干燥綜合征是一種原因不明的累及全身外分泌腺的管道上皮細(xì)胞慢性炎癥性的自身免疫性結(jié)締組織病,主要侵犯淚腺和唾液腺,以口眼干燥和伴發(fā)結(jié)締組織病為臨床特征。本病發(fā)病率較高,可發(fā)生于任何年齡,但40歲以后發(fā)病者多,女性患病者多見(jiàn),且由于無(wú)特效的治療方法,成為老年醫(yī)學(xué)中的重點(diǎn)研究課題。
[發(fā)病原因]
干燥綜合征是一種自身免疫性結(jié)締組織病,發(fā)病原因尚不清楚,推測(cè)與以下因素有關(guān):
1.遺傳因素。原發(fā)性干燥綜合征有家族發(fā)病的報(bào)告,故推測(cè)本病與遺傳因素有關(guān)。
2.病毒感染。檢測(cè)本病患者的血液中血清抗巨細(xì)胞病毒的IgM型抗體滴度增高,故認(rèn)為本病發(fā)病與病毒感染有關(guān),有證據(jù)說(shuō)明EB病毒在本病合并類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病中起作用。
本病屬于中醫(yī)的“燥證”范疇,外感燥熱毒邪,由表入里,損傷肺津,耗損胃液,終致肝腎陰虧;或情志不遂,郁而化火,火熱傷津;或素體肝腎陰虛,復(fù)加汗、吐、下后津液傷亡,終致津傷血虧,燥證乃成。
[臨床表現(xiàn)]
干燥綜合征起病較隱匿,進(jìn)展緩慢,只有少數(shù)患者發(fā)病急,進(jìn)展快。由于其累及全身多系統(tǒng),故常表現(xiàn)復(fù)雜,只見(jiàn)口、眼干燥者,為原發(fā)性干燥綜合征,又稱(chēng)口眼干燥綜合征,合并有其它結(jié)締組織疾病者,稱(chēng)繼發(fā)性干燥綜合征。具體臨床表現(xiàn)可見(jiàn):
1.口腔干燥。癥輕者不易察覺(jué),癥重者見(jiàn)唾液減少,食物和咀嚼均不能刺激唾液分泌,舌紅而干,或有潰瘍,因咽干而吞咽困難,常伴有齒齦發(fā)炎,牙齒易破碎掉落,唇干發(fā)裂,或有口臭,半數(shù)病人腮腺腫大反復(fù)發(fā)作,甚或呈松鼠樣臉,頜下腺也常腫大。
2.眼干燥。表現(xiàn)為干燥性角結(jié)膜炎,眼睛干燥、癢痛,有異物感、燒灼感,視力模糊,似有幕狀物,怕光,重則角膜混濁,有糜爛或潰瘍,甚或穿孔。由于淚液減少,常并發(fā)細(xì)菌、病毒或真菌感染。
3bhskgw.cn/shiti/.呼吸道干燥。表現(xiàn)為鼻腔干燥,傳導(dǎo)性耳聾,咽喉干燥,聲音嘶啞,痰液粘稠,易并發(fā)氣管、支氣管、肺部的炎癥。
4.消化道干燥。因咽和食管干燥而表現(xiàn)為吞咽困難,還可見(jiàn)胃酸分泌減少,并發(fā)萎縮性胃炎、亞臨床型胰腺炎,約1/5的患者有肝脾腫大。
5.其它癥狀。累及泌尿道者并發(fā)腎的病變,如間質(zhì)性腎炎、腎小球腎炎等;皮膚干燥如魚(yú)鱗,可有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、皮膚潰瘍、陰道粘膜干燥和萎縮;全身或局部的淺表淋巴結(jié)腫大;病變尚可累及顱神經(jīng),并發(fā)周?chē)窠?jīng)炎、局灶性肌炎、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎等。
6.繼發(fā)性干燥綜合征伴隨的結(jié)締組織病。常見(jiàn)的有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性全身性硬化癥、混合結(jié)締組織疾病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、橋本氏甲狀腺炎、慢性活動(dòng)性肝炎等。少數(shù)病例可發(fā)生惡性淋巴瘤。
[預(yù)防措施]
1.提高身體抗病能力。bhskgw.cn/rencai/平素宜積極參加體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),提高自身的抗病防病能力,對(duì)體虛易感冒者,可常服玉屏風(fēng)顆粒劑,每次6克,每日2次;或金水寶,每次2~3粒,每日3次,常服有健身益壽,抗病防病之功。
2.慎起居,適寒溫。老年人平素宜慎起居,適寒溫,注意季節(jié)氣候的變化,及時(shí)添減衣被,以防“燥熱毒邪”外感。
3.避郁免怒。平素宜保持心情舒暢,避郁免怒,這樣可防郁怒化火傷津,氣機(jī)調(diào)暢,有利于預(yù)防本病。
4.飲食營(yíng)養(yǎng)豐富。飲食宜清淡而富有營(yíng)養(yǎng),忌食辛辣油炙食物,多吃水果鮮品,保持體內(nèi)的各種營(yíng)養(yǎng)平衡,養(yǎng)陰潤(rùn)燥,可防“內(nèi)燥”產(chǎn)生。
5.藥物預(yù)防。據(jù)臨床觀察,本病多發(fā)于平素“陰虛內(nèi)熱”之人(俗謂“火體”),故屬“火體”之人,應(yīng)常服滋陰潤(rùn)燥,滋陰清熱之品,以調(diào)整體內(nèi)的“陰陽(yáng)平衡”,有助于預(yù)防本病。常用藥物有:六味地黃丸、杞菊地黃丸,每次6~9克,每日3次,適用于素體肝腎陰虧之人;生脈飲、生脈口服液,每次10毫升,每日2次,適用于素體氣津兩虧者;淮山100克、百合65克,共研細(xì)末,每次6克,每日2次口服,用于平素肺脾陰虧之人。
[治療方法]
本病無(wú)特殊的治療方法,除平素注意口、眼衛(wèi)生外,尚可以采取以下措施:
1.局部治療。用枸櫞酸溶液漱口,可以刺激唾液腺分泌唾液,并可代替部分唾液,用于口腔干燥者;或用2%甲基纖維素餐前涂抹口腔,也可改善口腔干燥癥狀;0.5%羧甲基纖維素滴眼,每次3~4滴,每1~2小時(shí)1次,用于眼部干燥者,并可預(yù)防并發(fā)癥;生理鹽水滴鼻,用于鼻腔干燥者。
2.全身治療。有嚴(yán)重的功能改變或有影響生命的并發(fā)癥時(shí),可使用腎上腺皮質(zhì)激素治療,如強(qiáng)的松每次10毫克,每日3次,待癥狀改善后即逐漸減量,并盡早停藥;伴有腺體外癥狀、慢性活動(dòng)性肝炎、假性淋巴瘤等時(shí),可使用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺,每日每公斤體重2~4毫克,或硫唑嘌呤,每日每公斤體重2~3毫克;并發(fā)感染時(shí)應(yīng)及時(shí)使用抗生素。
3.中醫(yī)辨證論治。肝腎陰虛,表現(xiàn)為口、眼干燥,兩目干澀,腰膝酸軟者,可選用杞菊地黃湯加減(枸杞15克、菊花10克、生熟地各12克、棗皮10克、丹皮6克、淮山15克、旱蓮草、女貞子10克)
以滋補(bǔ)肝腎,潤(rùn)燥明目;肺燥津傷,表現(xiàn)為口、眼、鼻干燥,干咳少痰者,可選用清燥救肺湯加減(北沙參15克、麥冬10克、枇杷葉10克、生石膏15克、阿膠10克、胡麻仁10克、桑葉10克、菊花10克、百合10克)以潤(rùn)燥清肺;血瘀絡(luò)阻,表現(xiàn)為皮膚干燥如魚(yú)鱗,甚或有肝脾腫大者,可選用大黃蟲(chóng)丸(中成藥)以活血化瘀,潤(rùn)燥消癥。
4.單方驗(yàn)方。口舌干燥為主者,可用五汁飲(犁汁、荸薺汁、鮮葦根汁、麥冬汁、藕汁)口服以滋養(yǎng)肺胃;咽干口燥,干咳少痰者,可用百合粥(生百合60克、蜜30克),以水煮熟百合,入將熟粥中,煮數(shù)沸再加蜜,空腹時(shí)趁熱服,有養(yǎng)陰潤(rùn)肺之功;以?xún)赡扛稍餅橹髡,可用菊?0克、草決明10克、旱蓮草10克、女貞子10克、枸杞子10克、丹皮6克、當(dāng)歸10克,水煎服,每日1劑,有養(yǎng)陰明目之功。