失語(yǔ)癥是指由于神經(jīng)中樞病損導(dǎo)致抽象信號(hào)思維障礙,而喪失口語(yǔ)、文字的表達(dá)和領(lǐng)悟能力的臨床癥候群,失語(yǔ)癥不包括由于意識(shí)障礙和普通的智力減退造成的語(yǔ)言癥狀,也不包括聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)、書(shū)寫(xiě)、發(fā)音等感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)器官損害引起的語(yǔ)言、閱讀和書(shū)寫(xiě)障礙。因先天或幼年疾病引致學(xué)習(xí)困難,造成的語(yǔ)言機(jī)能缺陷也不屬失語(yǔ)癥范疇。
言語(yǔ)功能受一側(cè)大腦半球支配,稱(chēng)為優(yōu)勢(shì)半球。除少數(shù)人外,絕大多數(shù)人的優(yōu)勢(shì)半球位于右側(cè)大腦皮質(zhì)及其連接纖維。優(yōu)勢(shì)半球受損?砂l(fā)生失語(yǔ)癥。優(yōu)勢(shì)半球不同特定部位受損,可出現(xiàn)不同類(lèi)型的失語(yǔ)癥:第三額回后部是口語(yǔ)的中樞,受損時(shí)喪失口語(yǔ)表達(dá)能力,即運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥bhskgw.cn/yaoshi/;第一顳橫回后部是聽(tīng)語(yǔ)中樞,損害時(shí)出現(xiàn)對(duì)別人的語(yǔ)言不能理解,即感覺(jué)性失語(yǔ)癥;第三額回后部是書(shū)寫(xiě)中樞,病變時(shí)無(wú)法用文字書(shū)寫(xiě)來(lái)表達(dá),是失寫(xiě)癥;角回為閱讀中樞,受損時(shí)讀不出文字的字音及不知其意義,是失讀癥;第一顳回與角回之間區(qū)域是物體的命名中樞,病損時(shí)講不出所見(jiàn)的人物名稱(chēng),是命名性失語(yǔ)癥。引起失語(yǔ)癥的疾病以腦血管疾病最為多見(jiàn),其次為腦部炎癥、外傷、變性等。
1.運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥也稱(chēng)表達(dá)性失語(yǔ)癥、口語(yǔ)性失語(yǔ)癥、皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)等。為Broca氏區(qū),即第三額回后部的言語(yǔ)運(yùn)動(dòng)中樞受損時(shí)引起,癥狀特點(diǎn)為患者能理解他人語(yǔ)言,構(gòu)音器官的活動(dòng)并無(wú)障礙,有的雖能發(fā)音但不能構(gòu)成語(yǔ)言。
完全性失語(yǔ)時(shí),患者完全不能用評(píng)議表達(dá)思維活動(dòng),甚至個(gè)別的字、詞、音節(jié)都不能發(fā)出。多數(shù)患者為不完全性運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),患者能發(fā)出個(gè)別的語(yǔ)音,但不能由語(yǔ)音構(gòu)成詞句,也不能將語(yǔ)言排列成必要的次序,以致這些評(píng)議雜亂無(wú)章,不能令人理解。有的患者可能保存下來(lái)最熟悉的一個(gè)單字、詞或句子的片斷,通常的感嘆詞,如“不”、“好”、“吃”、“坐”、“就是”、“再見(jiàn)”、等。但患者無(wú)論如何努力也只能說(shuō)出保留下來(lái)的簡(jiǎn)單詞句,由于語(yǔ)言共濟(jì)運(yùn)動(dòng)無(wú)障礙,患者說(shuō)出詞句仍有相當(dāng)抑揚(yáng),密切接觸者根據(jù)其語(yǔ)調(diào)可能理解患者表達(dá)的意思。更輕的患者往往仍有相當(dāng)豐富的詞匯保持不變,但由于喪失對(duì)虛詞和冠詞的應(yīng)用,說(shuō)話只能用幾個(gè)主要詞匯來(lái)表達(dá),構(gòu)成電報(bào)式語(yǔ)言。語(yǔ)言重復(fù)癥也很多見(jiàn),一個(gè)詞或音節(jié)說(shuō)出后,強(qiáng)制地、自動(dòng)地重復(fù),不自主地進(jìn)入下次語(yǔ)言產(chǎn)生的過(guò)程。
較輕的運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥患者,可保留寫(xiě)字和默誦的能力。
2.感覺(jué)性失語(yǔ)癥:又稱(chēng)感受性失語(yǔ)Wenicke失語(yǔ)癥等。病灶位于Wenicken氏區(qū)和聽(tīng)覺(jué)聯(lián)絡(luò)區(qū),它與言語(yǔ)中樞聯(lián)系中斷后,阻礙了聽(tīng)覺(jué)性詞“圖象”的激活而致。特點(diǎn)為患者聽(tīng)覺(jué)正常,但不能聽(tīng)懂他人評(píng)議的意義,雖有說(shuō)話能力,但詞匯、語(yǔ)法錯(cuò)誤紊亂,常答非所問(wèn),講話內(nèi)容無(wú)法使人真正了解,但常能正確模仿他人語(yǔ)言。
“口語(yǔ)領(lǐng)悟困難”,是最突出的癥狀,嚴(yán)重時(shí)甚至不能理解要求其伸舌、張嘴、閉眼等簡(jiǎn)單語(yǔ)句,患者模仿能力亦減退;颊咦约旱难哉Z(yǔ)功能也有重大障礙,用詞錯(cuò)誤百出,紊亂無(wú)序,且語(yǔ)不成句,語(yǔ)法關(guān)系混亂,并對(duì)自己的言語(yǔ)錯(cuò)誤無(wú)所覺(jué)察,自發(fā)性語(yǔ)言常增多。輕癥患者能理解日常生活常用詞語(yǔ)短句,但不能理解較復(fù)雜的句子。
患者可保存模仿言語(yǔ)、誦讀、寫(xiě)字和口述默寫(xiě)能力。
3.失讀癥:病變主要位于角回,特點(diǎn)為患者無(wú)視力障礙,看到原來(lái)認(rèn)識(shí)的文字符號(hào)卻讀不出字音,亦不知其意義,多伴有失寫(xiě)、失算、體象障礙、空間失認(rèn)等。單純性失讀癥其它語(yǔ)言功能正常,可自動(dòng)發(fā)言、復(fù)述口語(yǔ)、理解口語(yǔ),但不能理解文字,所以朗讀默讀能力喪失,亦不能抄寫(xiě)。單純性失讀智力及計(jì)算能力正常。
4.失寫(xiě)癥:單純的失寫(xiě)癥很少發(fā)生,且是否可單獨(dú)出現(xiàn)至今尚有爭(zhēng)論。一般認(rèn)為是位于額中回后部的Exner氏區(qū)受損所致,患者雖能聽(tīng)懂別人語(yǔ)言,但自動(dòng)書(shū)寫(xiě)能力喪失,默寫(xiě)和抄寫(xiě)亦不可能,給予文字的模型碎塊,也不能拼湊成完整的文字。
5.命名性失語(yǔ)癥:又稱(chēng)記憶缺失性失語(yǔ)癥,特點(diǎn)是患者言語(yǔ)、書(shū)寫(xiě)能力存在,但詞匯遺忘很多,物體名稱(chēng)遺忘尤為顯著。如讓患者說(shuō)出指定物品名稱(chēng)則更顯困難,如經(jīng)人提示可立即將該物名稱(chēng)說(shuō)出,但不久又迅速遺忘。命名性失語(yǔ)癥受損部位為枕葉和顳葉交界區(qū),主要是Brod-mann37區(qū)及21區(qū)、22區(qū)的后部。
(一)腦血管疾。╟erebrovascular disease)急性起病的失語(yǔ)癥以腦血管疾病最為多見(jiàn),大多是大腦中動(dòng)脈或大腦后動(dòng)脈分支病變的結(jié)果,右利手患者一般伴右側(cè)偏癱。
1.短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attacks,TIA):起病年齡多在50歲以上,多有動(dòng)脈硬化病史,常歷時(shí)數(shù)分鐘至幾小時(shí),一般在24小時(shí)內(nèi)完全恢復(fù),可反復(fù)發(fā)作,發(fā)作間歇無(wú)神經(jīng)癥狀。可伴有病灶側(cè)單眼失明,病灶對(duì)側(cè)輕偏癱,偏側(cè)感覺(jué)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。常由于動(dòng)脈硬化斑脫落的微栓塞引起,也可因腦小動(dòng)脈痙攣,心功能不全、急性血壓過(guò)低所致。
2.腦血栓形成(cerebral thrombasis):發(fā)病年齡較高,60歲以上發(fā)病率顯著增高,較多伴有高血壓、糖尿病動(dòng)脈硬化及其它器官硬化病史,病前可有短暫性腦缺血發(fā)作史。安靜時(shí)發(fā)病較多,常在晨間睡醒后發(fā)現(xiàn)癥狀。癥狀常在幾小時(shí)或較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)逐漸加重,呈梯形進(jìn)展。意識(shí)保持清晰而有偏癱等神經(jīng)局灶功能障礙,發(fā)病6小時(shí)后腦脊液一般不含血。腦血管造影和CT有助于最后確診。
3.腦栓塞(cerebral embolism):患者年齡多較輕,可有心臟病伴房顫等產(chǎn)生栓子的病因存在,常伴有其它部位動(dòng)脈栓塞證據(jù),起病急驟,多于起病幾秒鐘或很短時(shí)間內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰,可有短時(shí)間意識(shí)障礙或局限性、全身性抽搐,腦脊液壓力不高,多無(wú)紅細(xì)胞,常規(guī)化驗(yàn)正常,腦CT檢查早期即可見(jiàn)梗塞區(qū)。
4.腦出血(cerebral haemorrhage):50歲以上的高血壓病人多見(jiàn),活動(dòng)狀態(tài)下起病,誘因多為情緒激動(dòng)和過(guò)度勞累。起病急驟,絕大多數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙,伴頭痛、惡心、嘔吐等急性顱內(nèi)壓增高癥狀。急性期有低熱,周?chē)蟀准?xì)胞增高亦常見(jiàn)。腦脊液壓力增高,可呈血性,頭顱CT掃描可在出血部位見(jiàn)到高密度陰影,病灶周?chē)S械兔芏?a class="channel_keylink" href="http://bhskgw.cn/tcm/2009/20090113023349_77551.shtml" target="_blank">水腫區(qū)。
5.腔隙性腦梗塞(lacumer infarction)好發(fā)于50歲以后,有長(zhǎng)期高血壓、動(dòng)脈硬化史,起病通常為漸進(jìn)性,癥狀數(shù)小時(shí)到數(shù)天達(dá)到高峰,臨床癥狀較輕,多無(wú)意識(shí)障礙、頭痛、嘔吐等。神經(jīng)系統(tǒng)體征有明顯孤立性質(zhì):如純運(yùn)動(dòng)性偏癱、失語(yǔ)等,多數(shù)患者可恢復(fù),預(yù)后良好,CT檢查可確診,但腔隙小于2mm則不易發(fā)現(xiàn)。
6.顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成(intracranial venous and sinusthrombosis):以矢狀竇、海綿竇、橫竇血栓多見(jiàn)。炎性者有顏面、口腔、眼、咽、中耳或顱內(nèi)感染史,非炎癥者病前有全身衰竭、脫水、產(chǎn)褥熱、顱腦外傷、血液病等病史。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛,進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高,常有意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作等全腦癥狀。局灶癥狀與受累部位有關(guān),可出現(xiàn)眼肌麻痹、局灶性癲癇發(fā)作、肢體癱瘓等。常呈進(jìn)展性中風(fēng)病程。腦脊液壓力增高,出血性梗塞時(shí)可為血性或黃變。頭部CT、MRI和靜脈竇造影可助診斷。
腦分水嶺梗塞、腦動(dòng)脈炎、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、煙霧病等也可引起失語(yǔ)癥狀。
(二)腦膿腫(brain adscess)初起時(shí)可有急性發(fā)熱、頭痛、嗜睡和局灶腦癥狀,周?chē)行粤<?xì)胞增高,腦脊液中性粒細(xì)胞增多和蛋白質(zhì)增高,膿腫形成和逐漸增大后出現(xiàn)腦占位性損害癥狀,因耳源性腦膿腫占腦膿腫發(fā)病總數(shù)50%以上,且易發(fā)生在顳葉,故臨床感覺(jué)性失語(yǔ)癥及命名性失語(yǔ)癥較為常見(jiàn)。CT和MRI可確定診斷。
(三)顱內(nèi)腫瘤(intracrainal tumor)隨腫瘤的進(jìn)行性生長(zhǎng),臨床出現(xiàn)逐漸增劇的頭痛、嘔吐等,查體可見(jiàn)視神經(jīng)乳并沒(méi)有水腫。并有進(jìn)行性加重的局灶癥狀,額、頂、顳葉受累時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)類(lèi)型失語(yǔ)癥。多數(shù)患者起病初期的失語(yǔ)癥狀為暫時(shí)性發(fā)作,亦有與局部運(yùn)動(dòng)性癲癇伴同出現(xiàn),或構(gòu)成癲癇大發(fā)作先兆癥狀。臨床以命名性失語(yǔ)癥最為多見(jiàn)。CT和MRI可確診。
(四)顱腦外傷(craniocerebra trauma) 視損及部位不同,失語(yǔ)癥狀表現(xiàn)各異,如顳葉外傷多出現(xiàn)感覺(jué)性失語(yǔ),并見(jiàn)視野下象限同側(cè)偏盲;角回外傷多表現(xiàn)輕型感覺(jué)失語(yǔ),閱讀困難比較突出等。
(五)腦寄生蟲(chóng)痛(cerebral parasitosis)腦型肺吸蟲(chóng)病以?xún)和嘁?jiàn),主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、癱瘓和癲癇發(fā)作,診斷主要依據(jù)流行病學(xué)史、肺吸蟲(chóng)病史、痰中肺吸蟲(chóng)卵、腦脊液肺吸蟲(chóng)補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)和顱腦CT、MRI等。腦囊蟲(chóng)以頭痛、嘔吐、精神障礙、癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn),皮下囊蟲(chóng)結(jié)節(jié)活檢、腦脊液嗜酸粒細(xì)胞增多、補(bǔ)伴結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)性和頭顱CT、MRI檢查可診斷。其它腦型瘧疾、腦型血吸蟲(chóng)病也可引起失語(yǔ)。
(六)顱內(nèi)細(xì)菌、病毒感染(intracranial bacterial and virus infeetion)各種不同原因所致的腦膜炎、腦炎、腦蛛網(wǎng)膜炎也可引致失語(yǔ),其中腦炎引起的失語(yǔ)常較明顯,且恢復(fù)困難,根據(jù)各種疾病的臨床表現(xiàn),腦脊液改變及各自的特異性檢查可分別用出診斷。
(七)pick病和Alzheimer病 pick病初期失語(yǔ)可為命名性失語(yǔ)bhskgw.cn/jianyan/,口語(yǔ)語(yǔ)匯日見(jiàn)貧乏,錯(cuò)誤逐漸嚴(yán)重,最后完全失語(yǔ)。由于智力同時(shí)衰退,所以雖見(jiàn)失語(yǔ)日趨嚴(yán)重而患者不能自覺(jué)。Alzheimer病多出現(xiàn)感覺(jué)性失語(yǔ)癥,錯(cuò)語(yǔ)多語(yǔ)比較突出。臨床遇有逐步發(fā)展的失語(yǔ)癥,無(wú)卒中開(kāi)端,也不見(jiàn)偏癱,且智力同時(shí)衰退,應(yīng)注意排除這兩種疾病。