| 疾病名稱(chēng)（英文) | eosinophilic fasciitis |
| 拚音 | SHISUANXINGJINMOYAN |
| 別名 | 嗜酸細(xì)胞增多性彌筋膜炎， |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciltis，EF)又名嗜酸細(xì)胞增多性彌筋膜炎，特點(diǎn)為具有硬皮病樣皮膚表現(xiàn)，無(wú)雷諾現(xiàn)象和系統(tǒng)性硬化癥內(nèi)臟損害，血嗜酸性粒細(xì)胞增多，筋膜有炎癥反應(yīng)，用皮質(zhì)激素治療有效。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 認(rèn)為EF為系統(tǒng)性硬化證變型，又認(rèn)為是獨(dú)立疾病或綜合征。本病高丙球蛋白血癥，血IgG 增多，嗜酸細(xì)胞增多，筋膜中有IgG、IgM 等沉積，伴發(fā)其他自身免疫現(xiàn)象如血小板減少性紫癜，提示本病與免疫有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病變主要在深筋膜，膠原肥大、致密、變性，筋膜彌漫性增厚，厚度可為正常之20倍，系局部炎癥、水腫、纖維化結(jié)果。纖維組織伸入脂肪間隔，筋膜有彌漫性炎癥, 浸潤(rùn)細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞，炎性浸潤(rùn)可擴(kuò)至鄰近肌層或皮下組織。病變區(qū)有IgG、C3 沉積。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | ①發(fā)病前有體力勞累史。 ②發(fā)病急促。 ③硬皮病樣皮膚損害。 ④無(wú)內(nèi)臟損害及雷諾現(xiàn)象。 ⑤嗜酸細(xì)胞增多。 ⑥病理示筋膜增厚，伴各種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。 |
| 發(fā)病 | 本病突然發(fā)病，病前有過(guò)度體力消耗或外傷，也可有短期低熱、倦怠、肌痛、肌痙攣等先驅(qū)癥。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 硬皮病樣皮病主要在臂、腿，患處呈彌漫性疼痛及觸痛、硬性腫脹，指壓無(wú)凹陷，腫脹境界不清，皮膚紅色澤正常，硬、繃緊、皮下組織固著，表面呈橘皮狀，偶見(jiàn)光澤，局部常高低不平，可捫及皮下結(jié)節(jié)，患肢常見(jiàn)屈曲攣縮，可伴關(guān)節(jié)滑膜炎或軟組織硬化。還有骨膜炎、再生障礙性貧血、血小板減少紫癜。無(wú)雷諾現(xiàn)象。也無(wú)指（趾)末端潰瘍等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 本病有血嗜酸粒細(xì)胞增多、高γ球蛋白血癥、血沉增快。嗜酸細(xì)胞增多，多在疾病早期，激素治療可正常。γ球蛋白增多可為一時(shí)性，血沉中度增速，極少數(shù)類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核體陽(yáng)性。骨髓可見(jiàn)嗜酸細(xì)胞和漿細(xì)胞增多。肌酶正常。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應(yīng)與系統(tǒng)性硬化癥、硬腫病鑒別。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病用中等劑量強(qiáng)的松，2個(gè)月后癥狀多改善。頑固性病損可改用去炎松肌肉注射或皮損內(nèi)注射。激素不能根治本病，可控制病情，需長(zhǎng)期用藥。皮硬化不易見(jiàn)效，停用激素易復(fù)發(fā)�？诜u基氯喹（每日2次，每次0.2)或靜脈滴注依地酸鈉可能有效。阿司匹林亦可獲效。 |
| 中醫(yī)治療 | 嗜酸性筋膜炎一病發(fā)現(xiàn)時(shí)間不長(zhǎng)，故中醫(yī)治療的病例不多，下列經(jīng)驗(yàn)供參考。 1. 活血化瘀法 可用清熱活血湯藥：赤芍、三棱、莪術(shù)、紅花、荊芥、防風(fēng)、、生地、銀花、土茯苓。或桃紅四物湯治療本病。病人在服中藥1個(gè)月內(nèi)癥狀開(kāi)始改善，堅(jiān)持服藥1～2年可鞏固療效。 2．清熱解毒、活血化瘀法 中醫(yī)認(rèn)為本病局部硬腫結(jié)節(jié)、活動(dòng)性疼痛、皮膚潮紅、暗紅腫脹改變是局部氣血凝滯、毒熱蘊(yùn)積于肌膚所致，或由無(wú)名腫毒所致。故用清熱解毒法配以活血化瘀法治療。 3．溫陽(yáng)通絡(luò)、活血化瘀法 本病有疼痛，肢體有暗紅結(jié)節(jié)、腫脹硬化，關(guān)節(jié)受累活動(dòng)受阻，認(rèn)為是寒邪客于經(jīng)脈之中、血?dú)獠煌�，造成肌膚氣血通行不暢，氣滯血瘀。辨證為寒凝血瘀證，以溫通祛寒、活血化瘀的桂枝紅花湯治療。方組成：桂枝10g、牛膝10g、干姜6g、細(xì)辛3g、威靈仙10g、歸尾10g、赤芍10g、紅花10g、雞血藤10g、甘草6g。可加麻黃以宣肺祛風(fēng)，川烏或附子加強(qiáng)溫寒之力。 4．益氣活血祛瘀法 本病氣虛者更可致氣滯，如偏氣虛有畏寒、無(wú)力、氣短、舌淡胖、脈沉細(xì)無(wú)力者用補(bǔ)陽(yáng)還五湯加味。方藥：黃芪50g、丹參25g、歸尾25g、赤芍15g、紅花15g、桃仁15g、三棱15g、地龍10g、玉金10g。有熱加黃芩、山梔，皮硬頑固者加毛冬青、白花蛇舌草。1月為1療程。 |
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