| 疾病名稱（英文) | spontaneous retroperitoneal fibrosis |
| 拚音 | TEFAXINGFUMOHOUXIANWEIHUA |
| 別名 | 腹膜后纖維化， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 特發(fā)性腹膜后纖維化又稱腹膜后纖維化，是一種病因未明的腹膜后纖維脂肪組織的非特異性非化膿性進(jìn)行性慢性炎癥，可引起腹膜后廣泛纖維組織增生，使腹膜后空腔臟器受壓而發(fā)生梗阻。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不明。多數(shù)人認(rèn)為本病是周身特發(fā)性纖維化表現(xiàn)之一，和硬化性甲狀腺炎、硬化性膽管炎、眼眶內(nèi)假性腫瘤等類似，其病因和自身免疫有關(guān)。也有人認(rèn)為是由于慢性感染的刺激所致，因病人往往有慢性炎性病灶，如腹膜后器官（腎、膀胱)慢性炎癥、腹膜后淋巴管或淋巴結(jié)炎及盆腔內(nèi)婦科慢性感染。長(zhǎng)期服用甲基麥角酸丁醇酰胺治療偏頭痛可誘發(fā)腹膜后纖維化。其他藥物如肼屈嗪（肼苯達(dá)嗪)、鎮(zhèn)痛劑、抗組胺藥、磺胺類和抗生素都曾被認(rèn)為能誘發(fā)本病，其原因可能是這些藥物能作為半抗原參與抗原抗體反應(yīng)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 本病白種人較多見，在中國(guó)頗為少見。 |
| 人群 | 任何年齡均可患本病，但多見于4O—60歲，男較女多2—3倍。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病為慢性、非化膿性炎癥。早期病變?yōu)楦鼓ず笾窘M織中有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并有小動(dòng)、靜脈的血管炎；晚期炎癥現(xiàn)象逐漸減少而代之以大量致密的膠原纖維。腹膜后纖維化呈灰白色的扁硬纖維化斑，厚度不一。一般病變始于腰部中下段，包繞腹主動(dòng)脈和骼動(dòng)脈的分支，進(jìn)一步發(fā)展可侵及骶骨岬和腎門，向兩旁可侵及一側(cè)或雙側(cè)輸尿管，造成對(duì)這些組織的壓迫和阻塞。少數(shù)病例的病變可向上下擴(kuò)展，累及腎筋膜，甚至穿過膈肌腳向縱隔擴(kuò)展，也可進(jìn)入盆腔累及腸系膜根部及乙狀結(jié)腸系膜，有時(shí)膽總管或門靜脈也可被侵犯。病變分界常很清楚，最易受壓的腹膜后空腔器官為輸尿管的下1／3處，約占75％—85％的病例，但不侵犯輸尿管管壁，其次為下腔靜脈，一般不發(fā)生動(dòng)脈壓迫性梗阻。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 實(shí)驗(yàn)室檢查不具特殊診斷意義。慢性腎功能不全為主要發(fā)現(xiàn)，靜脈腎盂造影或逆行尿路造影可見腎盂積水，輸尿管在梗阻部位以上屈曲擴(kuò)張，并向內(nèi)側(cè)移位，但逆行造影時(shí)導(dǎo)管通過輸尿管可無障礙。淋巴造影如發(fā)現(xiàn)第四腰椎以上平面有梗阻和造影劑滯留也有助于診斷。靜脈梗阻可經(jīng)下腔靜脈造影證實(shí)。手術(shù)探查活組織病理檢查可以確診。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 起病常很緩慢，病程較長(zhǎng)。初期往往無癥狀，以后因輸尿管梗阻可出現(xiàn)下腰、下腹部鈍痛，疲乏、不適、厭食、惡心、嘔吐、體重下降等癥狀。癥狀輕重和尿毒癥的發(fā)展程度一致，嚴(yán)重的輸尿管梗阻可產(chǎn)生無尿。腹膜后下腔靜脈和淋巴管梗阻能引起下肢水腫，但一般不重，壓迫神經(jīng)可引起疼痛，在直腰時(shí)疼痛可累及外陰、會(huì)陰、腹股溝、大腿前內(nèi)側(cè)和睪丸等部位，夜間疼痛較白天為重。少數(shù)情況下可因壓迫腹膜后內(nèi)臟神經(jīng)而引起胃腸道功能紊亂。個(gè)別可壓迫十二指腸引起部分梗阻癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病雖為進(jìn)行性，但有時(shí)能自行緩解。預(yù)后一般尚好。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療原則：停用麥角等誘發(fā)本病的藥物；早期使用腎上腺皮質(zhì)類固醇療效較好，但停藥后易復(fù)發(fā)。晚期如發(fā)生輸尿管梗阻可行輸尿管松解并移位至腹膜腔內(nèi)或作腎造瘺術(shù)，以解除尿毒癥。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
