一般描述:
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巨球蛋白血癥又名Waldnstrom巨球蛋白血癥。多發(fā)于50負(fù)以上老年患者,血中 |
出現(xiàn)大量單克隆IgM球蛋白,伴有貧血、出血傾向和一系列與IgM增多有關(guān)的癥狀。 | |
癥狀描述:
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臨床上常見有乏力、出血、體重減輕、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、視力障礙、感染、淋巴結(jié)腫大、雷諾 |
現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、瘙癢、下頜骨腫脹等。 | |
體癥描述:
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肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、眼部病變、神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常、紫癜等。 |
診斷要點(diǎn):
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臨床表現(xiàn)。★ 老年患者有不明原因貧血及出血傾向! 中樞和/或周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀, |
如腦卒中、彌漫性或局灶性腦病癥狀、蛛網(wǎng)膜下腔出血、多發(fā)性神經(jīng)炎等! 視力障礙。 | |
★ 雷諾現(xiàn)象。 | |
實(shí)驗(yàn)室檢查! 血清中單克隆IgM>10g/L! 可有貧血、白細(xì)胞及血小板減少 | |
,外周血中可出現(xiàn)少量(一般低于5%)不典型幼稚漿細(xì)胞! 骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)中 | |
有淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)。該細(xì)胞類似淋巴細(xì)胞,核質(zhì)緊密,含1-2個(gè)核仁,胞漿少、嗜 | |
堿性。在電子顯微鏡下,可見內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體增多、聚核糖體呈管狀排列。免疫熒光法檢查 | |
可見該細(xì)胞表面及胞漿含IgM! 血液粘滯度增高。★ 眼底出血或靜脈曲張。發(fā)病年 | |
齡大、血清中單克隆IgM>10g/L和骨髓中淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)是診斷本病的必要 | |
依據(jù)。 | |
實(shí)驗(yàn)室檢查:
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血象:正細(xì)胞、正色素性貧血。紅細(xì)胞Coombs試驗(yàn)陽性。伴有相對(duì)淋巴細(xì)胞增多及單 |
核細(xì)胞輕度增多。在外周血涂片中可能看到不典型的不成熟漿細(xì)胞。 | |
骨髓:顯示淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞增生,嗜酸粒細(xì)胞和組織哮堿細(xì)胞增多。 | |
血沉及紅細(xì)胞錢串狀形成:血沉增快,紅細(xì)胞錢串狀排列。 | |
血清異常球蛋白:IgM增多。 | |
疾病辨析:
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原發(fā)性(良性)單克隆免疫球蛋白增多癥。 |
與IgM型多發(fā)性骨髓瘤。 | |
慢性淋巴細(xì)胞白血病。 | |
治療方法:
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氣血雙虧 |
證候:神疲乏力、氣短、頭暈心慌,面色萎黃或[白光]白,皮膚紫癜,或吐血綿綿,色暗 | |
淡,舌淡,脈細(xì)數(shù)。 | |
治法:健脾益氣養(yǎng)血。 | |
主方:八珍湯加減。 | |
用法: | |
加減:出血屬氣不攝血者,減桃仁、紅花,可加大黃芪用量,亦可適當(dāng)加太子參20g,黃 | |
精20g,首烏12g。 | |
痰濕瘀血 | |
證候:脅下積塊堅(jiān)硬,或有黃疸,消疲形脫,飲食大減,面色萎黃甚則黧黑,舌質(zhì)淡紫或有 | |
瘀斑,無苔,脈細(xì)數(shù)或弦數(shù)。 | |
治法:化痰降濕,活血化瘀。 | |
主方:二陳湯合膈下逐瘀湯加減。 | |
用法: | |
加減:瘀血阻絡(luò)致出血者,加雞血藤30g;積塊明顯者加黃藥子12g,山慈菇12g, | |
三棱10g,莪術(shù)10g。 | |
肝腎陰虛夾痰瘀 | |
證候:脅下積塊,皮膚瘀斑或斑塊時(shí)發(fā)時(shí)止,鼻衄,牙宣出血,神疲乏力,頭暈耳聾目眩, | |
面色紫滯,唇紫,口燥心煩,手足心熱,或有潮熱盜汗,舌質(zhì)紅絳少津,脈弦細(xì)數(shù)。 | |
治法:化痰降濕,活血化瘀。 | |
主方:二陳湯合膈下逐瘀湯加減。 | |
用法: | |
加減:瘀血阻絡(luò)致出血者,加雞血藤30g;積塊明顯者加黃藥子12g,山慈菇12g, | |
三棱10g,莪術(shù)10g。 | |
脾腎陽虛夾痰瘀 | |
證候:神疲祛寒肢冷,遇冷皮膚紫斑,面色蒼黃或見[白光]白,脘悶納呆,脅下或見積塊 | |
,舌質(zhì)胖淡紫,脈沉弦。無力。 | |
治法:滋補(bǔ)脾腎,活血化瘀,化痰消積。 | |
主方:金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
用法: | |
加減:出血明顯者,去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎,加仙鶴草30g,茜草20g;腹 | |
脹者加砂仁、6g,枳殼12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,蓮子肉12g。 |
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