感音神經(jīng)性聾為多種原因?qū)е露伝蛭伜蟛∽�，使患者感受聲音能力下降。�?duì)這類耳聾者的正確診斷有賴于詳細(xì)的病史，對(duì)全身情況的全面了解及準(zhǔn)確的耳科檢查。對(duì)聽功能的估計(jì)可通過對(duì)話、言語測試或表音測試粗略估計(jì)；音叉檢查基本定性，將高低頻音叉結(jié)合使用，可初步估計(jì)損害的頻率范圍；純音聽力計(jì)檢查了解損傷程度及曲線類型，其閾上功能測試可初步鑒別耳蝸或蝸后病變；電反應(yīng)測聽、聲導(dǎo)抗等客觀測聽進(jìn)一步鑒別耳蝸或蝸后病變。臨床上應(yīng)強(qiáng)調(diào)言語測試，音叉檢查及純音聽力計(jì)檢查。顳骨影象學(xué)檢查可酌情使用。本病的病變多不可逆，預(yù)防的意義重于治療。治療應(yīng)爭取早期，以改善內(nèi)耳微循環(huán)。藥物以B族維生素藥物為主，針對(duì)可能的發(fā)病原因采取相應(yīng)措施也是重要的。
本病是指原聽力正常者，在短時(shí)間內(nèi)突然產(chǎn)生感音神經(jīng)性聾。有明確原因者，如迷路外傷、內(nèi)耳感染、耳毒性藥物性聾、梅毒等均不包括在內(nèi)。意即原因不明的特發(fā)性耳聾，其病因傾向于病毒感染、內(nèi)耳血循環(huán)障礙、聽神經(jīng)炎、自身免疫反應(yīng)及迷路窗破裂等。
【診斷】
1．發(fā)病前多無先兆，部分病例有感冒、疲勞或情緒激動(dòng)史。常在半夜醒來，晨起或午睡后發(fā)病。耳聾在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)銳減，多為一側(cè)。70％以上病例伴耳鳴，且常為耳聾先兆，甚至突然一聲響亮的耳鳴，隨即耳聾，有的與耳聾同時(shí)發(fā)生，少數(shù)發(fā)生在耳聾后。耳鳴呈持續(xù)性，多為響亮高頻聲，甚至在聽力增進(jìn)后也無改變。
2．約半數(shù)病人伴眩暈，多在耳聾后出現(xiàn)。輕者僅有頭暈或不穩(wěn)感，重者旋轉(zhuǎn)性眩暈伴惡心、嘔吐，持續(xù)1周左右，少數(shù)達(dá)數(shù)月之久。
3．聽力損害為感音神經(jīng)性聾，以下降型及平坦型曲線為主，可見少數(shù)上坡型曲線，全聾者約占15％。重振試驗(yàn)陽性率不定。部分病例耳蝸電圖有優(yōu)勢負(fù)總和電位（—ＳＰ)及高動(dòng)作電位（AＰ)反應(yīng)。前庭功能檢查患耳功能減退或喪失，程度與眩暈一致，早期優(yōu)勢偏向于可向患耳，后期則向健耳。
4．對(duì)這類病人應(yīng)作全面體檢：血沉、血液凝固狀態(tài)、血脂、血糖及腎功能；病毒血清學(xué)、梅毒血清學(xué)檢查；血電解質(zhì)；包括自身免疫抗體在內(nèi)的免疫學(xué)檢查；多普勒超聲腦血流圖、心電圖。頸椎X線攝片、內(nèi)聽道照片等項(xiàng)檢查酌情選擇進(jìn)行，盡力找出耳聾的可能原因。
【治療】
1．特發(fā)性耳聾自愈率高達(dá)50～60％，自愈者的聽力多在15天內(nèi)自行改善。自愈傾向高的特征是耳蝸性聾，耳蝸電圖有優(yōu)勢—ＳＰ及AＰ高反應(yīng)，上升型曲線。對(duì)這類病人不予特殊治療，每天查純音及言語識(shí)別率，低鹽飲食，戒煙酒，脫離噪聲環(huán)境及休息。連續(xù)10～12天聽力無改善再給藥。
2．臨床及免疫學(xué)檢查疑為自身免疫性疾病者，首選腎上腺皮質(zhì)激素，酌情加免疫抑制劑。
3．傾向于血管性病變者，首選Ｏ2和CＯ2混合氣體吸入。
4．血液學(xué)檢查血液粘滯度增高，或呈高凝狀態(tài)者，用丹參或低分子右旋糖酐靜脈滴注。
5．有病毒性迷路炎可能者，在全身癥狀控制時(shí)，可考慮用腎上腺皮質(zhì)激素。
6．其他改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物，如654－2、葛根、西比靈等，以及高壓氧治療可酌情使用。
老年性聾是與年齡增加相符合的聽力下降，乃聽覺器官老化的表現(xiàn)。機(jī)體老化的癥狀和體征個(gè)體差異很大，沒有確定的年齡界限，一般將65歲作為老年性聾的年齡界限，但聽覺電生理發(fā)現(xiàn)，聽覺系統(tǒng)老化的轉(zhuǎn)折點(diǎn)在50歲左右。
【診斷】
1．65歲以上老人出現(xiàn)原因不明、進(jìn)展緩慢、無波動(dòng)的高頻聽力減退，常伴耳鳴，一般無眩暈。
2．以其臨床病理可分為：
（1)感覺型：病變在耳蝸末端螺旋器感覺上皮及相應(yīng)的神經(jīng)末梢萎縮，以緩慢進(jìn)行的高頻感音性聾為特征。
（2)神經(jīng)型：病變?yōu)槁菪?a href="http://bhskgw.cn/" target="_blank">www.med126.com經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)減少及蝸神經(jīng)萎縮，純音聽力與言語聽力不平行。
（3)代謝型：血管紋變性萎縮，聽力曲線平坦，全頻下降。
（4)機(jī)械型：基底膜鈣化、僵硬，聽力曲線以高頻下降為著。此外，聽覺中樞通路神經(jīng)元的退變，在老年性聾中也不能忽視。
3．常有臨床重振現(xiàn)象，即低聲聽不到，大聲又嫌吵。
4．耳鏡檢查無特殊發(fā)現(xiàn)。聽力曲線氣骨導(dǎo)多呈一致性減退。有平坦、漸降、馬鞍形、拱形、上坡形等形式。言語識(shí)別率降低，腦干電位反應(yīng)各波反應(yīng)閾升高，潛伏期延長，波形分化差，耳蝸電圖示AＰN（1)閾值升高，潛伏期延長，波幅降低。
5．常伴有皮膚、視器等部位的老化現(xiàn)象。
6．應(yīng)與中耳病變、耳硬化病、藥物性耳聾、病毒性迷路炎、梅尼埃病等疾病鑒別。
【治療】
1．用維生素A及大劑量維生素Ｅ有一定療效。復(fù)合丹參片及西比靈均可酌情使用。
2．注意心、腦血管系統(tǒng)及腎臟的功能，血脂及血糖水平，并給予相應(yīng)處理。
3．重振現(xiàn)象輕的患者可配戴助聽器。
4．節(jié)制脂肪類食物，禁煙酒，避免過勞或情緒波動(dòng)，適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng)，避免使用耳毒性藥物，脫離噪聲環(huán)境等均有助于延緩耳聾的進(jìn)展。
老年性耳聾屬生理性變化，任何藥物治療均不能阻止其進(jìn)展，僅能延緩其進(jìn)展。
氨基甙類抗生素所致耳中毒為藥物性聾的一種，其代表藥物有：鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素及新霉素。新霉素由于其嚴(yán)重耳毒性，臨床已基本停止使用。它們的耳毒性作用點(diǎn)是與內(nèi)耳感覺細(xì)胞的磷脂結(jié)合，并引起毛細(xì)胞表面多糖蛋白復(fù)合物退變，導(dǎo)致細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)改變及毛細(xì)胞換能障礙。其他如水楊酸鈉、利尿酸、奎寧、順珀、砷劑、阿托品、碘及碘仿、士的寧、麥角、咖啡因等藥物，均有一定耳毒性。
【診斷】
1．這類藥物導(dǎo)致耳聾一般與藥物劑量大小和療程呈正相關(guān)，但也有個(gè)體及家族特異性者，腎功能不良者易發(fā)生耳聾。
2．前庭及耳蝸均有損害，但程度不同，新霉素、卡那霉素以損害耳蝸為主，慶大霉素則以損害前庭為主。
3．耳蝸損害的早期癥狀為耳鳴。聽力計(jì)檢查雙側(cè)對(duì)稱性8ＫＨｚ切跡性損害，也有以耳聾的形式出現(xiàn)者，有的聽力損害延遲出現(xiàn)，在停藥后1～3個(gè)月，甚至1年以上才出現(xiàn)癥狀。
4．前庭損害主要表現(xiàn)為頭暈及平衡失調(diào)，重者有惡心、嘔吐，罕見旋轉(zhuǎn)性眩暈�，F(xiàn)在慶大霉素使用廣泛，其前庭毒性大于耳蝸毒性，觀察前庭癥狀即時(shí)停藥，有助于保護(hù)聽力。
5．聽功能檢查以雙側(cè)對(duì)稱性高頻緩降為主要聽力曲線，重者可致全聾。前庭功能檢查示雙側(cè)減退，但不一定對(duì)稱。
【治療】
1．用藥前應(yīng)了解病人腎功能，原有耳病及聽力情況。腎功能不良或原有內(nèi)耳受損者，就避免用這類藥物，必須用時(shí)應(yīng)減量。
2．用藥中隨時(shí)觀察耳蝸及前庭癥狀，定期作聽力及前庭功能檢查，早期損害即應(yīng)停藥。
3．復(fù)合bhskgw.cn/job/維生素B，鈣拮抗劑（如莫尼地平、西比靈)、小劑量甲狀腺素對(duì)這類藥物的耳毒性有一定預(yù)防作用。
4．對(duì)已發(fā)生聽力及前庭癥狀者，應(yīng)即時(shí)用維生素A及大劑量B族維生素、丹參、三磷酸腺苷、鈣拮抗劑、甲狀腺素等藥物，有一定療效。前庭癥狀多能逐漸代償，聽力損失可部分恢復(fù)，但也有不能恢復(fù)者，耳鳴則很難消失。
凡不需要或不愿聽到的聲音即為噪聲，它由多種頻率與不同強(qiáng)度紊亂組成。噪聲強(qiáng)度有害水平我國規(guī)定為85～90ｄB。在噪聲環(huán)境中長期遭受其刺激，出現(xiàn)緩慢進(jìn)行性聽覺損害者稱為噪聲性聾，屬職業(yè)性聾的一種，其發(fā)生率為77．6～100％。聽力損傷的臨界暴露年限與噪聲強(qiáng)度有關(guān)，一般出現(xiàn)在接觸噪聲后3～4個(gè)月，但個(gè)體差異很大。病變主要在耳蝸底轉(zhuǎn)。
【診斷】
1．有噪聲接觸史。主觀感覺聽力減退癥狀遲于聽力曲線損害。排除其他原因的耳聾及老年因素，聽力檢查符合下列標(biāo)準(zhǔn)，診斷即可成立。
2．典型的早期聽力曲線為4ＫＨｚ或6ＫＨｚ的“Ｖ”形或
“U”形切跡性損害，少數(shù)呈“Ｗ”形。漸向兩側(cè)擴(kuò)展，偶見低頻受累，全聾者極少。多伴有耳鳴，常發(fā)生在聽力損害之前。初期聽力損害在脫離噪聲后可恢復(fù)（暫時(shí)性閾移)，以后則不能恢復(fù)（永久性閾移)。單純高頻聽閾升高＞20ｄB者為噪聲性聽力損傷，當(dāng)合并言語頻段0．5，1，2ＫＨｚ平均聽閾≥25ｄB時(shí)為噪聲性聾，25～40ｄB為微聾，41～55ｄB為輕聾，56～70ｄB為中度聾，71～90ｄB為重度聾，＞90ｄB為全聾。
3．少數(shù)病人有平衡失調(diào)，甚至聽強(qiáng)聲誘發(fā)眩暈。前庭功能檢查部分病例受損，主要為功能減退。
4．可有失眠，易疲勞，反應(yīng)遲鈍，注意力不集中，血壓升高等神經(jīng)及心血管系癥狀。
5．鼓膜無特征性變化。
【治療】
1．唯一有效的治療措施是及時(shí)脫離噪聲環(huán)境，促使其自然恢復(fù)。
2．藥物治療與其他感音神經(jīng)性聾相同，包括A及B族維生素及改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物的應(yīng)用，對(duì)癥處理耳鳴及眩暈。
3．預(yù)防措施
（1)勞動(dòng)環(huán)境的防聲，隔音及防震措施。
（2)個(gè)人防護(hù)：配戴防聲器，如隔音耳塞、耳罩或耳帽。
（3)定期聽力檢查，早期發(fā)現(xiàn)聽力損傷者并及時(shí)處理。
（4)對(duì)噪聲耐受性差者，不宜在噪聲環(huán)境中工作。
