淋巴瘤是淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤。
淋巴系統(tǒng)通過(guò)淋巴管網(wǎng)絡(luò)將淋巴細(xì)胞這種專業(yè)化的白細(xì)胞攜帶到包括骨髓在內(nèi)的人體全身各處(見(jiàn)第167節(jié)圖)。散布于整個(gè)網(wǎng)絡(luò)的淋巴結(jié)(常被誤稱為淋巴腺)能收集淋巴細(xì)胞。惡變的淋巴細(xì)胞(淋巴瘤細(xì)胞)可以局限在一個(gè)淋巴結(jié)內(nèi),亦可擴(kuò)散到人體的任何器官。
淋巴瘤有兩種主要類型:霍奇金淋巴瘤(常稱為霍奇金病)和非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤有很多亞類,包括伯基特淋巴瘤和蕈樣霉菌病。
霍奇金病以具有獨(dú)特形態(tài)的里-斯氏細(xì)胞這一腫瘤細(xì)胞為顯著特征。
里-斯氏細(xì)胞是一種體積較大的惡性淋巴細(xì)胞,具有一個(gè)以上的細(xì)胞核。它們可在淋巴結(jié)活檢標(biāo)本中在顯微鏡下觀察到。
霍奇金病按鏡下組織學(xué)特征被分為四種類型。
霍奇金病的四種類型
類型 | 鏡下特點(diǎn) | 發(fā)病比例 | 病程進(jìn)展 |
淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型 | 里—斯氏細(xì)胞很少,但淋巴細(xì)胞較多 | 3% | 慢 |
結(jié)節(jié)硬化型 | 里—斯氏細(xì)胞較少,有其他各種類型白細(xì)胞,有片狀纖維結(jié)締組織 | 67% | 一般 |
混合細(xì)胞型 | 里—斯氏細(xì)胞易見(jiàn),有其他各種類型白細(xì)胞 | 25% | 較快 |
淋巴細(xì)胞消減型 | 大量里—斯氏細(xì)胞,很少淋巴細(xì)胞,有廣泛的纖維結(jié)締組織 | 5% | 很快 |
【病因】
在美國(guó)每年有6000~7000例新病例被發(fā)現(xiàn)。本病男性較多見(jiàn),即每2例女性即有3例男性。任何年齡均可發(fā)病,但10歲前發(fā)病少見(jiàn)。15~34歲和60歲以上年齡組中最常見(jiàn)。本病病因未明,病毒如E-B病毒被某些權(quán)威懷疑與發(fā)病有關(guān),但本病無(wú)傳染性。
【癥狀】
當(dāng)病人出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時(shí),霍奇金病一般才被發(fā)現(xiàn)。淋巴結(jié)腫大最常見(jiàn)于頸部,亦可在腋窩或腹股溝。淋巴結(jié)腫大常為無(wú)痛性,可在飲酒后出現(xiàn)疼痛,持續(xù)數(shù)小時(shí)。胸部或腹部的深部淋巴結(jié)腫大常在X線胸片或CT掃描時(shí)被無(wú)意發(fā)現(xiàn)。
霍奇金病除淋巴結(jié)腫大外還可出現(xiàn)其他癥狀,如發(fā)熱、盜汗以及體重減輕?捎袩o(wú)明顯原因的bhskgw.cn/yaoshi/皮膚瘙癢。一些病人有周期熱,即幾天高熱后又間隙以數(shù)天至數(shù)周的正常或低于正常體溫。其他癥狀的出現(xiàn)取決于淋巴瘤的生長(zhǎng)部位。病人亦可無(wú)癥狀或僅有少數(shù)癥狀。
霍奇金病的癥狀
癥狀 | 原因 |
紅細(xì)胞(貧血)、白細(xì)胞、血小板數(shù)量減少、骨痛 | 淋巴瘤侵犯到骨髓 |
肌無(wú)力;聲嘶 | 淋巴結(jié)腫大壓迫脊髓神經(jīng)或支配聲帶的神經(jīng) |
黃疸 | 淋巴瘤阻斷了肝內(nèi)膽汁的流動(dòng) |
面部、頸部浮腫,以及上肢水腫(上腔靜脈綜合征) | 腫大的淋巴結(jié)阻斷了頭部血液向心臟回流 |
下肢腫脹(腿、腳) | 淋巴瘤阻斷了下肢淋巴液的回流 |
肺炎樣病變 | 淋巴瘤侵犯到肺 |
抗感染能力下降,對(duì)真菌、病毒感染的易感性增加 | 疾病還在繼續(xù)擴(kuò)散 |
【診斷】
在霍奇金病,淋巴結(jié)常呈無(wú)痛性緩慢長(zhǎng)大。亦無(wú)明顯感染。當(dāng)病人有感冒或其他感染時(shí),淋巴結(jié)可迅速長(zhǎng)大,但此非霍奇金病典型表現(xiàn)。若淋巴結(jié)增大持續(xù)一周以上時(shí),醫(yī)生應(yīng)懷疑到霍奇金病。尤其是當(dāng)病人尚有發(fā)熱、盜汗和體重減輕時(shí)醫(yī)生更應(yīng)疑診。
血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常及其他血液檢驗(yàn)可以提供一些支持證據(jù),但要明確診斷,醫(yī)生必須對(duì)受累淋巴結(jié)進(jìn)行病理活檢,以查看是否有里-斯氏細(xì)胞的存在。活檢類型取決于是哪個(gè)淋巴結(jié)腫大和需要多少組織才能確診。醫(yī)生必須切取足夠的組織以便能區(qū)分與霍奇金病相似的其他淋巴結(jié)腫大疾病,如非霍奇金淋巴瘤,其他有類似癥狀的腫瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、弓形體病、巨細(xì)胞病毒疾病、白血病、結(jié)節(jié)病、結(jié)核病以及艾滋病。
若腫大淋巴結(jié)靠近頸部表面,可用穿刺活檢。此操作需皮膚局麻,然后用針和注射器取出一小塊組織。若取出的組織太少不能確診和分型,需作一小切口再取出一較大的組織塊。若腫大淋巴結(jié)不靠近體表,如位于胸部的深部,則需采用較復(fù)雜的手術(shù)。
霍奇金病的分期
治療之前,醫(yī)生必須確定淋巴瘤擴(kuò)散的程度--疾病的分期。單一的捫診僅能查到單一的腫大淋巴結(jié),而分期方法能查到更多的隱匿病灶。本病按擴(kuò)散的程度和癥狀分為四期。治療的選擇以及預(yù)后均以分期作為基礎(chǔ)。Ⅰ期、Ⅱ期或Ⅲ期病人有良好的治愈機(jī)會(huì),而50%以上的Ⅳ期病人亦有較好的治愈機(jī)會(huì)。
每一期又根據(jù)有(A)無(wú)(B)以下癥狀之一再分亞類:不明原因發(fā)熱(連續(xù)3天體溫超過(guò)38℃),盜汗以及在最近6個(gè)月內(nèi)體重?zé)o故下降10%以上。例如,Ⅱ期可又分為ⅡA或ⅡB。
多種方法可用于分期或評(píng)估霍奇金病。胸部X線攝片可幫助發(fā)現(xiàn)心臟周圍的淋巴結(jié)腫大。淋巴管X線顯像已被腹部和盆腔的CT掃描所大量取代。后者既快又舒適,且能準(zhǔn)確地探測(cè)到腫大的淋巴結(jié)或淋巴瘤是否向肝臟或其他器官擴(kuò)散。
鎵同位素掃描是另一種可用于分期并監(jiān)測(cè)療效的方法。小劑量鎵注射入血后2~4天行同位素掃描,可以顯示出內(nèi)臟器官的影
像。
有時(shí),需要作外科剖腹探查以確定淋巴瘤是否播散。在此過(guò)程中,外科醫(yī)生常同時(shí)做脾臟切除術(shù)以及肝臟活檢以確定淋巴是否擴(kuò)散到這些器官。剖腹探查只有當(dāng)其結(jié)果可能影響到治療的選擇時(shí),例如醫(yī)生很想知道是否應(yīng)采取放射治療或化療或兩種同時(shí)治療,才考慮進(jìn)行這種有創(chuàng)性檢查。
霍奇金病的分期和預(yù)后
分期 | 擴(kuò)散范圍 | 治愈可能性*(%) |
Ⅰ | 局限在身體一個(gè)部位的淋巴結(jié)(如右側(cè)頸部) | ﹥95 |
Ⅱ | 同側(cè)橫膈(上或下)兩個(gè)或兩個(gè)部位以上的淋巴結(jié)受累(如頸部和腋窩) | 90 |
Ⅲ | 橫膈上下淋巴結(jié)均受累(如頸部和腹股溝) | 80 |
Ⅳ | 淋巴結(jié)和其他部位受到侵犯(如骨髓、肺、肝) | 60~70 |
*無(wú)病存活15年 |
【治療】
兩種有效的治療分別是放射治療和化學(xué)治療。通過(guò)一種或兩種治療大多數(shù)霍奇金病均可被治愈。
單獨(dú)放射治療可使90%以上的Ⅰ期或Ⅱ期病人達(dá)到治愈。治療常在門(mén)診進(jìn)行,療程約4~5周。放射投照部位為受累淋巴結(jié)和周圍淋巴結(jié)。胸部明顯腫大的淋巴結(jié)在放療之前或之后應(yīng)給予化學(xué)治療。通過(guò)這種聯(lián)合治療,85%的病人可被治愈。
Ⅲ期霍奇金病的治療隨不同的情況而有差異。若病人無(wú)癥狀,有時(shí)可給予單獨(dú)的放射治療。然而僅65%~75%的病人可被治愈。加入化學(xué)治療可使治愈的可能性提高到75%~80%。若病人有癥狀,應(yīng)給予化學(xué)治療或再加入放射治療。此類病人治愈率介于70%~80%。
對(duì)Ⅳ期病人一般用聯(lián)合化療。兩種常用的聯(lián)合化療方案為MOPP(氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼和強(qiáng)的松)方案和ABVD(阿霉素、博來(lái)霉素、長(zhǎng)春花堿和氮烯咪胺)方案。每一化療周期持續(xù)1個(gè)月,總療程為6個(gè)月或6個(gè)月以上。尚有其他聯(lián)合化療方案。即使對(duì)這一晚期病人,尚有50%以上的病人可被治愈。
作出使用化療的決定對(duì)病人和醫(yī)生來(lái)說(shuō)都是困難的。盡管化療能極大地改善病人的bhskgw.cn/Article/治愈機(jī)會(huì),但其副作用是顯著的。這類藥物可引起短暫或持久的不育,增加感染的危險(xiǎn)性以及引起脫發(fā)。一些病人在放療或化療以后5~10年或更長(zhǎng)時(shí)間可以發(fā)生白血病及其他腫瘤。同時(shí)使用放化療者機(jī)率可能更大。
放療或化療后病情無(wú)改善,或雖有改善但在6~9個(gè)月內(nèi)又復(fù)發(fā)者比1年后才復(fù)發(fā)的病人其長(zhǎng)期存活的機(jī)會(huì)較少。進(jìn)一步使用大劑量放化療與骨髓移植或外周血干細(xì)胞移植(見(jiàn)第170節(jié))聯(lián)合應(yīng)用對(duì)部分病人可能有益。但這種治療可出現(xiàn)嚴(yán)重的致命性感染;約20%~40%的骨髓移植病人在3年后仍免除了霍奇金病,因而極可能被治愈。最好的療效出現(xiàn)在年齡小于55歲且健康情況較好的病人。
霍奇金病的聯(lián)合化療方案
方案 | 藥物 | 評(píng)價(jià) |
MOPP | 氮芥 長(zhǎng)春新堿 甲基芐肼 強(qiáng)的松 | 最早的方案,1968年開(kāi)始使用,目前已少用 |
ABVD | 阿霉素 博萊霉素 長(zhǎng)春花堿 氮烯咪胺 | 為減少M(fèi)OPP的副作用如不育、白血病而提出的替代方案,副作用有心、肺毒性。治愈率與MOPP相當(dāng)。比MOPP常用 |
Ch/VPP | 瘤可寧 長(zhǎng)春花堿 甲基芐肼 強(qiáng)的松 | 脫發(fā)較MOPP和ABVD少見(jiàn) |
MOPP/ABVD | MOPP和ABVD交替使用 | 為改善總體治愈率而推出。但此結(jié)果尚未得到證實(shí)。無(wú)復(fù)發(fā)生存率有所改善 |
MOPP/ABVD 雜交方案 | MOPP,交替使用 阿霉素、博萊霉素 長(zhǎng)春花堿 | 為改善總體治愈率并降低MOPP/ABVD的毒性而改良推出。尚在評(píng)估中 |
非霍奇金淋巴瘤是起源于淋巴系統(tǒng)并常播散到全身各處的一組相關(guān)的惡性腫瘤。
本病部分進(jìn)展很慢(數(shù)年),部分播散迅速(數(shù)月)。非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病常見(jiàn)。在全美每年約診斷5萬(wàn)名新病例。而新的病例數(shù)還在增多,尤其在老年人及艾滋病感染者中。
非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些證據(jù)提示與尚未確定的病毒有關(guān)。但本病未表現(xiàn)出傳染性。一種少見(jiàn)的進(jìn)展迅速的非霍奇金淋巴瘤與HTLV-Ⅰ(人類T細(xì)胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有關(guān),這種病毒為逆轉(zhuǎn)錄病毒,與引起艾滋病的人類免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并發(fā)癥之一,這與每年新病例的增加有一定關(guān)系。
【癥狀】
初發(fā)癥狀多為某一部位的淋巴結(jié)增大,如頸部、腹股溝或人體其他任何部位。淋巴結(jié)增大較慢且為無(wú)痛性。偶爾,扁桃體部位的淋巴結(jié)增大可引起吞咽困難。胸部或腹部的深部淋巴結(jié)增大可壓迫各種器官,引起呼吸困難、納差、嚴(yán)重便秘、腹痛,或進(jìn)行性腿部腫脹。若淋巴瘤侵犯血液可并發(fā)白血病。淋巴瘤和白血病有很多相似點(diǎn)(見(jiàn)第157節(jié))。非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病更易侵犯骨髓、胃腸道和皮膚。
在兒童,非霍奇金淋巴瘤的首發(fā)癥狀常為淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓、血液、皮膚、腸管、腦和脊髓,而非淋巴結(jié)腫大。浸潤(rùn)可引起貧血、皮疹以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如無(wú)力和異常感覺(jué)。腫大的淋巴結(jié)多位于深部,引起胸腔積液和呼吸急促;亦可壓迫腸管引起納差或嘔吐;或者可以阻斷淋巴管引起體液的潴留。
非霍奇金淋巴瘤的癥狀
癥狀 | 原因 | 發(fā)生概率(%) |
呼吸困難面部水腫 | 胸腔淋巴結(jié)腫大 | 20~30 |
納差、嚴(yán)重便秘、腹痛或腹脹 | 腹部淋巴腫大 | 30~40 |
腿部進(jìn)行性腫脹 | 腹股溝或腹部淋巴管阻塞 | 10 |
體重減輕,腹瀉吸收不良(干擾了營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝取和轉(zhuǎn)運(yùn)入血) | 小腸浸潤(rùn) | 10 |
肺周液體積聚(胸腔積液) | 胸腔淋巴管阻塞 | 20~30 |
皮膚增厚、變黑、發(fā)癢 | 皮膚浸潤(rùn) | 10~20 |
體重減輕、發(fā)熱、盜汗 | 疾病在全身擴(kuò)散 | 50~60 |
貧血(紅細(xì)胞數(shù)量不足) | 消化道出血、脾大、脾功能亢進(jìn)、異常抗體破壞紅細(xì)胞(溶血性貧血)、淋巴瘤侵犯骨髓、化療或放療后骨髓造血不足 | 30,最終幾乎達(dá)100 |
容易發(fā)生嚴(yán)重細(xì)菌感染 | 骨髓和淋巴結(jié)浸潤(rùn)使抗體產(chǎn)生減少 | 20~30 |
【診斷和分期】
診斷非霍奇金淋巴瘤必須進(jìn)行淋巴結(jié)活檢以鑒別霍奇金病和其他引起淋巴結(jié)腫大的疾病。
根據(jù)淋巴結(jié)的顯微鏡下改變和淋巴瘤起源的淋巴細(xì)胞類型(B或T淋巴細(xì)胞,見(jiàn)第156節(jié)),非霍奇金淋巴瘤可以進(jìn)行分型。盡管已有多種修正的分期系統(tǒng),一種將細(xì)胞類型與預(yù)后相關(guān)的分期系統(tǒng)目前仍被使用。它將淋巴瘤分為:低度惡性,預(yù)后較好;中度惡性,預(yù)后介于低度和高度之間;高度惡性,預(yù)后最差。由于這種分型未考慮治療與預(yù)后的關(guān)系,因而有一定誤導(dǎo):許多低度惡性淋巴瘤經(jīng)數(shù)年或十年以后成為一種致命性疾;另有很多中高度惡性淋巴瘤目前已能得到完全治愈。
本病常在就診時(shí)即已廣泛播散;僅有10%~30%的病例仍局限于人體某一部位。要確定疾病播散的程度和淋巴瘤組織的多少(分期),常采用腹部和盆腔的CT掃描;鎵掃描亦有一些幫助。很少需要外科途徑來(lái)進(jìn)行分期。多數(shù)情況下應(yīng)作骨髓活檢。本病的分期與霍奇金病相似,但在判斷預(yù)后方面不太準(zhǔn)確。能較準(zhǔn)確判斷預(yù)后的新的分期系統(tǒng)已被修改提出,主要基于某些血液檢驗(yàn)結(jié)果以及病人的總體狀況。
【治療】
對(duì)某些病人而言,完全的治愈是可能的。對(duì)另外部分病人,治療能延長(zhǎng)生命并改善癥狀達(dá)數(shù)年之久。治愈或長(zhǎng)期存活的可能性大小取決于淋巴瘤的類型以及治療時(shí)疾病所處的分期。一般而言,來(lái)源于T淋巴細(xì)胞的淋巴瘤對(duì)治療的反應(yīng)較B細(xì)胞淋巴瘤差。年齡超過(guò)60歲、有全身淋巴瘤播散和大量的腫瘤、嚴(yán)重疲乏無(wú)力臥床不起者,其治愈的可能性較低。
早期病例(Ⅰ期和Ⅱ期)常用放射治療處理局部淋巴瘤以及鄰近區(qū)域。盡管放射治療一般不能治愈低度惡性淋巴瘤,但它能使病人生存期延長(zhǎng)5~8年。對(duì)中度患者放療可使生存期延長(zhǎng)2~5年。而對(duì)高度惡性淋巴瘤患者,放射治療僅能使病人生存期延長(zhǎng)6個(gè)月~1年。然而,只要在病程早期即開(kāi)始治療,單純聯(lián)合化療,或與放射治療一起能使50%以上的中高度惡性淋巴瘤獲得治愈。
大多數(shù)病人均在確診時(shí)即為晚期病例(Ⅲ期和Ⅳ期)。低度惡性者也許不需要立即治療,但應(yīng)嚴(yán)密觀察以確定尚無(wú)嚴(yán)重的潛在并發(fā)癥;熯m用于中度惡性者。高度惡性者由于病情進(jìn)展迅速,應(yīng)立即給予強(qiáng)化化療。
目前已有很多潛在有效的化學(xué)治療方案。化療對(duì)低度惡性者可給予單次單劑量藥物,對(duì)中高度惡性者應(yīng)各種藥物一起聯(lián)合應(yīng)用。聯(lián)合化療的進(jìn)步已使晚期病人的完全治愈率提高到50%~60%。研究者們正在研究強(qiáng)化化療方案與生長(zhǎng)因子和骨髓移植的使用。
正在研究的新治療方法有與毒素結(jié)合的單克隆抗體(免疫球蛋白),即抗體含有毒性物質(zhì)如放射性同位素以及稱為蓖麻蛋白的植物蛋白質(zhì)。這些經(jīng)裁剪制造的抗體能特異性附著到淋巴瘤細(xì)胞上,釋放出毒性物質(zhì)而殺傷淋巴瘤細(xì)胞。
標(biāo)準(zhǔn)化療方案對(duì)復(fù)發(fā)后病人療效有限。新的二線藥物方案正在試用,它們比其他治療危險(xiǎn)性大,但可以提供較好的治愈機(jī)會(huì)。
骨髓移植(見(jiàn)第170節(jié))的骨髓可從病人自身獲得(凈化淋巴瘤細(xì)胞),亦可從相合的供者處取得。骨髓移植在55歲以下者成功率最高。用標(biāo)準(zhǔn)化療方案不能治愈的病人有30%~50%可通過(guò)骨髓移植而被治愈。但它有某些危險(xiǎn)性。約5%的病人可在移植后早期死于感染。骨髓移植亦正在用于化療早期反應(yīng)好,但又很容易復(fù)發(fā)的病人。
非霍奇金淋巴瘤的聯(lián)合化療方案
方案 | 藥物 | 評(píng)價(jià) |
單劑藥物治療 | 瘤可寧或環(huán)磷酰胺 | 用于低度惡性淋巴瘤,使淋巴結(jié)縮小,改善臨床癥狀 |
CVP(COP) | 環(huán)磷酰胺 長(zhǎng)春新堿 強(qiáng)的松 | 用于低度和部分中度惡性淋巴瘤以使淋巴結(jié)縮小,改善癥狀。反應(yīng)較單劑藥物作用快 |
CHOP | 環(huán)磷酰胺 阿霉素 長(zhǎng)春新堿 強(qiáng)的松 | 為中度和部分高度惡性淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。對(duì)高危組病人正在試用大劑量方案 |
C-MOPP | 環(huán)磷酰胺 長(zhǎng)春新堿 甲基芐肼 強(qiáng)的松 | 為老方案;用于中度和部分高度惡性淋巴瘤;亦用于有心臟疾患不能耐受阿霉素者 |
M-BACOD | 甲氨蝶呤 博來(lái)霉素 阿霉素 環(huán)磷酰胺 長(zhǎng)春新堿 地塞米松 | 較CHOP方案毒性大,需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肺、腎功能;總的療效與CHOP相似 |
Pro MACE/CytaBOM | 甲基芐肼 甲氨蝶呤 阿霉素 環(huán)磷酰胺 足葉乙甙 交替使用 阿糖胞苷 博來(lái)霉素 長(zhǎng)春新堿 甲氨蝶呤 | ProMACE方案與CytaBOM方案交替使用,總的療效與CHOP相似 |
MACOP-B | 甲氨蝶呤 阿霉素 環(huán)磷酰胺 長(zhǎng)春新堿 強(qiáng)的松 博來(lái)霉素 | 主要優(yōu)點(diǎn)為療程短(僅12周),但需每周用藥(其他多數(shù)方案均為每3~4周一個(gè)療程,共6個(gè)療程);總的療效與CHOP相似 |
伯基特淋巴瘤是一種高度惡性的非霍奇金淋巴瘤,它起源于B淋巴細(xì)胞,容易播散到淋巴系統(tǒng)以外的部位如骨髓、血液、中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及腦脊液。
伯基特淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡,但最常見(jiàn)于兒童和青年,特別是男性病人。亦可并發(fā)于艾滋病人。
與其他淋巴瘤不同,本病有特殊的地理分布:它最常見(jiàn)于中非,在美國(guó)很少見(jiàn)。本病由E-B病毒所致。E-B病毒在美國(guó)居民可引起傳染性單核細(xì)胞增多癥;但有伯基特淋巴瘤的病人并不傳播本病。為什么同樣的病毒在不同地域引起不同的疾病目前尚未闡明。
【癥狀】
大量的淋巴瘤細(xì)胞可積聚在淋巴結(jié)和腹部器官中引起相應(yīng)部位的腫脹。淋巴瘤細(xì)胞可侵犯小腸引起腸梗阻和腸道出血。頸部和頜骨可腫脹,有時(shí)出現(xiàn)疼痛。
【診斷和治療】
要明確診斷,醫(yī)生必須做異常組織的病理活檢。還必須進(jìn)行有關(guān)檢查以明確疾病的播散范圍(分期)。很少有病變僅局限在一個(gè)部位的。若確診時(shí)淋巴瘤已播散到骨髓、血液以及中樞神經(jīng)系統(tǒng),則預(yù)后很差。
若不給予治療,本病將迅速發(fā)展而危及生命。有時(shí)可能需行外科治療以去除受累的腸段,以免發(fā)生出血、梗阻及穿孔。化療應(yīng)強(qiáng)有力。藥物包括聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、長(zhǎng)春新堿、阿霉素以及阿糖胞苷;熌苁80%的局部病變者和70%的輕度進(jìn)展者達(dá)到治愈。對(duì)廣泛播散的病人,僅有50%~60%的治愈率。若有骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn),則治愈率降低到20%~40%。
蕈樣霉菌病是一種少見(jiàn)的、持續(xù)而緩慢生長(zhǎng)的非霍奇金淋巴瘤,它來(lái)源于成熟T淋巴細(xì)胞,病變主要累及皮膚;亦可以播散到淋巴結(jié)及內(nèi)臟器官。
蕈樣霉菌病由于起病隱匿、生長(zhǎng)緩慢,因此早期常不被發(fā)現(xiàn)。以后出現(xiàn)經(jīng)久不消的瘙癢性皮疹?捎芯植科つw增厚。瘙癢性皮膚最后可發(fā)展為結(jié)節(jié)并緩慢播散。
有時(shí),蕈樣霉菌病可發(fā)展成白血病(Sézary綜合征),其異常淋巴細(xì)胞出現(xiàn)在血中,皮膚瘙癢加重,變干、發(fā)紅以及脫屑。
【診斷和治療】
即使通過(guò)活檢,醫(yī)生在病程早期也很難診斷此病。隨著病程的進(jìn)展,活檢可發(fā)現(xiàn)皮膚內(nèi)有淋巴瘤細(xì)胞。大多數(shù)病人確診的年齡均大于50歲。不給予治療,他們亦能存活7~10年。
皮膚的增厚部位可用β射線放療。亦可用日光和可的松樣類固醇藥物治療。氮芥局部皮膚用藥能減輕瘙癢,縮小病灶范圍。干擾素亦能減輕癥狀。若病變播散到淋巴結(jié)和其他器官,則需要化療。