| 疾病名稱（英文) | pseudo hypoparathyroidism |
| 拚音 | JIAXINGJIAZHUANGPANGXIANGONGNENGJIANTUIZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 假性甲狀旁腺功能減退癥是一種少見的由于甲狀旁腺靶體（主要包括腎、骨，特別是近端腎小管上皮細(xì)胞)對甲狀旁腺激素作用不敏感而致的疾病，大多數(shù)認(rèn)為由伴性顯性遺傳引起。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 以女性較多見。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 假性甲狀旁腺機(jī)能減退癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 本病對甲狀旁腺激素有耐性，除具有甲狀旁腺機(jī)能減退癥的臨床與實(shí)驗(yàn)室特征外，尚應(yīng)具有下列幾點(diǎn)： 1.系顯性遺傳代謝性骨病，可有家族史。 2.軀體畸形如身材矮小肥胖、斜視、掌（跛)骨短�。ǖ�4掌骨常見)、短指（趾)等。 3.智力減退。 4.注射甲狀旁腺激素后尿磷及cAMP排量無增多。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | 病人體態(tài)矮小，呈圓臉、短頸，第四及第五掌骨及指骨縮短，另常有白內(nèi)障、皮下組織鈣化、智力發(fā)育延遲，以及低鈣性手足抽搦癥。血甲狀旁腺激素測定結(jié)果明顯高于正常，注射外源性甲狀旁腺激素（PTH)既不導(dǎo)致腎臟排磷的增加，也不使腎性環(huán)磷腺苷（cAMP)排泄增加為本病特點(diǎn)，據(jù)此也提示腎小管上皮細(xì)胞對PTH無反應(yīng)。血磷水平明顯升高，血鈣一般不一定明顯降低。近來有人報(bào)告本病患者血1，25-（OH)2D3水平較低，注射1，25-（OH)2D3可以部分糾正本病患者尿磷排泄過少的情況，同時(shí)腎小管上皮細(xì)胞的cAMP可能與25-（OH)D3轉(zhuǎn)化為1，25-（OH)2D3有關(guān)，因此推測25-（OH)D3轉(zhuǎn)化為1，25-（OH)2D3障礙也是本病發(fā)病機(jī)制之一。病人偶爾也可出現(xiàn)甲狀旁腺激素過高的一些癥狀，例如纖維囊性骨炎等。 |
| 體征 | |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需與本病鑒別診斷的疾病有：①特發(fā)性甲狀旁腺功能減退：一般無異常體型及短指（趾)畸形，血PTH水平低，注射PTH后尿磷及腎性cAMP排出明顯增加。②假-假性甲狀旁腺功能減退癥：本癥實(shí)際上為假性甲狀旁腺功能減退癥的“不完全型”。臨床癥狀與假性甲狀旁腺功能減退相似，但無抽搐，且血鈣、磷正常。尿磷或尿鈣排出正常也可資鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：手足搐搦停止發(fā)作，低血鈣癥候群明顯減輕或消失，血鈣、磷維持正常。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療本病與治療甲狀旁腺功能減退癥基本相同，但一般所需維生素D量比原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥要少，加服鈣劑可維持正常血鈣水平，改善癥狀。治療期間宜經(jīng)常測定血鈣、磷及尿鈣等以調(diào)節(jié)用藥，防止高鈣血癥的發(fā)生。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
