梅尼埃病（Ménière disease)又稱膜迷路積水（labyrinthine hydrops),系內(nèi)耳膜迷路水腫而致發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為主要表現(xiàn)的內(nèi)耳疾病。1861年法國(guó)學(xué)者M(jìn)énière通過尸體解剖首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報(bào)道的病例實(shí)際上是死于白血病內(nèi)耳出血，而非現(xiàn)在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發(fā)病，青壯年多見。
【病因】
梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內(nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應(yīng)性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等有關(guān)。目前普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞；植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。
【病理】
本病的病理變化為膜迷路積bhskgw.cn/zhuyuan/水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產(chǎn)生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產(chǎn)生眩暈等前庭癥狀。有人認(rèn)為膜迷路積水后由于張力增加，最后導(dǎo)致膜迷路的前庭膜破裂，引起內(nèi)淋巴液成分中鉀、鈉離子濃度改變，致聽神經(jīng)和前庭神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯而產(chǎn)生癥狀．當(dāng)破裂的膜迷路愈合后，感覺神經(jīng)處于正常鉀、鈉含量水平時(shí)，則癥狀消失。波動(dòng)性癥狀的發(fā)生是膜迷路破裂和修復(fù)的結(jié)果。
疾病早期，內(nèi)耳的神經(jīng)尚無變性改變，因此，功能減退尚屬可逆性。但病程較長(zhǎng)者，則有內(nèi)耳感受器和基底膜等退化，出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾和前庭功能永久減退。病變重者雖一、二次的眩暈發(fā)作，亦可出現(xiàn)嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聾。
【臨床表現(xiàn)】
典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴。
（一)眩暈（vertigo)：特點(diǎn)是突然發(fā)作，劇烈眩暈，呈旋轉(zhuǎn)性，即感到自身或周圍物體旋轉(zhuǎn)，頭稍動(dòng)即覺眩暈加重。同時(shí)伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。數(shù)小時(shí)或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年，一般在間歇期內(nèi)癥狀完全消失。
（二)耳鳴(tinnitus)：絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。
（三)耳聾（deafness)：早期常不自覺，一般在發(fā)作期可感聽力減退，多為一側(cè)性。病人雖有耳聾但對(duì)高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現(xiàn)象稱重振。在間歇期內(nèi)聽力�；謴�(fù)，但當(dāng)再次發(fā)作聽力又下降，即出現(xiàn)一種特有的聽力波動(dòng)現(xiàn)象。晚期，聽力可呈感音神經(jīng)性聾。
（四)其他：眩暈發(fā)作時(shí)或有患側(cè)耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。
【檢查】
（一)前庭功能檢查：臨床上不易看到眩暈發(fā)作的高潮，因來就診時(shí)，癥狀、體征多已減輕或消失，如遇發(fā)作期，可查見強(qiáng)弱不等的水平型或水平旋轉(zhuǎn)型自發(fā)性眼震，快相多向健側(cè)，但隨病變的強(qiáng)弱，眼震方向可有改變，有時(shí)在某種頭位可加重。昂白（Romberg)試驗(yàn)示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查于反復(fù)發(fā)作后患側(cè)前庭功能可能減退，亦可能表現(xiàn)正�；蜻^敏。
（二)聽力檢查：患側(cè)常為感音神經(jīng)性聾，早期聽力以低頻聽力損失為主，屢發(fā)后高頻聽力也隨之下降，晚期則高頻聽力下降明顯；重振（recruitment)現(xiàn)象常是本病特點(diǎn)之一，即患耳響度的增加較聲級(jí)的增加為快。
（三)甘油試驗(yàn)：禁食2小時(shí)后，每公斤體重給予50%的甘油3ml，一次服下，服藥前及服藥后每小時(shí)做純音測(cè)聽1次，如為梅尼爾埃病，2～3小時(shí)后�？沙霈F(xiàn)聽力提高15dB以上，為陽性，同時(shí)其他癥狀也隨之暫時(shí)改善。陽性有診斷意義，但陰性不排除本病。
（四)耳蝸電圖檢查：-SP/AP比值＞40%有臨床意義。
【診斷】
根據(jù)以上典型的三聯(lián)癥狀和體征，臨床可作出診斷。但由于引起眩暈的疾病很多，原因復(fù)雜，須與以下疾病相鑒別：
（一)迷路炎：有化膿性中耳炎存在。
（二)耳藥物性中毒：有使用鏈霉素或慶大霉素等耳毒性藥物史，耳藥物中毒多累及雙耳，眩暈多為不隱藏，少呈旋轉(zhuǎn)性，且無反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。前庭功能多雙側(cè)或一側(cè)顯著減退或消失。多伴聽力減退及耳鳴。
（三)前庭神經(jīng)元炎：多于上呼吸道病毒感染后發(fā)病，可能是前庭神經(jīng)元遭受病毒感染所致。臨床上以突發(fā)性眩暈和自發(fā)性眼震伴惡心、嘔吐為特征，無耳鳴和耳聾。眩暈持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。眩暈多為搖擺不穩(wěn)感，亦可呈旋轉(zhuǎn)性，有自然緩解傾向。前庭功能檢查明顯減退，愈后極少?gòu)?fù)發(fā)。
（四)聽神經(jīng)瘤：眩暈較輕，為逐漸發(fā)生，少有旋轉(zhuǎn)性，常于起病時(shí)患側(cè)聽力下降及耳鳴，逐漸發(fā)展為重度感音神經(jīng)性聾，但亦有出現(xiàn)突發(fā)性耳聾者�；紓�(cè)前庭功能減退或消失。病程進(jìn)展中可出現(xiàn)三叉神經(jīng)或面神經(jīng)功能障礙。巖部X線攝片及CT掃描可見內(nèi)聽道擴(kuò)大及腫物。及脊液中蛋白含量多有增加。
（五)位置性眩暈：眩暈發(fā)作與特定頭位有關(guān)，無耳鳴、耳聾，可同時(shí)出現(xiàn)位置性眼震。位置性眼震可分為中樞性及周圍性兩型。檢查時(shí)，周圍性位置性眼震表現(xiàn)有潛伏期，多屬水平旋轉(zhuǎn)性，在短時(shí)間內(nèi)經(jīng)過幾次位置性檢查，眼震方向不變，但很快消失或減輕，即屬疲勞性。周圍性中有一種預(yù)后良好而能自愈者，稱良性陣發(fā)性位置性眩暈，其病因不明，有認(rèn)為可能是前庭終末器病變，耳石脫落沉積于后半規(guī)管壺腹嵴上，由于重力牽引，在特定頭位上可誘發(fā)眩暈及眼震。中樞性bhskgw.cn/Article/的特點(diǎn)是在特定頭位時(shí)眼震立刻出現(xiàn)，無眼震潛伏期，反復(fù)試驗(yàn)反復(fù)出現(xiàn)眼震而無疲勞現(xiàn)象，眼震可為垂直性，方向可改變。
（六)突發(fā)性聾：是一種原因不明突然發(fā)生、以聽力突然減退或喪失為主要表現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾。多伴耳鳴，有的可有眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作。部分患者聽力可自行恢復(fù)或部分恢復(fù)。
（七)椎-基底動(dòng)脈供血不足：多為椎動(dòng)脈受壓所致，如頸椎骨質(zhì)增生，或因支配椎動(dòng)脈的交感神經(jīng)叢受刺激引起動(dòng)脈痙攣性缺血。臨床表現(xiàn)為在轉(zhuǎn)頭或仰頭、低頭或體位改變時(shí)。突發(fā)短暫眩暈，多為旋轉(zhuǎn)感或搖擺不穩(wěn)感，可先有視物模糊、復(fù)現(xiàn)或黑蒙，有時(shí)出現(xiàn)自發(fā)性眼震、耳鳴、耳聾、且多可出現(xiàn)位置性眼震，X線頸椎攝片常有骨質(zhì)改變。
（八)心、血管疾�。�高血壓、低血壓、心臟病、動(dòng)脈硬化等均可引起眩暈，但均伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。
（九)小腦后下動(dòng)脈血栓形成：或稱延髓背外側(cè)癥候群，眩暈較重，同側(cè)軟腭、咽肌、喉肌麻痹、咽下困難及語言困難等。
（十)Hunt 綜合癥常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙，并有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助于鑒別。
【治療】
（一)保守治療 一般采用以調(diào)整植物神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)，解除膜迷路積水為主要目的的綜合治療。發(fā)作期應(yīng)臥床休息，低鹽飲食，少喝水。
1．鎮(zhèn)靜劑：發(fā)作期常用安定2.5～5mg或異丙嗪25mg，暈海寧50mg、利眠寧10mg、魯米那30mg，每日3次，口服。戴芬逸多（眩暈停，Difenidol )25mg口服，可抑制眩暈和嘔吐。
2．血管擴(kuò)張藥物：
（1)鹽酸氟哌嗪（西比靈)5mg，每日2次，口服，可改善內(nèi)耳循環(huán)。
（2)磷酸組織胺1～2mg加入葡萄糖溶液200ml中，靜脈滴注，可改善內(nèi)耳微循環(huán)，以解除膜路積水。
（3)低分子右旋糖酐500ml，靜脈滴注，可增加血容量，降低血粘稠度，改善耳蝸微循環(huán)。
（4)50%葡萄糖靜注，可增加血流量，并有脫水作用，但維持時(shí)間較短。
（5)5～7%碳酸氫鈉50ml，緩慢靜注，1/日，可解除內(nèi)耳小動(dòng)脈痙攣，改善微循環(huán)，增加耳蝸血流量。
（6)654－2氫溴酸注射液 10～20毫克，肌注，每日一次。系抗膽堿藥物，可擴(kuò)張周圍血管。
（7)地巴唑10～20mg每日3次，口服；抗眩啶（培他啶)4～8mg，每日3次，口服。
（8)中藥制劑如葛根黃酮與葛根片、丹參、川芎嗪注射液等亦有擴(kuò)張血管作用，可酌情選用。
4．利尿劑：以氯噻酮較好，100mg每日或隔日1次，因有耳毒性，不宜久用。利尿酸及速尿因有耳毒性不宜應(yīng)用。
（二)手術(shù)療法：對(duì)發(fā)作頻繁、保守治療無效，眩暈遷遷影響工作和生活者，可考慮手術(shù)治療。
手術(shù)方法大致分為兩類：①保守性手術(shù)如內(nèi)淋巴囊切開術(shù)、球囊切開術(shù)等。內(nèi)淋巴囊手術(shù)屬生理性手術(shù)，有效率可達(dá)60～80%，是手術(shù)治療的首選方法。②破壞性手術(shù)：如迷路切除術(shù)、經(jīng)顱中窩或經(jīng)迷路后前庭神經(jīng)切除術(shù)等，可在淋巴囊手術(shù)無效后酌情施行。
