炎。如有腹壁水腫發(fā)紅，則為腸穿孔腹膜炎的表現(xiàn)。母親羊水過多常見于高位腸閉鎖。 3、結(jié)腸閉鎖：甚為少見，不足5％。病理基本與小腸閉鎖相同。臨床表現(xiàn)為低位腸梗阻，腹脹明顯，嘔吐物呈糞汁樣，無胎便排出。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、十二指腸閉鎖與狹窄 腹部直立位攝片，可見左上腹有一寬大的液平面，右上腹亦有一略小的液平面，此即為擴(kuò)張的胃及十二指腸近端，整個(gè)腹部其他部位尤氣體存在，形成“雙氣泡征”。此為十二指腸閉鎖的典型X線征象。十二指腸狹窄的X線平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴(kuò)張較輕，液平略小，余腹可見少量氣體，新生兒診斷不能確定時(shí)，可口服含碘水溶液檢查，但須防止誤吸。嬰幼兒十二指腸狹窄可作鋇餐檢查。與腸旋轉(zhuǎn)個(gè)良不易鑒別時(shí)，可作鋇劑灌腸，以顯示盲升結(jié)腸的位置。 2、空、回腸閉鎖與狹窄：腹部直立位攝片對(duì)診斷具有很大價(jià)值。高位閉鎖可見一個(gè)大的液平面（胃)及3—4個(gè)小的液平面（擴(kuò)張的小腸〕，下腹部無氣體影。低位閉鎖顯示較多的擴(kuò)張腸段及液平面，盲段腸襻呈現(xiàn)極度擴(kuò)張，側(cè)位片示結(jié)腸與直腸內(nèi)無氣體影，臨床不典型者用少量稀鋇作灌腸，可顯示細(xì)小如帶的胎兒型結(jié)腸，從而確定為腸閉鎖，并可發(fā)現(xiàn)合并的腸旋轉(zhuǎn)不良或結(jié)腸閉鎖，且可與先天性巨結(jié)腸相鑒別。 3、結(jié)腸閉鎖：腹部平片見全腹均有腸段充氣及多個(gè)液平面，鋇劑灌腸可提示閉鎖部位，且?guī)椭_定診斷。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 預(yù)后與出生體重，閉鎖部位與類型，有無伴發(fā)畸形，感染等有關(guān)。致死的常見原因?yàn)榉窝�、腹膜炎�?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113024004_78111.shtml" target="_blank">敗血癥。其他如未成熟兒、短腸綜合征、吻合口瘺與腸功能不良亦是重要因素。存活率約50％。術(shù)后小腸長度＞50％者大多可得到正常生長發(fā)育。遠(yuǎn)側(cè)小腸廣泛切除，特別是回盲瓣一并切除者，大多有脂肪、膽鹽、維生素B12，鈣、鎂吸收不良，腹瀉及腸道細(xì)菌過度繁殖。應(yīng)用靜脈營養(yǎng)與要素飲食，可提高療效。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、十二指腸閉鎖與狹窄：根據(jù)畸形情況選擇手術(shù)方式。隔膜型采用隔膜切除術(shù)。盲段型的近遠(yuǎn)兩端相當(dāng)接近或有環(huán)狀胰腺者，可作十二指腸十二指腸吻合術(shù)。十二指腸遠(yuǎn)端閉鎖與狹窄可選擇十二指腸空腸吻合術(shù)，但術(shù)后可產(chǎn)生盲端綜合征。十二指腸閉鎖處理相當(dāng)困難，效果尚不滿意，病死率在50％左右。 2、空、回腸閉鎖與狹窄：根據(jù)閉鎖類型及部位選擇合適的手術(shù)方式，原則上施行腸切除小腸端端吻合術(shù)，切除盲端及擴(kuò)張肥厚的近側(cè)腸段，或作裁剪法使近側(cè)腸管口徑與遠(yuǎn)端相近，便于吻合以利暢流。亦可選擇近側(cè)端與遠(yuǎn)側(cè)端作端側(cè)吻合和遠(yuǎn)端造瘺術(shù)（Bishop-Koop法)，或近側(cè)段與遠(yuǎn)側(cè)端作側(cè)端吻合和近端造瘺術(shù)（Santalli法)，以達(dá)到減壓作用，亦可作雙腔造瘺術(shù)等。 3、結(jié)腸閉鎖：根據(jù)全身情況及病變部位，選擇施行一期吻合術(shù)，結(jié)腸造瘺，回腸末端造瘺或雙腔造瘺術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
