不自主運動(involuntary movement)或稱異常運動,為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現(xiàn)不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動作。臨床上常見的有肌束顫動、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動作、手足徐動和扭轉(zhuǎn)痙攣等。
【病因和機理】 大腦皮質(zhì)運動區(qū)及其下行纖維、基底節(jié)、腦干、小腦、脊髓、周圍神經(jīng)以及肌肉各部的病變均可引起不自主運動。如舞蹈樣動作、手足徐動、扭動痙攣由新紋狀體病損引起;節(jié)律性與局限性肌陣攣與下橄欖核、齒狀核及紅橄欖束的損害有關(guān):舞動運動為對側(cè)腦底核的病變所致;震顫可由紋狀體、小腦及小腦有關(guān)的結(jié)構(gòu)或額葉病變引起;肌束顫動見于運動神經(jīng)元病變等。不自主運動可因生理或精神因素引起,但大多為器質(zhì)性病變所致,主要見于感染、中毒、變性、遺傳和家族性發(fā)育異常等疾患,也可見于腦血管病、外傷、腫瘤等。
【臨床表現(xiàn)】
1.抽搐:肌肉快速、重復(fù)性的,陣攣性的或強直性的無意收縮,常為一組或多給肌肉同時產(chǎn)生,有時在面部或肢體對稱部位出現(xiàn)振幅大且不局限,多由一處向他外蔓延,頻度不等,無節(jié)律性,受體內(nèi)外因素影響,伴有軀體不適及其它異常感覺,客觀檢查無異常所見。
2.痙攣:為肌肉或肌群的斷續(xù)的或持續(xù)的不隨意收縮,系因腦或脊髓的運動神經(jīng)元或神經(jīng)肌肉的異常興奮所致。某些痙攣可伴肌痛、肌強直和或不自主運動及頭、頸、肢體、軀干扭轉(zhuǎn)畸形等。呈繼續(xù)的節(jié)律性肌收縮,間有肌松弛者稱陣攣性肌痙攣;較持久的肌收縮則稱強直性肌痙攣。大部分痙攣屬于此種。
3.震顫:是由于主動肌與拮抗肌交替收縮引起的關(guān)節(jié)不自主的、快速節(jié)律性運動,這種運動可有一定方向,但震幅大小不一,以手部最常見,其次為眼瞼、頭和舌部。
4.肌陣攣:為肌肉或肌群突發(fā)的,短促的閃電樣不自主收縮?梢娪谡H,病理性肌陣攣分為節(jié)律性和非節(jié)律性兩種,以前者多見。
5.舞蹈樣運動:是一種無目的,沒有預(yù)兆的無規(guī)律、不對稱、幅度不等的快速的不自主運動。頭面部舞蹈運動表現(xiàn)為皺額、瞬目、咧嘴、舌不自主伸縮、搖頭晃腦等轉(zhuǎn)瞬即逝的怪異活動。常影響說話,在肢體表現(xiàn)為無一定方向的大幅度運動,患者常難以維持一定的姿勢。
6.手足徐動癥:又稱指劃運動。以肌強直和手足緩緩的強直性伸屈性運動為特點,可發(fā)生于上肢、下肢、面部和頭顱。通常以上肥遠端和面部最明顯。患者的手指常出現(xiàn)不規(guī)則的“蠕動樣”徐動性運動,掌指關(guān)節(jié)過度伸展,諸指扭轉(zhuǎn),可呈“佛手”樣的特殊姿勢。參與徐動性動作的肌肉張力增高。下肢受累時,行走發(fā)生困難,諸趾扭轉(zhuǎn),拇趾自發(fā)性背屈;颊叱尸F(xiàn)各種奇形怪狀的不自主動作。舌頭時而伸出,時而縮回。頭部向左右兩側(cè)扭來扭去,有時咽肌受累而發(fā)生吞咽和構(gòu)音困難。這些不自主動作于安靜時減輕,睡眠時完全停止,精神緊張或隨意動作時加重,但感覺正常,智力可有減退。
7.扭轉(zhuǎn)痙攣:又名變形肌張力障礙、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙,是軀干的徐動癥。臨床上以肌張力障礙和四肢近端或軀干順軀體縱軸畸形扭曲為特征,肌張力在扭轉(zhuǎn)時增高,扭轉(zhuǎn)停止時正常。
其它不自主運動還有偏側(cè)投擲運動、肌纖維震顫,肌束顫動和肌纖維顫動等。
【鑒別診斷】
一、抽搐
。ㄒ)面肌抽搐(facial tic,Beu's spasm) 由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痙攣性收縮者稱“痛性抽搐”,見于三叉神經(jīng)痛。當疼痛發(fā)作時常伴有患側(cè)面肌反復(fù)發(fā)作性抽搐,口角牽向患側(cè),結(jié)膜充血,流淚等癥狀。此外尚有一般的面肌抽搐,多為一側(cè)性,表現(xiàn)為眼瞼抽搐、伴有皺眉肌、鼻部諸肌、頰肌收縮,眼瞼呈快速頻繁的抽動,如病程過長,反復(fù)發(fā)生可引起眼瞼強直性收縮,提上瞼肌收縮,瞼裂縮小。面肌抽搐和面肌痙攣臨床表現(xiàn)相同。
。ǘ)手足抽搦癥(tetang) 由低血鈣或中毒引起。多見于嬰兒、兒童與哺乳期婦女。表現(xiàn)為間隙發(fā)生的雙側(cè)強直性痙攣,以上肢顯著。典型的“助產(chǎn)手”包括手指伸直并齊,掌指關(guān)節(jié)屈曲,大拇指對掌內(nèi)收,腕部屈曲,常伴有肘部伸直和外旋。牽涉下肢時,有足趾和踝部的跖曲和膝部伸直。嚴重時可有口、眼輪匝肌痙攣。發(fā)作時意識清晰。Chvostck征和束臂試驗陽性。低血鈣可能同時產(chǎn)生手足抽搦和癇性抽搐。
。ㄈ)破傷風(tetanus) 破傷風患者受到外界刺激時,常發(fā)生全身強直性或陣攣性的抽搐,歷時數(shù)秒鐘。意識清醒,在抽搐間歇肌肉并不松弛,捫診仍可發(fā)現(xiàn)堅硬的強直狀態(tài),以咀嚼肌最為顯著。外傷病史、痙笑病容,角弓反張等均可提示破傷風的診斷。
。ㄋ)新生兒抽搐(neonatal convulsion) 新生兒抽搐均屬癇性抽搐。輕者呈局限性或偏側(cè)性陣攣性痙攣,腦電圖顯示一側(cè)尖波灶或正常。重癥者可呈全身強直性痙攣或肌陣攣,或是微小的眼球或肢體強直性或陣攣性動作,伴有腦電圖上的多發(fā)性尖波灶,彌漫性陣發(fā)性活動或低平電位。
。ㄎ)癲癇大發(fā)作(grand mal epilpsy) 臨床表現(xiàn)為突然意識喪失,頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰,眼球向上或一側(cè)移動,上肢伸直或屈伸,手緊握,下肢伸直或表時屈曲。由于呼吸肌強直收縮,可出現(xiàn)呼吸暫停,面及皮膚緊紺,瞳孔散大,對光反應(yīng)消失。繼而全身肌肉由持續(xù)的收縮轉(zhuǎn)為一張一弛的陣攣性收縮,頭部、軀干及四肢均呈強烈的收縮。由于腹壁肌及膀胱收縮,可有小便失禁,發(fā)作停止后即轉(zhuǎn)入昏睡狀態(tài)。醒后除先兆外,對發(fā)作經(jīng)過不能回憶。自發(fā)作開始到意識恢復(fù)經(jīng)歷5~15分鐘。發(fā)作間隙期腦電圖可有各種癇樣發(fā)放。
。)癲癇局限性發(fā)作(localied epilepsy) 為一系列的局部陣攣性抽搐,大多見于口角、眼瞼、手指或足部。抽搐多為短暫的,一般意識障礙。腦電圖表現(xiàn)為局限的節(jié)律棘波,尖波或棘—慢波。
。ㄆ)高熱驚厥(hyperpyretic convulsion)為3歲以下兒童因患某種高熱性疾病而產(chǎn)生,這是由于幼兒神經(jīng)調(diào)節(jié)機能不良的一種表現(xiàn)。一般都在體溫突然升高到38℃以上,歷時2~6小時內(nèi)發(fā)生,呈癲癇大發(fā)作形式,發(fā)作后一般情況良好,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。高熱驚厥在一次發(fā)熱過程中只出現(xiàn)一次,以后還有高熱仍可發(fā)作。兒童到6~8歲后,則很少再發(fā)作。
。ò)癔前些天性抽搐(hystenical convulsion)發(fā)作前有精神因素,多于他人在場時發(fā)病,發(fā)作時突然倒下,頭部后仰,全身僵直,牙關(guān)緊閉,握拳時大拇指在掌外。強直性痙攣后,繼有不規(guī)則的手足舞動。常雜以捶胸頓足,哭笑叫罵等情感反應(yīng)。無意識喪失,瞳孔和跖反射等無變改。而色如常或潮紅,大多無咬舌、跌傷和大小便失禁,每次發(fā)作歷時數(shù)十分鐘到數(shù)小時,經(jīng)他人撫慰或治療而止;颊吣苊枋霭l(fā)作經(jīng)過。
二、痙攣
。ㄒ)書寫痙攣(writing spasm) 此病多屬于神經(jīng)功能性疾病。是在書寫時由于手肌緊張及運動異常而導致書寫功能障礙;颊咴诔止P時或開始寫字時困難。這種痙攣現(xiàn)象主要發(fā)生在手指、腕部甚至整個上肢。有的病例引起固有伸肌呈痙攣性強直收縮,繼之沿食指及中指漸漸蔓延到固有伸拇指長肌收縮,產(chǎn)生拇指外展。此病最重要的特點是書定時痙攣,不寫字時癥狀消失。
。ǘ)痙攣性斜頸(spasmodic torticollis) 其特點是頸肌、胸鎖乳突肌、斜方肌等不隨意收縮,產(chǎn)生痙攣性斜頸。肌肉收縮呈強直性,有時呈陣攣性或強直陣攣收縮,故頭扭轉(zhuǎn)伴有斜頸及細小搖頭。發(fā)作時頭向側(cè)方傾斜,下頜向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)并稍向上。痙攣性斜頸在坐位、立位、情緒激動及周圍環(huán)境影響下容易出現(xiàn),當臥床安靜時減輕,眨眼時消失,隨意運動時增強。有時檢查進給以拮抗動作則斜頸消失,壓迫胸鎖乳突肌及副神經(jīng)時可以誘發(fā)。
(三)痛性痙攣(cramp) 在強直性肌肉收縮的同時伴有疼痛。周圍神經(jīng)和肌肉病變均可引起。常在白天劇烈活動后的晚上,一般以下肢腓腸肌多見。
1.神經(jīng)性肌強直(neuromyotnia):病因不明,從5歲到60歲之間皆有發(fā)病。病情常在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)逐漸進展并加重。在靜止狀態(tài)、活動狀態(tài)時肌肉均呈持續(xù)性收縮,伴有劇烈疼痛。常首先侵犯手足,以后向面部及咽喉部肌肉、舌肌、肢體、軀干肌肉蔓延,伴有廣泛的肌肉顫搐、常發(fā)生窒息,并由于吸入性肺炎而死亡。
2.MC Ardle氏征候群(MC Ardles symdrome):由于肌肉缺乏磷酸化酶或磷酸果糖激酶而使肌肉收縮不正常,呈痙攣性收縮,由于強直痙攣收縮,被動牽引而產(chǎn)生疼痛,疼痛隨運動度增加而加重,客觀檢查無異常發(fā)現(xiàn)。
3.僵入綜合征(stiffman syndrome):常見于男性,有軸性肌肉針刺樣感的疼痛,然后發(fā)生對稱性的持續(xù)的骨骼肌僵硬,抽搐,痛性肌痙攣。眼肌、心肌與平滑肌不受影響,肌僵硬不受睡眠、脊髓麻醉和巴比妥類藥物的影響。