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毛發(fā)紅糠疹

毛發(fā)紅糠疹治療方法 醫(yī)學論壇 評論
概述】  【流行病學">流行病學】 【病因學】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  毛發(fā)紅糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又稱毛發(fā)糠疹(Pityriasis pilaris)損害的特征為皮膚先有鱗屑性紅斑,以后出現成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片,往往同時伴有掌跖角化。

診斷】 返回

   本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹,好發(fā)于手指背,頸側和四肢伸側,皮膚增厚粗糙,有輕度或中度鱗屑,掌跖角化過度,及組織病理的特征診斷一般并不困難。

治療措施】 返回

   本病目前尚無特殊療法,可酌情選用以下方法。

  1.全身治療

 。1)維生素A 可口服維生素A,每日15~30萬單位,分3次口服,兒童每天10萬單位,對胃腸道吸收不良者,可肌肉注射。如已用藥兩個月后無效則停用,顯效者可繼續(xù)服用。長期大劑量應用時發(fā)注意副作用的發(fā)生。表現為食欲不振,皮膚瘙癢,毛發(fā)干枯,脫發(fā),口唇皸裂,易激動,骨痛,骨折,顱內壓增高(頭痛、嘔吐)。

 。2)維甲酸類 常用的有13-順維甲酸,劑量為每日0.5~1mg/kg,分次口服。以后每隔2~3周每公斤體重每天增加0.5mg,直至出現療效。通常治療劑量為0.5~2mg/(kg · d);依曲替酯開始0.25~0.5mg/(kg · d),連續(xù)服藥數月,可緩解病情,但停藥后可復發(fā)。

 。3)維生素E 每次100mg,每日3次口服,可增強維生素A療效。

  (4)皮質類固醇激素 僅適用于急性進行期或繼發(fā)紅皮病的病人,可暫時緩解癥狀,因此一般不宜采用。

  (5)免疫抑制劑 此藥毒副作用較大,對病情較嚴重,特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤(MTX)每周10~25mg肌肉注射或靜脈點滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用藥期間應注意觀察血常規(guī)和肝功能的變化。

  (6)中醫(yī)中藥 以清熱去風,涼血為治則。方用土地,元參,杭芍,茅根,牛子,生石膏,知母荊芥,防風等,每日1劑,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。

  2.局部治療 局部治療應以潤膚,角質松解為原則,可選用3%~5%水楊酸軟膏,10%~20%尿素軟膏,10%~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。

  3.物理療法 糠浴,淀粉浴及礦泉浴等都可應用。

病因學】 返回

   本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一個家庭中可有幾個人發(fā)病,故有人認為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內曹元華報告64例毛發(fā)紅糠疹病例僅有24例有家族史,因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因;此外本病在臨床和組織學方面都有許多特征,提示為一種維生素缺乏疾。ㄌ貏e是維生素A),而大劑量維生素A治療無效。且Brunsting通過暗適應試驗證明絕大多數病歷沒有維生素A缺乏現象。

  其他內分泌機能的異常,肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發(fā)因素。

病理改變】 返回

  最顯著組織病理特征是表皮角化過度及毛囊性角質栓,栓內有一根毛發(fā)。毛囊口附近有點狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規(guī)則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤。

臨床表現】 返回

   毛發(fā)紅糠疹是一種慢性炎癥性皮膚病,其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以后開始出現特征性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發(fā)生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭發(fā),易折斷,成為很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象“雞皮疙瘩”的外觀。

  損害好發(fā)軀干,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發(fā)生于手指的第一和第二指關節(jié)的背面,成為本病的特有的癥狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發(fā)生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發(fā)生皸裂,絕大部分患者有掌跖角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛干燥的鱗屑性紅皮病。

  本病除稍有癢感及皮膚干燥及緊張感外,一般沒有全身癥狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發(fā)展經歷數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。

鑒別診斷】 返回

  需與下列疾病相鑒別。

  1.銀屑病  損害為層層云母樣銀白色鱗屑,剝去鱗屑可見Auspitz現象,累及頭皮時,頭發(fā)呈束狀,掌跖無角化過度,本病與毛發(fā)紅糠疹在組織病理學上是截然不同的。

  2.扁平苔蘚 損害為多角形或多邊形紫紅色或暗紅色發(fā)亮扁平丘疹,很少累及面部,頭皮及掌跖,組織病理有特異性。

  3.脂溢性皮炎 本病早期不易與毛發(fā)紅糠疹區(qū)別,但后期毛發(fā)紅糠疹可出現典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化,鑒別并不困難。

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