內(nèi)科主治醫(yī)師《答疑周刊》2017年第5期
問題索引：一、【問題】心肌疾病的定義？
二、【問題】心肌疾病的分類？
三、【問題】擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)？
四、【問題】擴(kuò)張型心肌病的X線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查？
五、【問題】擴(kuò)張型心肌病的診斷和鑒別診斷？
六、【問題】擴(kuò)張型心肌病的治療措施？
具體解答：
一、【問題】心肌疾病的定義？
【解答】定義
心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病變導(dǎo)致機(jī)械和（或)心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。有其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變，不屬于心肌病的范疇。
一、【問題】心肌疾病的分類？
【解答】分類
1.遺傳性心肌病 肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導(dǎo)阻滯、線粒體肌病、離子通道病。
2.混合型心肌病 擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌病。
3.獲得性心肌病 感染性心肌病，心動(dòng)過速心肌病、圍生期心肌病。
三、【問題】擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)？
【解答】臨床表現(xiàn)
起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時(shí)方就診，如有氣急，甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征時(shí)，始被診斷。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟擴(kuò)大，�？陕牭降谌虻谒男囊�，心率快時(shí)呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。有時(shí)可發(fā)現(xiàn)早期無充血性心力衰竭表現(xiàn)而僅有左室增大的擴(kuò)張型心肌病。
四、【問題】擴(kuò)張型心肌病的X線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查？
【解答】X線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查
1.胸部X線檢查 心影常明顯增大，心胸比＞50%，肺淤血。
2.心電圖 可見期前收縮、心房顫動(dòng)，傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常。常見ST段壓低和T波倒置，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波，多系心肌廣泛纖維化的結(jié)果，但需與心肌梗死相鑒別。
3.超聲心動(dòng)圖 疾病早期可僅表現(xiàn)左心室輕度擴(kuò)大，后期各心腔均擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為著。室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，心肌收縮功能下降，左心室射血分?jǐn)?shù)顯著降低。
五、【問題】擴(kuò)張型心肌病的診斷和鑒別診斷？
【解答】診斷和鑒別診斷
本病缺乏特異性診斷指標(biāo)，臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者時(shí)，如超聲心動(dòng)圖證實(shí)有心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性搏動(dòng)減弱，即應(yīng)考慮有本病的可能，但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，如急性病毒性心肌炎、風(fēng)濕性心臟病、冠心病、先天性心血管病及各種繼發(fā)性心肌病等后方可確立診斷。
六、【問題】擴(kuò)張型心肌病的治療措施？
【解答】治療措施
（一)病因 治療應(yīng)積極尋找病因，給予相應(yīng)的治療，如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病，糾正電解質(zhì)紊亂，改善營養(yǎng)失衡等。
（二)針對(duì)心力衰竭的藥物治療
1.ACEI或ARB的應(yīng)用 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用ACEI，從小劑量開始，逐漸遞增，直至達(dá)到目標(biāo)劑量，滴定劑量和過程需個(gè)體化。
2.β受體拮抗劑 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用β受體拮抗劑，包括卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用，需從小劑量開始，逐步加量，以達(dá)到目標(biāo)劑量或最大耐受劑量。
3.鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑 如依普利酮和螺內(nèi)酯，為保鉀利尿劑。
4.肼屈嗪和二硝酸異山梨酯 此兩種藥物合用可以作為ACEI和ARB不能耐受患者的替代。
5.伊伐雷定 是Ⅰf通道阻滯劑，它能減慢竇性心率，并不能減慢房顫時(shí)的心室率。
6.利尿劑的應(yīng)用 能有效改善胸悶、氣短和水腫等癥狀，通常從小劑量開始。
7.洋地黃 主要用于ACEI（ARB)、β受體拮抗劑、MRA治療后仍有癥狀，或者不能耐受β受體拮抗劑的患者，能有效改善癥狀，尤其用于減慢房顫心力衰竭患者的心室率。
（三)心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT) 對(duì)一些重癥晚期患者，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF)降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療，通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效。
（四)心力衰竭其他治療 對(duì)長期嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進(jìn)行心臟移植。在等待期如有條件可行左心機(jī)械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù)，通過切除部分?jǐn)U大的左心室同時(shí)置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。
（五)抗凝治療 血栓栓塞是常見的并發(fā)癥，對(duì)于有房顫或已經(jīng)有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者須長期華法林等抗凝治療。
（六)心律失常和心臟性猝死的防治 對(duì)房顫的治療可參考心律失常相關(guān)章節(jié)。置入心臟電復(fù)律除顫器（ICD)預(yù)防心臟猝死的適應(yīng)證包括：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級(jí)為Ⅱ～Ⅲ級(jí)，預(yù)期生存時(shí)間＞1年，且有一定生活質(zhì)量。本病死亡原因多為心力衰竭、嚴(yán)重心律失常和猝死。
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