心肌病亦稱原發(fā)性或特發(fā)性（Idiopathic)心肌病，可分三個(gè)類型，即擴(kuò)張型心肌病（DiIated Cardiomyopathy)。肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy)。限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy)。心肌病發(fā)病率有明顯增多趨勢(shì)，年發(fā)病率約為5／10萬人，各地區(qū)發(fā)病率高低不一，可能與環(huán)境、文化、生活習(xí)慣等有關(guān)。
擴(kuò)張型心肌病亦稱充血型心肌病以心臟擴(kuò)大、心力衰竭，心律失常為主要表現(xiàn)。
【病因】
病因不明，可能與下列因素有關(guān)：
一、病毒性心肌炎 近年來病毒性心肌增多，尤其Coxsackie B病毒對(duì)心肌具有親和力，心肌炎后心肌纖維化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 測定50例擴(kuò)張型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗體，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠(yuǎn)較對(duì)照組為多。并發(fā)現(xiàn)病程短于一年及起病時(shí)發(fā)熱者中和抗體明顯增高。Wilson動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，實(shí)驗(yàn)性Coxsachie B病毒性心肌炎，數(shù)月后心肌纖維化及小灶性炎細(xì)胞浸潤，形成心肌病，Burch用電鏡在心肌病患者心肌內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒，以上說明，部分心肌病是心肌炎發(fā)展的后果。
二、變態(tài)反應(yīng) 本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細(xì)胞功能障礙，認(rèn)為本病是病毒感染后，機(jī)體變態(tài)反應(yīng)所致。
三、高血壓 本病中大約10％血壓增高。但血壓增高多發(fā)生在心力衰竭時(shí)，隨心力衰竭的控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。
四、營養(yǎng)不良 門脈性肝硬化并發(fā)本病者，多于一般人群，生活貧困的居民發(fā)病率較高提示本病與營養(yǎng)有關(guān)，機(jī)體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發(fā)病因素之一。
【病理及病理生理】
擴(kuò)張型心肌病心臟常增大，心臟擴(kuò)張以雙側(cè)心室最明顯，因而稱擴(kuò)張型心肌病，心腔擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚，病變發(fā)展，擴(kuò)張加重，心室壁相對(duì)變薄，心室壁厚度正�；蛏栽龊�。由于心肌纖維化，心肌收縮無力，射血分值下降，半月瓣口可能出現(xiàn)功能狹窄，左右心室擴(kuò)張，可致房室瓣口相對(duì)性關(guān)閉不全，血流反復(fù)沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴(kuò)及心內(nèi)膜，以及心內(nèi)局部壓力的升高局部供血不足，可致心內(nèi)膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。冠狀動(dòng)脈正常，或有與患者年齡相適應(yīng)的動(dòng)脈硬化性病變，光學(xué)顯微鏡下可見程度不等的心肌細(xì)胞肥大,排列不等，胞核增大，半數(shù)病例有灶性纖維化，電鏡下可見肥大的心肌細(xì)胞核增大，線粒體數(shù)目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細(xì)胞合成代謝旺盛。擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴(kuò)大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動(dòng)脈栓塞常見，由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常。
【臨床表現(xiàn)】
一、癥狀 擴(kuò)張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見的類型，30－50歲最多見，男多于女，起病緩慢，可有無癥狀的心臟擴(kuò)大許多年，或表現(xiàn)各種類型的心律失常，逐漸發(fā)展，出現(xiàn)心力衰竭�？上扔凶笮乃ソ�，心慌、氣短、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭，肝臟腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛，典型心絞痛少見。由于心搏出量減少，腦供血不足而頭暈或頭痛，甚或暈厥。由于心臟內(nèi)附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動(dòng)脈栓塞。心律失常較常見，以異位心律，尤其室性期前收縮多見，心房顫動(dòng)發(fā)生率約10－30％，也可有各種類型程度不等的傳導(dǎo)阻滯。心律失常可能是病人唯一表現(xiàn)�？梢蛐穆墒С；騽�(dòng)脈栓塞而突然死亡。
二、體征 心臟擴(kuò)大最多見，心尖部第一心音減弱，由于相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶而心尖部可聞張期雜音，心衰加重時(shí)雜音增強(qiáng)，心衰減輕時(shí)雜音減弱或消失，大約75％患者可聞第三心音或第四心音。10％患者血壓增高，可能與心衰時(shí)兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關(guān)。心衰控制后，血壓恢復(fù)正常，亦有并存高血壓病者。
三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
（一)X線檢查 心臟擴(kuò)大為突出表現(xiàn)，以左心室擴(kuò)大主，伴以右心室擴(kuò)大，也可有左心房及右心房擴(kuò)大。心衰時(shí)擴(kuò)大明顯，心衰控制后，心臟擴(kuò)大減輕，心衰再次加重時(shí)，心臟再次擴(kuò)大。呈“手風(fēng)琴效應(yīng)”。心臟搏動(dòng)幅度普遍減弱，病變?cè)缙诳沙霈F(xiàn)節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。主動(dòng)脈正常，肺動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，肺淤血較輕。
（二)心電圖 可有各種心律失常，以室性期前收縮最多見，心房纖維顫動(dòng)次之。不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見。廣泛ST－T改變,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q,各導(dǎo)聯(lián)低電壓。。
（三)超聲心動(dòng)圖 左心室明顯擴(kuò)大，左心室流出道擴(kuò)張，室間隔及左室后壁搏動(dòng)幅度減弱，二者搏動(dòng)幅度之和＜13mm。病變?cè)缙诳捎泄?jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，二尖瓣前后葉搏動(dòng)幅度減弱。二尖瓣開口小，二尖瓣葉可有輕度增厚。右心室及雙心房均可擴(kuò)大，心衰時(shí)，二尖瓣可呈類城墻樣改變，心衰控制后恢復(fù)雙峰。
（四)同位素檢查 同位素心肌灌注顯影，主要表現(xiàn)有心腔擴(kuò)大，尤其兩側(cè)心室擴(kuò)大，心肌顯影呈稱漫性稀疏，但無局限性缺損區(qū)，心室壁搏動(dòng)幅度減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷，也可用于同缺血性心肌病相鑒別。
（五)心內(nèi)膜心肌活檢 擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來國內(nèi)外開展了心內(nèi)膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。
【診斷】
診斷依據(jù)：①充血性心力衰竭的病史。②心臟體征：心界擴(kuò)大，第一心音減弱,心尖部收縮期雜音，心衰重雜音增強(qiáng)，心衰減輕雜音減弱或消失。常有病理性第三心音。③X線，超聲心動(dòng)圖、心臟造影及同位素掃描示心 臟擴(kuò)張，而無明顯肥厚。④心電圖示異位節(jié)律，傳導(dǎo)阻滯，廣泛ST－T改變或有異常Q波。⑤動(dòng)脈栓塞現(xiàn)象。⑥排除其他心臟病，或其他原因引起的繼發(fā)性心肌病。由于本病缺乏特異性診斷依據(jù)，仍以排除診斷為主，應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別。
【鑒別診斷】
一、冠心病 當(dāng)有胸痛胸悶心律失常，心電圖ST－T改變及Q波時(shí)，兩者鑒別困難。尤其40歲以上患者，極易誤為冠心病。下列條件有助鑒別：①年齡：冠心病多發(fā)生在40歲以上者，而心肌病以中年人好發(fā)。②病史：冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適，有典型心絞痛者約占10％。③心臟擴(kuò)大：冠心病在反復(fù)心力衰竭后方引起心臟擴(kuò)大，心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大為主要表現(xiàn)，心臟擴(kuò)大而搏動(dòng)弱。④超聲心動(dòng)圖：冠心病時(shí)，心臟擴(kuò)大不明顯，心臟呈局限性搏動(dòng)減弱，而心肌病心臟顯著擴(kuò)張，心室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱。⑤冠心病易患因素，如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見。⑥同位素檢查：同位素心肌灌注顯影，心肌病大多雙側(cè)心室均擴(kuò)大，而冠狀病以左心室擴(kuò)大為主，右心室擴(kuò)大者較少。⑦冠狀動(dòng)脈造影：是兩者鑒別的最可靠條件。擴(kuò)張型心肌病時(shí)，冠狀動(dòng)脈無＞50％的狹窄。
二、高血壓性心臟病 心肌病時(shí)血壓可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭時(shí)，由于水鈉潴留，血容量增多，組織缺氧，動(dòng)脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多，可導(dǎo)致血壓暫時(shí)性升高，以舒張壓升高為主，心力衰竭糾正后,血壓多于數(shù)日內(nèi)降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心臟病的鑒別，主要依據(jù)①高血壓病程，除急進(jìn)型高血壓外，高血壓病發(fā)展到高血壓性心臟病心力衰竭，往往要數(shù)年病史。②高血壓嚴(yán)重程度，高血壓導(dǎo)致高心病心力衰竭時(shí)，往往有較嚴(yán)重的血壓升高。③高心病時(shí)左心室肥厚擴(kuò)張，且伴有主動(dòng)脈增寬。④高血壓病時(shí)，常有高血壓眼底改變及腎臟改變。
三、風(fēng)濕性心臟病 心肌病由于左心室擴(kuò)大，發(fā)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，可出現(xiàn)收縮期雜音，少數(shù)尚有舒張期雜音。X線檢查常有左心房擴(kuò)大，左心室及右心室擴(kuò)大，常被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣病。鑒別要點(diǎn)：①心肌病時(shí)，雜音在心衰時(shí)出現(xiàn)或增強(qiáng)，心衰糾正后雜音減弱或消失。風(fēng)濕性二尖瓣病，心衰糾正后，雜音增強(qiáng)。②X線所見，心肌病心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)普遍減弱、肺淤血程度較輕。風(fēng)濕性二尖瓣病，肺動(dòng)脈段突出，肺淤血較重。③心電圖心肌病廣泛ST－T改變，左束支傳導(dǎo)阻滯病理性Q波。風(fēng)心病少見。④超聲心動(dòng)圖；心肌病時(shí)心腔普遍擴(kuò)大，室壁搏動(dòng)幅度弱，二尖瓣開口小，心衰時(shí)三尖瓣呈類城墻樣改變,心衰糾正后恢復(fù)雙峰形，與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的城墻樣改變不同。
四、心包積液 心肌病時(shí)心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)極弱易誤為心包積液，可根據(jù)下列條件進(jìn)行鑒別：①心臟增大，搏動(dòng)減弱，病程長達(dá)半年以上者，以心肌病可能性大。②X線檢查，左心室增大者，提示心肌病。③超聲心動(dòng)圖，心臟顯著增大而無液性暗區(qū)，支持心肌病。④心電圖：左室高電壓，左室肥厚，束支傳導(dǎo)阻滯，異常Q波，室性心律失常等提示心肌病。⑤收縮時(shí)間間期，PEP延長，LVET縮短，PEP／LVET比值增大，支持心肌病。
五、克山病 屬地方性心肌病，有一定流行地區(qū)，以學(xué)齡前兒童及生育期婦女發(fā)病較多。擴(kuò)張型心肌病屬散發(fā)性，以中年男性居多。
【治療】
本病病因不明，也無特效療法，尚未發(fā)生心力衰竭者，應(yīng)預(yù)防感染，防止過勞，戒煙禁酒，以防發(fā)生心力衰竭。已發(fā)生心力衰竭者，可用強(qiáng)心、利尿劑，如收縮壓不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管擴(kuò)張劑。由于心肌變性、壞死、纖維化，對(duì)地高辛耐受性差，宜用小劑量維持治療。有心律失常者，可根據(jù)不同的心律失常，選擇用藥，血壓偏低者，可靜脈滴注多巴胺5ug/min。臨床癥狀不能改善且活檢證實(shí)為心肌炎的患者，可試用一個(gè)療程的免疫抑制劑。病程短，起病有發(fā)熱者，也可試用激素治療。本病患者心肌β受體密度下調(diào)，隨著心衰程度的加重，下調(diào)也更明顯。為了提高心肌β受體密度，改善心肌的反應(yīng)性，可用β受體阻滯劑治療。收縮壓不低于12.2kpa（90mmmHg)者，可用美多心安6.25mg，一日3次，3－5天增加劑量一次，最大可用到50mg，口服每日3次。連用3－6個(gè)月，可使心臟功能改善，但各人耐受性不同，應(yīng)注意血壓及心功變化，對(duì)于重癥，藥物治療無效者，可考慮心臟移植。
【預(yù)后】
一旦發(fā)生心衰，預(yù)后不良，5年死亡率35％，10年死亡率70%。
肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性（Obstructive)和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病，不對(duì)稱性室間隔肥厚致主動(dòng)脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄（Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。
【病因】
不明，可能因素有：
一、遺傳 一個(gè)家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān)。Matsumori發(fā)現(xiàn)本病HLADRW4檢出率高達(dá)73.3%，對(duì)照組檢出率極低。HLADR系統(tǒng)是遺傳基因之一，對(duì)免疫反應(yīng)有調(diào)節(jié)作用，說明本病與遺傳有關(guān)。
二、內(nèi)分泌紊亂 嗜酪細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。
【病理】
主要病變?yōu)樾募》屎�，尤其主�?dòng)脈瓣下部的室間隔和乳頭肌最為明顯，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔�？s小呈S形裂隙狀，室間隔厚度與左室壁厚度之比大于1.5時(shí)，稱為不對(duì)稱性室間隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表現(xiàn)在心尖部和心臟其它部位者，心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，為本病病理改變之一。當(dāng)有顯著二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可有繼發(fā)性二尖瓣葉增厚。
【臨床表現(xiàn)】
一、癥狀 本病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有①呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴(yán)重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難，系由于肥厚的心肌順應(yīng)性降低，左心室舒張末期壓力增高，進(jìn)而左房壓力增高，產(chǎn)生肺淤血所致。②心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時(shí)間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。心絞痛的發(fā)作，可能由于肥厚的心肌內(nèi)細(xì)冠狀動(dòng)脈受壓心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。③暈厥與頭暈；多在勞累時(shí)發(fā)生，發(fā)生機(jī)制不詳，可能由于左心室順應(yīng)性降低，勞累后交感神經(jīng)的正性肌力作用增強(qiáng)，致左心室順應(yīng)性更差，舒張期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量減少，引起腦供血不足所致，也可能是由于過度刺激左心室壓力感受器，引起反射性血管擴(kuò)張。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時(shí)，也可引起暈厥與頭暈。④心悸；患者感覺心臟跳動(dòng)強(qiáng)烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失�；蛐墓δ芨淖兯�。
二、體征 常見體征①心尖部收縮期搏動(dòng)；由于心肌肥厚，可見搏動(dòng)增強(qiáng)。由于左心室順應(yīng)性降低，心房收縮增強(qiáng)，血流撞擊左心室壁，在心尖部可有收縮期前沖動(dòng)。第一心音后又有第二次收縮期搏動(dòng)，形成收縮期雙重搏動(dòng)。②收縮期細(xì)震顫；多在心尖部。有收縮期細(xì)震顫者，左心室流出道梗阻多較重。③收縮期雜音；在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)呈“粗糙吹風(fēng)性”收縮中晚期雜音，系由于左心室流出道梗阻所致。凡增強(qiáng)心肌收縮力或降低動(dòng)脈阻力的因素，均可使左心室與主動(dòng)脈之間壓力差增大，雜音增強(qiáng)，凡能降低心肌收縮力或增加動(dòng)脈阻力的因素，均可使壓力階差減小，雜音減弱�；匦难吭龆鄷r(shí)，雜音減弱。回心血量減少雜音增強(qiáng)。④心尖部收縮期雜音；本病約50％伴有二尖瓣關(guān)閉不全，因而心尖部有收縮中晚期雜音，或全收縮期雜音。⑤第三心音及第四心音。
三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
（一)X線檢查 心臟大小正�；蛟龃�，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動(dòng)脈不增寬，肺動(dòng)脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。
（二)心電圖 由于心臟缺血，心肌復(fù)極異常，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯也較多見，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。
（三)超聲心動(dòng)圖 是一項(xiàng)重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有①室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm。②室間隔運(yùn)動(dòng)幅度明顯降低，一般≤5mm。③室間隔厚度／左室后壁厚度比值可達(dá)1.5-2.5:1，一 般認(rèn)為比值＞1.5:1已有診斷意義。④左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。⑤收縮起始時(shí)間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。⑦主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉，可能由于收縮早期血流速度快，收縮后期由于梗阻加重而血流速度突然減慢，產(chǎn)生吸引作用（Ventureeffect)所致。以上7項(xiàng)應(yīng)綜合分析，方能得出正確結(jié)論，應(yīng)注意高血壓病，甲狀腺機(jī)能低下，均可引起類似表現(xiàn)。
（四)心導(dǎo)管檢查及心血管造影 心導(dǎo)管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時(shí)，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對(duì)診斷有意義。
【診斷】
青中年勞力性心絞痛，硝酸甘油不能緩解，有猝死家族史者，應(yīng)想到本病的可能性，結(jié)合體征、心電圖、X線、二維超聲心動(dòng)圖檢查，常可提供診斷依據(jù)。心導(dǎo)管檢查左心室與左心室流出道間有壓力階差，心血管造影是診斷本病的可靠條件，顯示乳頭肌和室間隔特征性巨大肥厚，通常為三角形的心室腔，呈狹窄裂縫樣改變,心室收縮末心室腔一般呈完全或幾乎完全消失征象，造影也能證實(shí)二尖瓣反流。
【鑒別診斷】
本病應(yīng)與以下疾病鑒別：
一 、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病 肥厚型心肌病與冠心病均有心絞痛，心電圖ST－T改變，異常Q波及左室肥厚，因而兩病較易誤診。鑒別點(diǎn)①雜音 肥厚型梗阻性心肌病在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)可聞噴射性收縮期雜音。乏氏動(dòng)作使雜音增強(qiáng) ，兩腿上抬則雜音減弱�？砂橛惺湛s細(xì)震顫。冠心病合并室間隔穿孔時(shí)或伴乳頭肌功能不全時(shí)，亦可有收縮期雜音。但系返流性雜音。②冠心病心絞痛，含化硝酸甘油3－5分鐘內(nèi)緩解。肥厚型心肌病心絞痛，硝酸甘油無效，甚或加重。③超聲心動(dòng)圖，肥厚型心肌病，室間隔厚度＞15mm，室間隔左室后壁比值＞1.5:1。而冠心病主要表現(xiàn)為室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。④心導(dǎo)管檢查及冠脈造影可明確診斷。
二、主動(dòng)脈瓣狹窄 主動(dòng)脈瓣狹窄的收縮期雜音多在胸骨右緣第二肋間，雜音向頸部傳導(dǎo)，大多伴有收縮期細(xì)震顫，主動(dòng)脈第二心音減弱。X線檢查升主動(dòng)脈有狹窄后擴(kuò)張，二者不難鑒別。
三、室間隔缺損 雜音也在胸骨左下緣，但為返流性雜音，超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查可明確鑒別。
【治療】
肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預(yù)后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應(yīng)注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。劑量：10mg，口服，每日3次。可逐漸增加，最大可達(dá)480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑，異搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒張功能，應(yīng)注意觀察血壓，以防血降得過低。
外科手術(shù)治療：壓力階差＞60mmHg，藥物治療無效者，可手術(shù)治療�？尚蟹屎窦∪馇谐g(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù)。
本病包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化（Endomyocardial Fibrosis)及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細(xì)胞心肌病（Löffler"s Cardiomyopathy)，本病在我國非常少見。
【病因】
病因不明，有人認(rèn)為系嗜酸細(xì)胞增多，變性而引起的自身免疫性疾病。
【病理及病理生理】
主要病變?yōu)樾膬?nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌增厚并有纖維增生，心內(nèi)膜增厚可bhskgw.cn/yaoshi/達(dá)正常的10倍。乳頭肌亦可萎縮、縮短、心室腔縮小，心房擴(kuò)大。心腔內(nèi)血栓形成。纖維化病變常累及心室流入道而發(fā)生房室瓣關(guān)閉不全。增厚和纖維化的心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌，順應(yīng)性降低，舒張和收縮功能均發(fā)生障礙。舒張期由于心室舒張受限，心房貯血增多，心房擴(kuò)大，出現(xiàn)類似縮窄性心包炎的血流動(dòng)力改變。
【臨床表現(xiàn)】
青壯年常見，無明顯性別差異，病變可局限于左心室，右心室或雙心室同時(shí)受累。由于病變部位不同，而有不同的臨床表現(xiàn)。
一、右心室病變所致癥狀體征 起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發(fā)性夜間呼吸困難，均可由于放腹水而緩解，說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區(qū)不適感，出于排血量降低而感無力，勞動(dòng)力下降，半數(shù)有輕度咳嗽、咯痰。主要體征：心尖搏動(dòng)減弱，心界輕或中度擴(kuò)大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風(fēng)性收縮期雜bhskgw.cn/job/音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱，腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后，下肢浮腫減輕或消失，而腹水往往持續(xù)存在，頸靜脈怒張明顯。
二、左心室病變所致癥狀和體征 心慌、氣短。心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音 ，少數(shù)心尖部有收縮期細(xì)震顫。當(dāng)肺血管阻力增加時(shí)，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。
三、雙側(cè)心室病變所致癥狀和體征 表現(xiàn)為右心室及左心室心內(nèi)膜心肌纖維化的綜合征象，但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀，少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常，多為房性心律失常，可導(dǎo)致右心房極度擴(kuò)大，甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復(fù)發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn)，常誤為單純心包疾病。
【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】
（一)X線檢查 心臟擴(kuò)大，右房或左房擴(kuò)大明顯，伴有心包積液時(shí)，心影明顯增大，可見心內(nèi)膜鈣化。
（二)心電圖 由于心負(fù)荷增大，可見二尖瓣型P波，心房纖維顫動(dòng)，房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯。
（三)心導(dǎo)管檢查 右心室心內(nèi)膜心肌纖維化癥，由于右心室順應(yīng)性降低，右心室舒張末期壓力增高，呈舒張?jiān)缙谙孪荩鎻埰诟咴�。右心房及腔靜脈壓力均增高，左心室心內(nèi)膜纖維化，肺循環(huán)壓力升高，心室造影可見心室腔縮小，血流緩慢。
【診斷及鑒別診斷】
本病主要表現(xiàn)，靜脈壓增高，頸靜脈怒張，肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴(kuò)大呈球形，搏動(dòng)弱，常有房室瓣關(guān)閉不全的體征，應(yīng)與肝硬化、縮窄性心包炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相鑒別。
【治療】
一、避免勞累，防止感染，有心力衰竭者可用強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑，但療效不佳，預(yù)后不良。
二、外科手術(shù)治療 采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù)，效果良好。
