默克家庭診療手冊(cè):第39節(jié)　過(guò)敏性肺病

由于肺經(jīng)常接觸大量的空氣中抗原（包括粉塵、花粉和化學(xué)物質(zhì))，因而肺極易發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)。接觸刺激性粉塵和空氣中的物質(zhì)，可導(dǎo)致呼吸道過(guò)敏反應(yīng)的發(fā)生率增加。然而，肺部的過(guò)敏反應(yīng)并非僅發(fā)生于吸入抗原后，亦可發(fā)生于進(jìn)食某些食物或使用某種藥物后。

過(guò)敏反應(yīng)的類型

機(jī)體對(duì)過(guò)敏原的反應(yīng)是形成抗體（見第167節(jié))�？贵w與抗原結(jié)合，通常使其變?yōu)闊o(wú)害。但有時(shí)在抗體與抗原相互作用時(shí)，可導(dǎo)致炎癥和組織損傷。根據(jù)組織損傷的類型可對(duì)過(guò)敏反應(yīng)進(jìn)行分類。多數(shù)過(guò)敏反應(yīng)存在一種以上的組織損傷。有些過(guò)敏反應(yīng)為抗原特異性淋巴細(xì)胞（白細(xì)胞的一種)而非抗體所致。

Ⅰ型（特應(yīng)性或過(guò)敏性)反應(yīng)發(fā)生于進(jìn)入體內(nèi)的抗原與肥大細(xì)胞或嗜堿性細(xì)胞接觸時(shí)，這兩種白細(xì)胞表面均有抗體附著，屬于免疫系統(tǒng)的一個(gè)部分。但抗原與這類細(xì)胞表面的抗體結(jié)合時(shí)，肥大細(xì)胞釋放介質(zhì)如組胺，引起血管擴(kuò)張和氣道狹窄。這些介質(zhì)亦可吸引其他白細(xì)胞至病變區(qū)域。Ⅰ型過(guò)敏反應(yīng)所致的疾病以過(guò)敏性支氣管哮喘為最典型。

Ⅱ型（細(xì)胞毒型)反應(yīng)可因抗原抗體結(jié)合激活毒性物質(zhì)而致細(xì)胞破壞。由Ⅱ型反應(yīng)所致的疾病有肺出血腎炎綜合征。

Ⅲ型（免疫復(fù)合物型)反應(yīng)發(fā)生于大量抗原抗體復(fù)合物積聚時(shí)。它可引起廣泛的炎癥，導(dǎo)致組織損傷，特別是血管壁，形成血管炎。

Ⅲ型反應(yīng)所致疾病以系統(tǒng)性紅斑狼瘡為典型。

Ⅳ型（遲發(fā)或細(xì)胞介導(dǎo)型)反應(yīng)見于抗原與抗原特異性淋巴細(xì)胞相互作用時(shí)，引起炎性和有毒物質(zhì)釋放，吸引其他白細(xì)胞，并損

傷正常組織。該型反應(yīng)以結(jié)核的皮膚試驗(yàn)（結(jié)核菌素試驗(yàn))為代表。

過(guò)敏性肺炎

過(guò)敏性肺炎（外源性過(guò)敏性肺泡炎，過(guò)敏性間質(zhì)性肺炎，有機(jī)粉塵肺塵埃沉著病)是吸入有機(jī)粉塵或化學(xué)物質(zhì)的過(guò)敏反應(yīng)所介導(dǎo)的肺泡及其周圍組織的炎癥。

【病因】

多種粉塵可引起肺內(nèi)過(guò)敏反應(yīng)。含有微生物或蛋白以及化學(xué)物質(zhì)的有機(jī)粉塵如異氰酸鹽，可引起過(guò)敏性肺炎。由于反復(fù)吸入發(fā)霉干草中的嗜熱（嗜溫)細(xì)菌所致的農(nóng)民肺，即為人們熟悉的一種過(guò)敏性肺炎。

吸入粉塵者中僅有少數(shù)發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，其中僅有少數(shù)患者的過(guò)敏反應(yīng)導(dǎo)www.med126.com致不可逆性肺部損害。通常在出現(xiàn)過(guò)敏和病變前，患者必須經(jīng)�；虺掷m(xù)地接觸抗原。

肺損害是Ⅲ型和Ⅳ型過(guò)敏反應(yīng)共同作用的結(jié)果。接觸粉塵引起淋巴細(xì)胞致敏和抗體形成，并導(dǎo)致肺部炎癥和肺泡壁白細(xì)胞積聚。具有功能的肺組織被取代或遭受破壞，引起疾病。

過(guò)敏性肺炎的原因

【癥狀和診斷】

如果對(duì)某種有機(jī)粉塵發(fā)生過(guò)敏，再次接觸后4～8小時(shí)出現(xiàn)典型的發(fā)熱、咳嗽、寒戰(zhàn)和呼吸困難。其他癥狀包括食欲下降、惡心和嘔吐，常常出現(xiàn)喘息。如果不再接觸抗原，癥狀通常于數(shù)小時(shí)內(nèi)好轉(zhuǎn)，但完全恢復(fù)則需要數(shù)周。

一種較慢的過(guò)敏反應(yīng)（亞急性)，癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，但有時(shí)病情較重而需住院治療。

慢性過(guò)敏性肺炎，患者反復(fù)接觸過(guò)敏原數(shù)月至數(shù)年，肺內(nèi)形成彌漫性瘢痕，稱為肺纖維化�；顒�(dòng)時(shí)呼吸困難，咳痰，疲倦和體重降低等可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，最后可發(fā)生呼吸衰竭（見第31節(jié))。

診斷過(guò)敏性肺炎需要明確引起疾病的粉塵或其他物質(zhì)，但較為困難。工作時(shí)接觸可不發(fā)病，而于數(shù)小時(shí)后在家中發(fā)病。確定工作環(huán)境為致病源的最佳標(biāo)志為患者在工作日發(fā)病而周末或節(jié)假日正常。

根據(jù)胸部X線檢查的異常可以作出疑診。肺功能試驗(yàn)（測(cè)定肺容積和通氣功能以及氧和二氧化碳的交換能力)有助于診斷過(guò)敏性肺炎。血中抗體檢測(cè)可確定可疑的抗原。當(dāng)不能明確抗原和確定診斷時(shí)，應(yīng)進(jìn)行肺活檢（取小塊肺組織進(jìn)行顯微鏡檢查)。組織的采集可通過(guò)支氣管鏡檢查（用一可窺視管道檢查氣道)、胸腔鏡檢查（用一可窺視管道檢查肺表面和胸膜腔)，或剖胸術(shù)（一種開放胸腔的手術(shù))（見第32節(jié))。

【預(yù)防和治療】

預(yù)防過(guò)敏性肺炎的最佳方法是避免接觸抗原，但患者常不能改變工作，因此是不現(xiàn)實(shí)的。清除或減少粉塵或穿戴防護(hù)罩有助于預(yù)防復(fù)發(fā)。用化學(xué)方法處理干草或蔗渣以及采用良好的通風(fēng)系統(tǒng)有助于預(yù)防接觸上述物質(zhì)和防止致敏。

如果避免進(jìn)一步的接觸，急性發(fā)作的過(guò)敏性肺炎患者可以康復(fù)。如發(fā)作嚴(yán)重，皮質(zhì)類固醇如強(qiáng)的松，可減輕癥狀和炎癥反應(yīng)。持續(xù)發(fā)病或反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致不可逆性病變；肺功能受損明顯而需氧氣治療。

嗜酸性肺炎

嗜酸性肺炎亦稱肺嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征，包括一組肺內(nèi)和血中嗜酸性細(xì)胞（一種特殊的白細(xì)胞)數(shù)量增多的疾病。

嗜酸性細(xì)胞參與肺的免疫防御機(jī)制。許多炎癥和過(guò)敏反應(yīng)中，嗜酸性細(xì)胞數(shù)量增加，常伴有特殊類型的嗜酸性肺炎。發(fā)生嗜酸性肺炎時(shí)，肺泡和氣道常充滿嗜酸性細(xì)胞。血管壁亦有嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)，如果發(fā)生哮喘，狹窄的氣道可被粘液嵌塞。

引起肺內(nèi)嗜酸性細(xì)胞積聚的確切機(jī)制尚不清楚，引起過(guò)敏反應(yīng)的物質(zhì)通常也難以明確。已知的嗜酸性肺炎的原因包括某些藥物、化學(xué)煙霧，以及真菌和寄生蟲感染和寄生。

【癥狀和診斷】

癥狀可輕可重。單純性嗜酸性肺炎（勒夫勒綜合征)和相似的肺炎可有低熱和輕微呼吸系統(tǒng)癥狀，如咳嗽、喘息和呼吸困難，但可迅速恢復(fù)。有時(shí)嗜酸性肺炎可進(jìn)行性加重并在數(shù)小時(shí)內(nèi)導(dǎo)致呼吸衰竭。

慢性嗜酸性肺炎較為嚴(yán)重，如不予治療，常逐漸加重，發(fā)生危及生命的呼吸困難。

嗜酸性肺炎患者血中嗜酸性細(xì)胞數(shù)量增多，可達(dá)正常的10～15倍。胸部X線檢查可見肺內(nèi)特征性的肺炎陰影。然而，與細(xì)菌性或病毒性肺炎不同。在系列X線檢查時(shí)，嗜酸性肺炎的特點(diǎn)為肺內(nèi)病灶的形成和消散均較迅速。痰液顯微鏡檢查可見大量成團(tuán)的嗜酸性細(xì)胞，而不是細(xì)菌性肺炎時(shí)的中性粒細(xì)胞。其他的檢查亦有助于尋找病因，特別是對(duì)真菌或寄生蟲感染；這類檢查包括糞便顯微鏡檢查。亦應(yīng)考慮有無(wú)致病的藥物因素。

【治療】

較輕的嗜酸性肺炎，不需治療亦可好轉(zhuǎn)。對(duì)嚴(yán)重患者，通常需給予皮質(zhì)類固醇如強(qiáng)的松。如患者患有哮喘，應(yīng)給予常規(guī)的平喘治療。蠕蟲或其他寄生蟲所致者，應(yīng)適當(dāng)給予相關(guān)的藥物治療。對(duì)導(dǎo)致發(fā)病的藥物，應(yīng)予停用。

過(guò)敏性支氣管肺曲霉病

過(guò)敏性支氣管肺曲霉病是一種酷似肺炎的過(guò)敏性肺病，以哮喘、氣道和肺部炎癥及血中嗜酸性細(xì)胞增多為特征，由真菌過(guò)敏所致，最常見者為煙曲霉。

曲霉是一種可在土壤、腐爛蔬菜、食物、粉塵及水中繁殖的真菌。吸入該真菌后引起致敏和過(guò)敏性哮喘，有些患者發(fā)生復(fù)雜的氣道和肺部過(guò)敏反應(yīng)。盡管真菌并不侵犯肺臟或直接損傷組織，但它可寄居在哮喘患者的氣道粘膜并可引起反復(fù)發(fā)作的肺部過(guò)敏性炎癥，肺泡為嗜酸性細(xì)胞填塞，分泌粘液細(xì)胞的數(shù)量增加。晚期患者，炎癥可導(dǎo)致氣道顯著擴(kuò)張，稱為支氣管擴(kuò)張癥。最后，肺組織形成瘢痕。

其他類型的曲霉病亦可發(fā)生。免疫功能受損的患者，曲霉可侵犯肺組織導(dǎo)致嚴(yán)重的肺炎。這屬于真菌感染，而非過(guò)敏反應(yīng)。真菌亦可形成真菌球，稱為曲霉瘤，發(fā)生于其他疾病如結(jié)核等所致的空洞和囊性病灶內(nèi)。

【癥狀和診斷】

過(guò)敏性支氣管肺曲霉病的首發(fā)表現(xiàn)是出現(xiàn)進(jìn)行性的哮喘癥狀，如喘息、呼吸困難以及輕微發(fā)熱�；颊咄ǔ８杏X(jué)不適�？瘸龅奶狄簝�(nèi)可有褐色微粒或痰栓。

反復(fù)胸部X線檢查顯示游走性肺炎征象，主要位于肺野的上部。對(duì)病程較長(zhǎng)者，CT可顯示氣道擴(kuò)張。痰液顯微鏡檢查可發(fā)現(xiàn)真菌及其所致的嗜酸性細(xì)胞增多。血中嗜酸性細(xì)胞和抗曲霉抗體水平增加。皮膚試驗(yàn)可確定患者是否對(duì)曲霉過(guò)敏，但不能區(qū)別過(guò)敏性支氣管肺曲霉病和單純曲霉過(guò)敏，后者見于無(wú)曲霉病的過(guò)敏性哮喘。

【治療】

曲霉在環(huán)境中無(wú)處不在，難以避免。平喘藥物，特別是皮質(zhì)激素，常用于治療過(guò)敏性支氣管肺曲霉病。開始時(shí)采用大劑量強(qiáng)的松，再用小劑量維持較長(zhǎng)時(shí)間可預(yù)防進(jìn)行性肺損害。由于該病并非感染所致，抗真菌藥物無(wú)效。不宜推薦過(guò)敏原注射（脫敏)療法。

由于在病情加重時(shí)并不產(chǎn)生明顯的癥狀，故應(yīng)定期進(jìn)行胸部X線、肺功能以及抗體檢查以監(jiān)測(cè)疾病的進(jìn)展。一旦該病得到控制，其抗體水平即下降。

肺韋格納肉芽腫

韋格納肉芽腫以嚴(yán)重血管壁炎癥（肉芽腫性血管炎)，鼻竇、肺、腎和皮膚腫塊（肉芽腫)為特征（見第51節(jié))。一些患者僅出現(xiàn)鼻腔、氣道和肺部受累。

韋格納肉芽腫可引起肺內(nèi)血管炎癥，并導(dǎo)致部分肺組織破壞。該病的病因不明，可能與過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)。

【癥狀和診斷】

肺部韋格納肉芽腫可不出現(xiàn)任何癥狀，或有發(fā)熱、體重降低、乏力、咳嗽、呼吸困難和胸痛。

胸部X線檢查可出現(xiàn)類似于肺癌的空洞和致密陰影。于病變組織如皮膚、鼻腔、氣道或肺等采取小塊組織行顯微鏡檢查可以確定診斷。韋格納肉芽腫患者血中�？蓹z出一種特異性抗體，稱為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。

【治療】

未經(jīng)治療的患者，病情迅速惡化并可引起死亡，因此在明確診斷后應(yīng)立即開始治療。肺韋格納肉芽腫僅對(duì)皮質(zhì)類固醇治療有效，但許多患者尚需應(yīng)用其他免疫抑制藥物，如環(huán)磷酰胺。

bhskgw.cn/shouyi/肺出血腎炎綜合征

肺出血-腎炎綜合征是一種引起肺出血和進(jìn)行性腎功能衰竭的少見疾病。

該病通常見于年輕男性。其病因尚未明確，然而肺出血-腎炎綜合征患者形成抗腎臟、肺泡和肺內(nèi)毛細(xì)血管基底膜的抗體。這類抗體觸發(fā)炎癥反應(yīng)，影響腎功能和肺功能，這是導(dǎo)致疾病的直接原因。

【癥狀和診斷】

該病的癥狀主要為呼吸困難和咯血，并迅速惡化加重：呼吸衰竭，丟失大量血液。同時(shí)，迅速出現(xiàn)腎功能衰竭（見第123節(jié))。

實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血中存在特異性抗體。尿中可檢出血液和蛋白。常存在貧血。胸部X線檢查顯示雙肺病變。腎針刺活檢可見抗體呈線樣沉著。

【治療】

本病可導(dǎo)致迅速死亡。應(yīng)給予大劑量皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺靜脈注射以抑制免疫系統(tǒng)活性。還可進(jìn)行血漿置換，一種從循環(huán)中取出血液并將多余抗體取出后再回輸入循環(huán)的方法。早期聯(lián)合應(yīng)用上述治療可挽救腎功能和肺功能衰竭。肺、腎損害一旦發(fā)生，即屬不可逆。

患病過(guò)程中，多數(shù)患者需要支持治療，如氧療或應(yīng)用呼吸機(jī)。亦可能需要輸血。如存在腎衰竭，則需要透析或腎移植。