| 疾病名稱（英文) | congenital pulmonary lymphangiectasis |
| 拚音 | XIANTIANXINGFEILINBAGUANKUOZHANGZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥屬先天性肺囊性病，為淋巴系統(tǒng)的一種罕見(jiàn)的先天發(fā)育畸形，主要表現(xiàn)為雙側(cè)性先天性肺淋巴管呈不規(guī)則囊狀擴(kuò)張。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 病理改變主要是肺體積巨大而無(wú)彈性，呈囊狀擴(kuò)張的淋巴管互相交織成網(wǎng)，把肺分隔成小葉樣結(jié)構(gòu)，擴(kuò)張的淋巴管內(nèi)含有清晰無(wú)色液體，囊壁為扁平上皮細(xì)胞，無(wú)活瓣，淋巴管周圍富有水腫液體，而未成熟的胚胎性結(jié)締組織充當(dāng)支架，常伴有復(fù)雜心血管畸形或常見(jiàn)的肺靜脈異位引流。因此，可能血流動(dòng)力學(xué)改變使其保持胚胎期淋巴管與肺實(shí)質(zhì)的比例，也可合并先天性多囊腎或腎發(fā)育不良。 |
| 病理生理 | 從胚胎第9周開(kāi)始，淋巴管的發(fā)生伸人肺芽，14周時(shí)形成巨大的淋巴管道，16周后生長(zhǎng)緩慢，20周后淋巴管逐漸變?yōu)椴幻黠@。肺淋巴管擴(kuò)張癥在胚胎發(fā)育過(guò)程中，保持著胚胎12—16周時(shí)的淋巴管與肺實(shí)質(zhì)比例的發(fā)育不良所形成。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病可分為三型，主要病變?cè)诜畏Q為原發(fā)型肺淋巴管擴(kuò)張癥，約占2／3，合并有先天性心血管畸形約占1/3；少數(shù)為全身性的，在其他器官也可發(fā)生淋巴管擴(kuò)張，多見(jiàn)于小腸和肺。臨床表現(xiàn)出生后很快出現(xiàn)呼吸窘迫和發(fā)紺，血?dú)夥治鲲@示肺泡通氣過(guò)低，男性略多，約30％發(fā)生于早產(chǎn)兒，多數(shù)在新生兒時(shí)期死亡。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 胸片顯示兩肺呈肥皂泡樣影，可有類似肺透明膜病、肺不張，浸潤(rùn)性改變，亦可完全正常。肺活組織檢查能確診。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 兩側(cè)廣泛性病變無(wú)法手術(shù)切除，只能對(duì)癥治療，預(yù)后不良。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
