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單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

一般描述:  
單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血,簡稱純紅再障(pure red cell aplasi
a PRCA)是再生障礙性貧血的一個(gè)特殊類型,臨床以貧血為主,伴網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或
缺如,骨髓中幼紅細(xì)胞明顯減少,而粒細(xì)胞系和巨核不正常為特征的一組疾病。
癥狀描述:  
以貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等為主;無出血、發(fā)熱及肝脾腫大。
發(fā)病原因:  
原發(fā)性可見于自身免疫甲狀腺機(jī)能減退,骨髓增生異常綜合征等。繼發(fā)性常與下列疾病有關(guān)
胸腺瘤,血液系統(tǒng)惡性病,病毒或細(xì)菌感染,膠原性血管病,藥物及化學(xué)物品,妊娠,嚴(yán)
重腎功能衰竭,嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏。
診斷要點(diǎn):  
臨床表現(xiàn):★ 有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等;★ 無出血;★ 無發(fā)熱;★ 無肝脾
腫大。
實(shí)驗(yàn)室檢查:★ 血常規(guī):血紅蛋白低于正常值(男性<120g/L,女性<100g/
L),網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)<0.1%,絕對(duì)值減少,白細(xì)胞計(jì)數(shù)及血小板計(jì)數(shù)均在正常范圍內(nèi),
白細(xì)胞分類正常,紅細(xì)胞及血小板形態(tài)正常! 紅細(xì)胞壓積較正常減少,★ MCV、M
CH及MCHC均在正常范圍。★ 骨髓:骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)各階段均嚴(yán)重少于正常值,粒
細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系的各階段在正常范圍內(nèi)。因骨髓象是各細(xì)胞系的百分比,故當(dāng)紅系嚴(yán)重
減少時(shí),則粒系的百分比相對(duì)增加,但原粒及早幼粒增加不多,極少數(shù)患者的巨核細(xì)胞可以
增多。三系無病態(tài)造血的形態(tài)異常! 血清、總鐵結(jié)合力及鐵蛋白可增加。尿Rous
試驗(yàn)陰性。
拍X片以確定有無胸腺瘤,有無先天異常、發(fā)病前用藥及毒物接觸史、有無惡性腫瘤及膠原
病或其他血液病。
實(shí)驗(yàn)室檢查: 
血紅蛋白低于正常值,網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)<0.1%,絕對(duì)值減少。
紅細(xì)胞壓積較正常減少。
骨髓象:骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)各階段均嚴(yán)重少于正常值。
血清鐵、總鐵結(jié)合力及鐵蛋白可增加。
疾病辨析:  
再生障礙性貧血。
一些良性貧血。
骨髓增生異常綜合征。
治療方法:  
腎陽虛
證候:發(fā)病較慢,面色少華,形寒肢冷,乏力腰酸,納呆腹泄,舌質(zhì)淡體胖苔薄白,脈沉細(xì)
。
治法:補(bǔ)腎溫陽,健脾生血。
主方:十四味建中湯加減。
用法:
加減:
腎陰虛
證候:起病較急,蒼白明顯,手足心熱,顴紅盜汗,精神萎靡,舌質(zhì)淡紅,苔少,脈數(shù)。
治法:滋陰補(bǔ)腎,填精補(bǔ)血。
主方:河車大造丸左歸丸加減。
用法:
加減:
腎陰陽兩虛
證候:既有陰虛癥狀,又有陽虛癥狀或陰虛與陽虛癥狀均不突出。
治法:調(diào)理陰陽,補(bǔ)益氣血。
主方:以上三方化裁。
用法:
加減:
...
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