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成人T細(xì)胞白血病

  
疾病名稱(英文) adult T-cell leukemia
拚音 CHENGRENTXIBAOBAIXUEBING
別名
西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 造血器及淋巴系腫瘤,血液和造血系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼
西醫(yī)病名定義 成人T細(xì)胞白血病(ATL)是由成人T細(xì)胞白血病病毒I型(ATLV或稱人類(lèi)T細(xì)胞白血病病毒,HTLV)感染所致的一種特殊類(lèi)型白血病。迄今僅見(jiàn)于成人病例。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 本病的診斷以具有多形核的T細(xì)胞異常增生及HTLV抗體和前病毒DNA(+)為主要依據(jù)。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 典型病例呈急性或亞急性經(jīng)過(guò),肝脾淋巴結(jié)腫大,但胸腺不受侵犯,有全身性或局限性皮損,如紅皮病、結(jié)節(jié)等。貧血相對(duì)較輕,白細(xì)胞增多,在(25—85)×10(9)/L,亦有>100X10(9)/L。具有獨(dú)特核型(花瓣?duì)睢?a class="channel_keylink" href="/mingzu/2009/20090512121521_153836.shtml" target="_blank">佛手狀、腦回狀)的淋巴細(xì)胞(>lO%)為突出表現(xiàn)。骨髓白血病細(xì)胞百分率較一般內(nèi)血病為低;颊呒(xì)胞免疫功能低下,易致條件致病菌感染。可有溶骨性損害及高血鈣癥,后者表現(xiàn)為多尿、乏力、嗜唾、惡心、煩渴等。本病內(nèi)血病細(xì)胞標(biāo)志為CD+5,CD4+,CD8-,屬T輔助細(xì)胞,HTLV抗體及前病毒DNA(+)。本病臨床表現(xiàn)多樣,可分為5種類(lèi)型:急性型、淋巴瘤型、危象型、慢性型及隱匿型。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 需與T-CLL、蕈樣肉芽腫以及Sezary綜合征(見(jiàn)“Sezary synd.”條)相鑒別。
中醫(yī)類(lèi)證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 生存期由1個(gè)月—6年以上。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 治療效果差,化療可使病情惡化或感染而致死亡,因此對(duì)隱匿型和慢性型僅用緩和化療。對(duì)急性型可采用長(zhǎng)春新堿1mg/m2每周1次靜注,環(huán)磷酰胺(300mg/m2)每周1—2次靜注,阿霉素20—40mg/m2每3周1次。僅不到20%的患者可獲部分緩解。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證 成人T細(xì)胞白血病(ATL)由日本高月清(1976)首先描述。
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