由于肺經(jīng)常接觸大量的空氣中抗原(包括粉塵、花粉和化學(xué)物質(zhì)),因而肺極易發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)。接觸刺激性粉塵和空氣中的物質(zhì),可導(dǎo)致呼吸道過(guò)敏反應(yīng)的發(fā)生率增加。然而,肺部的過(guò)敏反應(yīng)并非僅發(fā)生于吸入抗原后,亦可發(fā)生于進(jìn)食某些食物或使用某種藥物后。
過(guò)敏反應(yīng)的類型
機(jī)體對(duì)過(guò)敏原的反應(yīng)是形成抗體(見第167節(jié))?贵w與抗原結(jié)合,通常使其變?yōu)闊o(wú)害。但有時(shí)在抗體與抗原相互作用時(shí),可導(dǎo)致炎癥和組織損傷。根據(jù)組織損傷的類型可對(duì)過(guò)敏反應(yīng)進(jìn)行分類。多數(shù)過(guò)敏反應(yīng)存在一種以上的組織損傷。有些過(guò)敏反應(yīng)為抗原特異性淋巴細(xì)胞(白細(xì)胞的一種)而非抗體所致。
Ⅰ型(特應(yīng)性或過(guò)敏性)反應(yīng)發(fā)生于進(jìn)入體內(nèi)的抗原與肥大細(xì)胞或嗜堿性細(xì)胞接觸時(shí),這兩種白細(xì)胞表面均有抗體附著,屬于免疫系統(tǒng)的一個(gè)部分。但抗原與這類細(xì)胞表面的抗體結(jié)合時(shí),肥大細(xì)胞釋放介質(zhì)如組胺,引起血管擴(kuò)張和氣道狹窄。這些介質(zhì)亦可吸引其他白細(xì)胞至病變區(qū)域。Ⅰ型過(guò)敏反應(yīng)所致的疾病以過(guò)敏性支氣管哮喘為最典型。
Ⅱ型(細(xì)胞毒型)反應(yīng)可因抗原抗體結(jié)合激活毒性物質(zhì)而致細(xì)胞破壞。由Ⅱ型反應(yīng)所致的疾病有肺出血腎炎綜合征。
Ⅲ型(免疫復(fù)合物型)反應(yīng)發(fā)生于大量抗原抗體復(fù)合物積聚時(shí)。它可引起廣泛的炎癥,導(dǎo)致組織損傷,特別是血管壁,形成血管炎。
Ⅲ型反應(yīng)所致疾病以系統(tǒng)性紅斑狼瘡為典型。
Ⅳ型(遲發(fā)或細(xì)胞介導(dǎo)型)反應(yīng)見于抗原與抗原特異性淋巴細(xì)胞相互作用時(shí),引起炎性和有毒物質(zhì)釋放,吸引其他白細(xì)胞,并損
傷正常組織。該型反應(yīng)以結(jié)核的皮膚試驗(yàn)(結(jié)核菌素試驗(yàn))為代表。
過(guò)敏性肺炎(外源性過(guò)敏性肺泡炎,過(guò)敏性間質(zhì)性肺炎,有機(jī)粉塵肺塵埃沉著病)是吸入有機(jī)粉塵或化學(xué)物質(zhì)的過(guò)敏反應(yīng)所介導(dǎo)的肺泡及其周圍組織的炎癥。
【病因】
多種粉塵可引起肺內(nèi)過(guò)敏反應(yīng)。含有微生物或蛋白以及化學(xué)物質(zhì)的有機(jī)粉塵如異氰酸鹽,可引起過(guò)敏性肺炎。由于反復(fù)吸入發(fā)霉干草中的嗜熱(嗜溫)細(xì)菌所致的農(nóng)民肺,即為人們熟悉的一種過(guò)敏性肺炎。
吸入粉塵者中僅有少數(shù)發(fā)生過(guò)敏反應(yīng),其中僅有少數(shù)患者的過(guò)敏反應(yīng)導(dǎo)www.med126.com致不可逆性肺部損害。通常在出現(xiàn)過(guò)敏和病變前,患者必須經(jīng);虺掷m(xù)地接觸抗原。
肺損害是Ⅲ型和Ⅳ型過(guò)敏反應(yīng)共同作用的結(jié)果。接觸粉塵引起淋巴細(xì)胞致敏和抗體形成,并導(dǎo)致肺部炎癥和肺泡壁白細(xì)胞積聚。具有功能的肺組織被取代或遭受破壞,引起疾病。
過(guò)敏性肺炎的原因
疾病 | 粉塵來(lái)源 |
農(nóng)夫肺 | 霉變干草 |
飼鳥者肺、飼鴿者肺,養(yǎng)雞者肺 | 長(zhǎng)尾小鸚鵡、鴿子和雞的糞便 |
空調(diào)肺 | 濕化器、空調(diào) |
蔗塵沉著病 | 蔗糖廢渣 |
蘑菇工人肺 | 蘑菇堆肥 |
軟木工人肺(軟木塵肺) | 霉變軟木 |
楓樹皮肺 | 感染的楓樹皮 |
麥芽工人肺 | 霉變的大麥或麥芽 |
紅木塵肺 | 發(fā)霉的紅木鋸屑 |
洗干酪工人肺 | 霉變干酪 |
小麥象鼻蟲病 | 被寄生的小麥面粉 |
咖啡 工人肺 | 咖啡豆 |
草屋頂工人肺 | 蓋屋頂?shù)?a class="channel_keylink" href="http://bhskgw.cn/pharm/2009/20090113052941_92501.shtml" target="_blank">稻草、蘆葦 |
化學(xué)工人肺 | 用于制造聚氨基甲酸酯泡沫、模具、絕緣材料、合成橡膠和肉類包裝的化學(xué)物質(zhì) |
【癥狀和診斷】
如果對(duì)某種有機(jī)粉塵發(fā)生過(guò)敏,再次接觸后4~8小時(shí)出現(xiàn)典型的發(fā)熱、咳嗽、寒戰(zhàn)和呼吸困難。其他癥狀包括食欲下降、惡心和嘔吐,常常出現(xiàn)喘息。如果不再接觸抗原,癥狀通常于數(shù)小時(shí)內(nèi)好轉(zhuǎn),但完全恢復(fù)則需要數(shù)周。
一種較慢的過(guò)敏反應(yīng)(亞急性),癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周,但有時(shí)病情較重而需住院治療。
慢性過(guò)敏性肺炎,患者反復(fù)接觸過(guò)敏原數(shù)月至數(shù)年,肺內(nèi)形成彌漫性瘢痕,稱為肺纖維化;顒(dòng)時(shí)呼吸困難,咳痰,疲倦和體重降低等可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年,最后可發(fā)生呼吸衰竭(見第31節(jié))。
診斷過(guò)敏性肺炎需要明確引起疾病的粉塵或其他物質(zhì),但較為困難。工作時(shí)接觸可不發(fā)病,而于數(shù)小時(shí)后在家中發(fā)病。確定工作環(huán)境為致病源的最佳標(biāo)志為患者在工作日發(fā)病而周末或節(jié)假日正常。
根據(jù)胸部X線檢查的異常可以作出疑診。肺功能試驗(yàn)(測(cè)定肺容積和通氣功能以及氧和二氧化碳的交換能力)有助于診斷過(guò)敏性肺炎。血中抗體檢測(cè)可確定可疑的抗原。當(dāng)不能明確抗原和確定診斷時(shí),應(yīng)進(jìn)行肺活檢(取小塊肺組織進(jìn)行顯微鏡檢查)。組織的采集可通過(guò)支氣管鏡檢查(用一可窺視管道檢查氣道)、胸腔鏡檢查(用一可窺視管道檢查肺表面和胸膜腔),或剖胸術(shù)(一種開放胸腔的手術(shù))(見第32節(jié))。
【預(yù)防和治療】
預(yù)防過(guò)敏性肺炎的最佳方法是避免接觸抗原,但患者常不能改變工作,因此是不現(xiàn)實(shí)的。清除或減少粉塵或穿戴防護(hù)罩有助于預(yù)防復(fù)發(fā)。用化學(xué)方法處理干草或蔗渣以及采用良好的通風(fēng)系統(tǒng)有助于預(yù)防接觸上述物質(zhì)和防止致敏。
如果避免進(jìn)一步的接觸,急性發(fā)作的過(guò)敏性肺炎患者可以康復(fù)。如發(fā)作嚴(yán)重,皮質(zhì)類固醇如強(qiáng)的松,可減輕癥狀和炎癥反應(yīng)。持續(xù)發(fā)病或反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致不可逆性病變;肺功能受損明顯而需氧氣治療。
嗜酸性肺炎亦稱肺嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征,包括一組肺內(nèi)和血中嗜酸性細(xì)胞(一種特殊的白細(xì)胞)數(shù)量增多的疾病。
嗜酸性細(xì)胞參與肺的免疫防御機(jī)制。許多炎癥和過(guò)敏反應(yīng)中,嗜酸性細(xì)胞數(shù)量增加,常伴有特殊類型的嗜酸性肺炎。發(fā)生嗜酸性肺炎時(shí),肺泡和氣道常充滿嗜酸性細(xì)胞。血管壁亦有嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn),如果發(fā)生哮喘,狹窄的氣道可被粘液嵌塞。
引起肺內(nèi)嗜酸性細(xì)胞積聚的確切機(jī)制尚不清楚,引起過(guò)敏反應(yīng)的物質(zhì)通常也難以明確。已知的嗜酸性肺炎的原因包括某些藥物、化學(xué)煙霧,以及真菌和寄生蟲感染和寄生。
【癥狀和診斷】
癥狀可輕可重。單純性嗜酸性肺炎(勒夫勒綜合征)和相似的肺炎可有低熱和輕微呼吸系統(tǒng)癥狀,如咳嗽、喘息和呼吸困難,但可迅速恢復(fù)。有時(shí)嗜酸性肺炎可進(jìn)行性加重并在數(shù)小時(shí)內(nèi)導(dǎo)致呼吸衰竭。
慢性嗜酸性肺炎較為嚴(yán)重,如不予治療,常逐漸加重,發(fā)生危及生命的呼吸困難。
嗜酸性肺炎患者血中嗜酸性細(xì)胞數(shù)量增多,可達(dá)正常的10~15倍。胸部X線檢查可見肺內(nèi)特征性的肺炎陰影。然而,與細(xì)菌性或病毒性肺炎不同。在系列X線檢查時(shí),嗜酸性肺炎的特點(diǎn)為肺內(nèi)病灶的形成和消散均較迅速。痰液顯微鏡檢查可見大量成團(tuán)的嗜酸性細(xì)胞,而不是細(xì)菌性肺炎時(shí)的中性粒細(xì)胞。其他的檢查亦有助于尋找病因,特別是對(duì)真菌或寄生蟲感染;這類檢查包括糞便顯微鏡檢查。亦應(yīng)考慮有無(wú)致病的藥物因素。
【治療】
較輕的嗜酸性肺炎,不需治療亦可好轉(zhuǎn)。對(duì)嚴(yán)重患者,通常需給予皮質(zhì)類固醇如強(qiáng)的松。如患者患有哮喘,應(yīng)給予常規(guī)的平喘治療。蠕蟲或其他寄生蟲所致者,應(yīng)適當(dāng)給予相關(guān)的藥物治療。對(duì)導(dǎo)致發(fā)病的藥物,應(yīng)予停用。
過(guò)敏性支氣管肺曲霉病是一種酷似肺炎的過(guò)敏性肺病,以哮喘、氣道和肺部炎癥及血中嗜酸性細(xì)胞增多為特征,由真菌過(guò)敏所致,最常見者為煙曲霉。
曲霉是一種可在土壤、腐爛蔬菜、食物、粉塵及水中繁殖的真菌。吸入該真菌后引起致敏和過(guò)敏性哮喘,有些患者發(fā)生復(fù)雜的氣道和肺部過(guò)敏反應(yīng)。盡管真菌并不侵犯肺臟或直接損傷組織,但它可寄居在哮喘患者的氣道粘膜并可引起反復(fù)發(fā)作的肺部過(guò)敏性炎癥,肺泡為嗜酸性細(xì)胞填塞,分泌粘液細(xì)胞的數(shù)量增加。晚期患者,炎癥可導(dǎo)致氣道顯著擴(kuò)張,稱為支氣管擴(kuò)張癥。最后,肺組織形成瘢痕。
其他類型的曲霉病亦可發(fā)生。免疫功能受損的患者,曲霉可侵犯肺組織導(dǎo)致嚴(yán)重的肺炎。這屬于真菌感染,而非過(guò)敏反應(yīng)。真菌亦可形成真菌球,稱為曲霉瘤,發(fā)生于其他疾病如結(jié)核等所致的空洞和囊性病灶內(nèi)。
【癥狀和診斷】
過(guò)敏性支氣管肺曲霉病的首發(fā)表現(xiàn)是出現(xiàn)進(jìn)行性的哮喘癥狀,如喘息、呼吸困難以及輕微發(fā)熱;颊咄ǔ8杏X(jué)不適?瘸龅奶狄簝(nèi)可有褐色微粒或痰栓。
反復(fù)胸部X線檢查顯示游走性肺炎征象,主要位于肺野的上部。對(duì)病程較長(zhǎng)者,CT可顯示氣道擴(kuò)張。痰液顯微鏡檢查可發(fā)現(xiàn)真菌及其所致的嗜酸性細(xì)胞增多。血中嗜酸性細(xì)胞和抗曲霉抗體水平增加。皮膚試驗(yàn)可確定患者是否對(duì)曲霉過(guò)敏,但不能區(qū)別過(guò)敏性支氣管肺曲霉病和單純曲霉過(guò)敏,后者見于無(wú)曲霉病的過(guò)敏性哮喘。
【治療】
曲霉在環(huán)境中無(wú)處不在,難以避免。平喘藥物,特別是皮質(zhì)激素,常用于治療過(guò)敏性支氣管肺曲霉病。開始時(shí)采用大劑量強(qiáng)的松,再用小劑量維持較長(zhǎng)時(shí)間可預(yù)防進(jìn)行性肺損害。由于該病并非感染所致,抗真菌藥物無(wú)效。不宜推薦過(guò)敏原注射(脫敏)療法。
由于在病情加重時(shí)并不產(chǎn)生明顯的癥狀,故應(yīng)定期進(jìn)行胸部X線、肺功能以及抗體檢查以監(jiān)測(cè)疾病的進(jìn)展。一旦該病得到控制,其抗體水平即下降。
韋格納肉芽腫以嚴(yán)重血管壁炎癥(肉芽腫性血管炎),鼻竇、肺、腎和皮膚腫塊(肉芽腫)為特征(見第51節(jié))。一些患者僅出現(xiàn)鼻腔、氣道和肺部受累。
韋格納肉芽腫可引起肺內(nèi)血管炎癥,并導(dǎo)致部分肺組織破壞。該病的病因不明,可能與過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)。
【癥狀和診斷】
肺部韋格納肉芽腫可不出現(xiàn)任何癥狀,或有發(fā)熱、體重降低、乏力、咳嗽、呼吸困難和胸痛。
胸部X線檢查可出現(xiàn)類似于肺癌的空洞和致密陰影。于病變組織如皮膚、鼻腔、氣道或肺等采取小塊組織行顯微鏡檢查可以確定診斷。韋格納肉芽腫患者血中?蓹z出一種特異性抗體,稱為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。
【治療】
未經(jīng)治療的患者,病情迅速惡化并可引起死亡,因此在明確診斷后應(yīng)立即開始治療。肺韋格納肉芽腫僅對(duì)皮質(zhì)類固醇治療有效,但許多患者尚需應(yīng)用其他免疫抑制藥物,如環(huán)磷酰胺。
肺出血-腎炎綜合征是一種引起肺出血和進(jìn)行性腎功能衰竭的少見疾病。
該病通常見于年輕男性。其病因尚未明確,然而肺出血-腎炎綜合征患者形成抗腎臟、肺泡和肺內(nèi)毛細(xì)血管基底膜的抗體。這類抗體觸發(fā)炎癥反應(yīng),影響腎功能和肺功能,這是導(dǎo)致疾病的直接原因。
【癥狀和診斷】
該病的癥狀主要為呼吸困難和咯血,并迅速惡化加重:呼吸衰竭,丟失大量血液。同時(shí),迅速出現(xiàn)腎功能衰竭(見第123節(jié))。
實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血中存在特異性抗體。尿中可檢出血液和蛋白。常存在貧血。胸部X線檢查顯示雙肺病變。腎針刺活檢可見抗體呈線樣沉著。
【治療】
本病可導(dǎo)致迅速死亡。應(yīng)給予大劑量皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺靜脈注射以抑制免疫系統(tǒng)活性。還可進(jìn)行血漿置換,一種從循環(huán)中取出血液并將多余抗體取出后再回輸入循環(huán)的方法。早期聯(lián)合應(yīng)用上述治療可挽救腎功能和肺功能衰竭。肺、腎損害一旦發(fā)生,即屬不可逆。
患病過(guò)程中,多數(shù)患者需要支持治療,如氧療或應(yīng)用呼吸機(jī)。亦可能需要輸血。如存在腎衰竭,則需要透析或腎移植。