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一般描述：
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彌漫性肺間質(zhì)纖維化為各種原因引起的彌漫性肺部疾病。特發(fā)性彌漫性肺間質(zhì)纖維化，臨床 |
| 上以呼吸困難和干咳為主要表現(xiàn)，病理上以廣泛的間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化為特征。 | |
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癥狀描述：
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呼吸困難（Hagh-JonesⅡ級以上)隱襲擊，且進行性加重。 |
| 干咳。 | |
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體癥描述：
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Velcro[口羅]音。肺底吸氣期[口羅]音似Velcro尼龍帶拉開音，其特點是 |
| 表淺，細小，高調(diào)，有人稱為爆裂性濕[口羅]音。 | |
| 杵狀指。 | |
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實驗室檢查：
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胸部攝片：★ 陰影分布：彌漫性、散在性、邊緣性、下肺野＞上肺野，兩側肺門無淋巴結 |
| 腫大�！� 陰影形狀：可呈磨玻璃狀，小結節(jié)狀，結節(jié)－網(wǎng)狀，廣泛線－網(wǎng)狀，蜂窩狀，肺 | |
| 大皰影�！� 晚期肺容積縮小，下肺野顯著，呈蜂窩肺所見，膈肌上抬，無縱隔移位。 | |
| CT肺掃描。有助于周邊部、膈肌部、縱隔和支氣管－血管束周圍的異常陰影掃描。 | |
| 肺功能測試：★ 肺容量降低�！� 彌散功能障礙Dlco％↓，DLCo/VA↓�！� | |
| 通氣/灌流失調(diào)PaO2↓，P（A-a)O2增大。 | |
| 支氣管肺泡灌洗。顯示肺泡炎的中性粒細胞和肺泡巨噬細胞增加為主，可見嗜酸性粒細胞， | |
| 少數(shù)病人淋巴細胞增多。 | |
| 肺活體組織檢查：★ 早期病變?yōu)榉翘禺愋苑闻菅�。�?晚期病變?yōu)閺V泛纖維化，蜂窩肺所 | |
| 見。 | |
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疾病辨析：
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外源性變應性致纖維化肺泡炎。塵肺。結節(jié)病。結締組織病。藥物性肺間質(zhì)病。 |
| 彌漫性泛細支氣管炎。 | |
| 急性粟粒性結核。 | |
| 細支氣管-肺泡癌。 | |
| 肺泡蛋白沉著癥。 | |
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治療方法：
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肺氣虛 |
| 證候：咳喘，神疲，畏風，干咳無痰或少痰，自汗，咳喘聲怯，舌淡苔白，脈弱或弦細。 | |
| 治法：補益肺氣，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 氣陰兩虛，氣血凝滯 | |
| 證候：久咳不愈，氣短無力，干咳無痰或少痰，煩熱，咳喘頻作，口干咽燥，時有咯血；舌 | |
| 紅少津，苔少或苔薄白，脈細數(shù)。 | |
| 治法：補益肺氣，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 脾腎陽虛夾氣血凝滯 | |
| 證候：胸中滿悶；呼多吸少，氣喘，動則加重，食納差，下肢或全身水腫，冷汗多，四肢不 | |
| 溫，畏寒，小便清長，大便秘結，舌質(zhì)淡胖，苔薄白，脈沉細無力。 | |
| 治法：補益肺氣，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 陰陽俱虛，血脈瘀阻 | |
| 證候：咳喘胸悶，口干咽燥，五心煩躁，面色惠暗，全身或唇舌四肢紫紺，周身水腫，嗜睡 | |
| ，蒙朧或神昏，舌紫暗紫，苔少，脈弦細弱或脈微欲絕。 | |
| 治法：補益肺氣，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減： |
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