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一般描述：
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmal nocturnal hemogl |
| obinuria，PNH)是一種獲得性血細胞膜缺陷病，由于血細胞膜的錨固蛋白－糖 | |
| 化肌醇磷脂減少或缺乏使紅細胞對補體溶血敏感異常增高而有慢性血管內(nèi)溶血，伴陣發(fā)性加 | |
| 劇和血紅蛋白尿，臨床病人常有貧血和血紅蛋白尿發(fā)作，部分病人伴白細胞和血小板減少。 | |
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癥狀描述：
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貧血。 |
| 血紅蛋白尿：尿色呈醬油或葡萄酒色，有的僅晨起悄呈茶紅或茶黃色，可有排尿不適感。 | |
| 溶血陣發(fā)性加重時，可伴有腰背和四肢關(guān)節(jié)酸痛、惡心、嘔吐等。 | |
| 有血栓形成或栓塞者局部可有疼痛。 | |
| 鞏膜和皮膚黃染，病程長者可有皮膚色素沉著。 | |
| 病人有肝大，1/4病人有脾大。 | |
| 有血栓形成或檢塞者可出現(xiàn)相應體征，如偏癱、阻塞靜脈遠端肢體腫脹，淺靜脈血栓�？蓲� | |
| 及。 | |
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體癥描述：
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皮膚蒼白或蒼黃，貧血久者可有心界擴大、心前區(qū)收縮期雜音。 |
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診斷要點：
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臨床表現(xiàn)符合PNH。 |
| 實驗檢查：Hams試驗、蛇毒因子溶血試驗，微量補體溶血敏感試驗、Rous試驗。符 | |
| 合下述任何一種即可診斷：★ 兩項以上陽性；★ 一項陽性，但必須★ ★ 兩次以上陽 | |
| 性，或一次陽性，但即時重復，操作正規(guī)，有陰性對照，結(jié)果可靠�！� ★ 有溶血的其他 | |
| 直接或間接證據(jù)，或有肯定的血紅蛋白尿發(fā)作�！� ★ 能除外其他溶血，特別是血紅蛋白 | |
| S病（Hbs)、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA)、6－磷酸葡萄糖脫氫酶（ | |
| G6PD)缺乏、冷性血紅蛋白尿等。 | |
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實驗室檢查：
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血象：貧血，網(wǎng)織紅細胞不同程度增加，白細胞約一半病人低于正常，伴中性粒細胞減少， |
| 淋巴細胞相對增多；血小板數(shù)大多低于正常。 | |
| 骨髓象：大多數(shù)骨髓增生程度為活躍以上。 | |
| 尿：呈醬油色、濃茶色、葡萄酒色，尿血紅蛋白陽性，尿含鐵血黃素陽性。尿膽原增加。 | |
| 尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗)：陽性表示有慢性溶血。 | |
| 糖水溶血試驗：使有缺陷的紅細胞溶血。 | |
| 蛇毒因子溶血試驗。 | |
| 微量補體溶血敏感試驗：可測定PNH紅細胞對補體的敏感度。 | |
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疾病辨析：
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陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿。 |
| 行軍性血紅蛋白尿。 | |
| 再生障礙性貧血。 | |
| 骨髓增生異常綜合征。 | |
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治療方法：
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氣血兩虛 |
| 證候：面色[白光]白或萎黃，氣短乏力，頭暈心悸，神疲懶言，或皮膚、白睛輕度黃染， | |
| 唇淡，舌體胖，舌質(zhì)淡，苔白，脈細。 | |
| 治法：益氣養(yǎng)血。 | |
| 主方：八珍湯或補中益氣湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：濕熱未清，加茵陳10g，澤瀉10g。 | |
| 脾腎兩虛 | |
| 證候：面色無華，四肢無力，腰酸腿軟，夜尿頻數(shù)，便溏，食納不佳，畏冷，舌體胖，舌質(zhì) | |
| 淡，舌苔白，脈沉細。 | |
| 治法： | |
| 主方：十四味建中湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：偏陰虛者，加何首烏10g，女貞子10g，玄參10g；陽虛重者，加仙靈脾10 | |
| g；黃疸未凈者，加茵陳10g，澤瀉10g；有血瘀者加赤芍10g，川芎10g，桃仁 | |
| 10g，紅花10g。 | |
| 濕熱內(nèi)蘊 | |
| 證候：白睛及皮膚黃染，尿呈茶色或醬油色，倦怠乏力，食少惡心，或有發(fā)熱，舌質(zhì)淡，舌 | |
| 苔黃膩，脈滑數(shù)。 | |
| 治法：清利濕熱，佐以益氣養(yǎng)血。 | |
| 主方：茵陳五苓散加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：有氣血兩虛者，加黨參15g，黃芪30g，當歸10g，白芍10g。 |
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