| 疾病名稱(chēng)（英文) | nephrotic syndrome |
| 拚音 | SHENBINGZONGHEZHENG |
| 別名 | 中醫(yī):水腫。 |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腎病綜合征（NS)是以大量蛋白尿（＞3．5g／24小時(shí))、低白蛋白血癥（＜30g／L)、水腫和高脂血癥為主要指征的泌尿系統(tǒng)疾病。是腎小球疾病的常見(jiàn)表現(xiàn)。腎病綜合征雖然作為一組臨床癥候群具有共同的臨床表現(xiàn)、病理生理和代謝變化，甚至治療方面亦有共同的規(guī)律。但是，由于這是多種病因。病理和臨床疾病所引起的一組綜合征，所以其表現(xiàn)、機(jī)理和防治又各有其特殊之處。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 凡能引起腎小球疾病者幾乎均可發(fā)生NS，按臨床慣例將NS分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。 1．原發(fā)性或特發(fā)性Ns即原始病變發(fā)生在腎小球的疾病。按目前國(guó)內(nèi)的臨床分型，原發(fā)性腎小球疾病中，急性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎等均可在疾病過(guò)程中出現(xiàn)NS。在病理學(xué)上，微小病變、局灶性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎及系膜增生性腎小球腎炎可發(fā)生NS。 2．繼發(fā)性腎病綜合征即繼發(fā)于全身性疾病的，病因廣泛而復(fù)雜，可簡(jiǎn)要?dú)w納為以下幾個(gè)方面。 （1)感染性疾�。� ①病毒感染：如乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒及腺病毒等。 ②細(xì)菌感染：如鏈球菌、葡萄球菌、肺炎雙球菌、沙門(mén)菌屬、麻風(fēng)桿菌及梅毒螺旋體等感染。 ③原蟲(chóng)感染：如瘧原蟲(chóng)、毒漿體原蟲(chóng)等。 ④寄生蟲(chóng)感染：各型血吸蟲(chóng)、錐蟲(chóng)、絲蟲(chóng)等。 （2)多系統(tǒng)及結(jié)締組織疾�。� 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、變應(yīng)性血管炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征，過(guò)敏性紫癜、結(jié)節(jié)病、牛皮癬等。 （3)過(guò)敏原：如蛇咬傷、蜂螫、花粉、血清、疫苗、青霉胺、丙磺舒等。 （4)代謝性疾病：如糖尿病腎病、淀粉樣變、粘液性水腫等。 （5)腎毒性物質(zhì)：如汞、鉍、金、三甲雙酮等。 （6)腫瘤：如何杰金病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、腎癌、結(jié)腸癌、胃癌等。 （7)其他：如先兆子癇、腎動(dòng)脈狹窄、腎靜脈血栓形成、返流性腎病、腎移植慢性排斥反應(yīng)、慢性心力衰竭等。 3、先天及遺傳性疾病 如A1port綜合征、Fabry病、Nail-patel1a綜合征、先天性（芬蘭型)腎病綜合征及鐮狀細(xì)胞病等。 |
| 中醫(yī)病因 | 關(guān)于腎病綜合征的病因，根據(jù)中醫(yī)文獻(xiàn)中的有關(guān)論述，可以歸納為素因、主因、誘因三類(lèi)。 1．素因本病的發(fā)生，多由于外邪侵襲，內(nèi)傷脾腎，但外因必須通過(guò)內(nèi)因而起作用，因此脾腎虛損實(shí)為本病的素因。 2．主因 與風(fēng)、寒、濕等有關(guān)。 3．誘因 與酒色、飲食、勞累以及外感客邪誘發(fā)有關(guān)。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 原發(fā)性腎病綜合征的病理類(lèi)型有多種，其中兒童及少年以微小病變型較多見(jiàn)；中年以膜型腎病多見(jiàn)。從國(guó)內(nèi)資料來(lái)看系膜增殖性病變應(yīng)引起重視。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 原發(fā)性腎小球疾病引起的腎病綜合征的病因目前尚不十分清楚。其臨床表現(xiàn)的發(fā)生機(jī)理有的已較清楚，有的仍不明確，現(xiàn)分述如下： 1．大量蛋白尿：大量蛋白尿是腎病綜合征的最主要的臨床特征，也是最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。在低白蛋白血癥、高脂血癥及水腫出現(xiàn)之前，病人往往已發(fā)生大量蛋白尿若干時(shí)日。多數(shù)病人每日從尿中丟失蛋白5～20g之間，可多達(dá)40～60g／日。其主要成分為白蛋白，亦可包括其它血漿蛋白成分，與尿蛋白的選擇性有關(guān)，現(xiàn)已確認(rèn)：腎小球基底膜通透性的變化是腎病綜合征時(shí)蛋白尿的基本原因。而腎小管上皮細(xì)胞回吸收原尿中的蛋白，并對(duì)之進(jìn)行分解代謝的能力對(duì)蛋白尿的形成也有一定的影響。 2．低白蛋白血癥：低白蛋白血癥見(jiàn)于大部分腎病綜合征患者。其主要原因是自尿中丟失白蛋白，但二者并不完全平行一致，因?yàn)檠獫{白蛋白是白蛋白合成與分解代謝平衡的結(jié)果。①腎病綜合征時(shí)肝臟對(duì)白蛋白的合成輕度增加，但增加的程度常不足以代償尿中的丟失。亦有報(bào)告觀察到患者的白蛋白合成下降者。在肌肉發(fā)達(dá)、高蛋白入量患者，可見(jiàn)到雖然有大量蛋白尿，而血漿白蛋白濃度正常，這說(shuō)明白蛋白的合成代謝在一定條件下可以代償尿的丟失。②患者腎小管分解白蛋白的能力增加，但腎外的白蛋白分解過(guò)程是下降的。③以51Cr標(biāo)記的白蛋白研究發(fā)現(xiàn)患者自胃腸道丟失的白蛋白，但另一些研究者未能觀察到這一現(xiàn)象，可能與病情的嚴(yán)重程度有關(guān)。嚴(yán)重水腫時(shí)，胃腸道吸收能力下降，消腫后吸收功能恢復(fù)正常�；颊叱守�(fù)氮平衡狀態(tài)，但在高蛋白負(fù)荷時(shí)，可轉(zhuǎn)為正氮平衡表明腎病綜合征時(shí)，機(jī)體呈蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài)。此外，腎病綜合征時(shí)除白蛋白濃度下降外，還有其它血漿蛋白成分的變化。 3．高脂血癥和脂尿 血漿膽固醇、甘油三脂和磷脂均明顯增加。低密度及極低密度脂蛋白濃度增高，高密度脂蛋白正常或稍下降。特別是甘油三脂及極低密度脂蛋白僅于血清白蛋白低于10～20g／L才下降。血漿白蛋白下降引起脂蛋白代謝紊亂的機(jī)理尚不清楚，可能與刺激肝臟合成及影響脂類(lèi)的分解和周?chē)M織對(duì)其利用有關(guān)。高脂血癥是腎病綜合征患者動(dòng)脈硬化性合并癥較多的原因。 脂尿主要表現(xiàn)為尿中出現(xiàn)雙折光的脂肪體，可能系含有膽固醇成分的上皮細(xì)胞或脂肪體管型。 4．水腫腎病綜合征時(shí)水腫發(fā)生的機(jī)理主要與血漿白蛋白下降所致膠體滲透壓下降及繼發(fā)性鈉、水儲(chǔ)留有關(guān)。嚴(yán)重時(shí)可引起胸、腹腔積液、心包積液，頸部及下肢水腫及縱隔積液以致呼吸困難。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 腎病綜合征一般以水腫為主要臨床表現(xiàn)，因此一般多按中醫(yī)的“水腫”門(mén)所記載的理論和實(shí)踐來(lái)進(jìn)行研究。關(guān)于腎病綜合征水腫的病機(jī)，主要與肺、脾、腎三臟及三焦對(duì)水液代謝功能的失調(diào)有關(guān)。由于外邪侵襲，肺之治節(jié)、肅降失司，可以出現(xiàn)面部水腫，或加重原來(lái)脾、腎兩虛所引起的水腫；脾虛不能運(yùn)化則水濕貯留也可以水腫；腎虛不能化氣，亦可水濕貯留而腫，故《景岳全書(shū)·腫脹》說(shuō)：“凡水腫等證，乃肺脾腎相干之病，蓋水為至陰，故其本在腎；水化于氣，故其標(biāo)在肺；水惟畏土，故其制在脾”。三焦為水液運(yùn)行之道路，三焦氣化的正常與否，直接與肺、脾、腎三臟的功能有關(guān)，另外肝主疏泄，肝氣失于條達(dá)，亦可使三焦氣機(jī)壅塞，決瀆無(wú)權(quán)，而致水濕內(nèi)停，因此間接地也與肝的功能有關(guān)。在水腫發(fā)生的過(guò)程中，臨床上還要注意水、氣、血三者的關(guān)系，氣行則水行，氣滯則水停；《金匾要略》有“血不利則為水”�！睹}經(jīng)·卷九》有：“經(jīng)水前斷后病水，名曰血分”、“先病水后經(jīng)水?dāng)�，名曰水分”說(shuō)明血能病水，水能病血，實(shí)際上水與氣血的關(guān)系，是反映了肝與水液代謝的關(guān)系，肝氣條達(dá)，則無(wú)氣滯，亦不會(huì)產(chǎn)生瘀血；肝失疏泄，氣機(jī)不暢，氣滯血瘀，則可產(chǎn)生水腫。 |
| 病理 | 引起腎病綜合征的主要病理類(lèi)型有以下幾種：①微小病變性腎病；②系膜增殖性腎小球腎炎；③膜性腎病；④局灶性節(jié)段性腎小球硬化；⑤膜增殖性腎炎。在成人通常以膜性腎病為多見(jiàn)，在兒童中以微小病變型占大多數(shù)，所以?xún)和疦S較成人NS預(yù)后好。據(jù)國(guó)內(nèi)成人腎活檢資料提示在原發(fā)性NS中以系膜增殖性腎小球腎炎為最多，占20％～30％，其次為局灶節(jié)段性腎小球硬化及膜性腎病。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 中醫(yī)辨證治療依據(jù)中醫(yī)望、聞、問(wèn)、切四診診斷手段及八綱、病因、臟腑等辨證方法，我們常歸納為以下幾種證型。 （1)脾腎陽(yáng)虛： 證候：癥見(jiàn)一身皆腫，小便不利，身矚動(dòng)，惡寒無(wú)汗，四肢清冷，甚則沉重疼痛，舌質(zhì)淡，舌體胖大，苔薄白脈沉緊。 證候分析：脾腎陽(yáng)虛，水濕不化，開(kāi)闔失司，水液不能正常運(yùn)行而停于體內(nèi)，溢于肌膚，故見(jiàn)水腫、小便不利；脾腎陽(yáng)虛，水濕內(nèi)動(dòng)，故見(jiàn)身閏動(dòng)；脾腎陽(yáng)虛，陽(yáng)氣不能達(dá)于肌膚四肢，故見(jiàn)惡寒無(wú)汗，四肢清冷，舌質(zhì)淡，體胖大。苔薄白、脈沉緊，均為脾腎陽(yáng)虛，水濕內(nèi)阻之象。 （2)肝腎陰虛： 證候：素稟陽(yáng)盛的患者，面部及下肢皆腫，伴見(jiàn)口渴欲飲，口苦納呆，大便干結(jié)，手足心熱，舌質(zhì)偏紅，苔薄自，脈見(jiàn)細(xì)數(shù)或弦細(xì)。 證候分析：由于素稟陽(yáng)盛或過(guò)用激素及中藥溫補(bǔ)，導(dǎo)致肝腎陰虛，影響水液代謝，致水濕內(nèi)停，溢于肌膚，故可見(jiàn)面部及下肢浮腫；肝腎陰虛，易生內(nèi)熱，加之水濕內(nèi)停，濕熱相合，產(chǎn)生濕熱，故見(jiàn)口渴欲飲，口苦納呆等證。其余舌脈均為肝腎陰虛之象。 （3)氣陰兩虛： 證候：全身浮腫，下肢尤甚，伴神疲短氣、腹脹納差，手足心熱，口咽干燥，腰酸腰痛，頭暈頭痛，口渴喜飲，舌質(zhì)淡紅有齒痕，苔薄，脈沉細(xì)或弦細(xì)。 證候分析：本證多由脾腎氣虛或肝腎陰虛日久，氣損及陰，陰損及氣發(fā)展而來(lái)；氣虛不能化水，陰虛不能化氣，均可致水濕內(nèi)停而引起水腫、神疲乏力，腹脹納差，均為氣虛所致；手足心熱，口咽干燥多為陰虛所為；其余脈證多為氣陰兩虛所致。 （4)風(fēng)熱犯肺： 證候：一身悉腫，面目尤甚，或伴有惡寒發(fā)熱，頭痛身痛，脈浮苔薄，或多見(jiàn)反復(fù)感染性病灶。 證候分析：由于體虛感受風(fēng)邪，邪客肌表內(nèi)舍于肺，肺失宣降，水道不通，風(fēng)水相搏，風(fēng)遏水阻，泛濫肌膚而發(fā)為水腫。伴見(jiàn)惡寒發(fā)熱、頭痛、身痛等外感癥狀。 （5)氣滯水停： 證候：全身浮腫較重，反復(fù)發(fā)作，腹脹明顯，胸悶短氣，惡心嘔吐，尿少，尿黃，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈弦滑等。 證候分析：由于水停三焦日久，阻滯氣機(jī)，或因肝郁氣滯，肝失疏泄，皆可使氣機(jī)不暢，水道不通，終致氣滯水停而形成水腫，且反復(fù)發(fā)作。由于氣機(jī)阻滯，故伴見(jiàn)腹脹、胸悶短氣等癥。水濕內(nèi)停，氣機(jī)阻滯，胃失和降，胃氣上逆，故見(jiàn)惡心嘔吐；氣機(jī)不暢，水液不能排泄，故尿少、尿黃。水濕內(nèi)停不化津，故舌質(zhì)紅；脈弦滑為氣機(jī)阻滯之象。 （6)濕熱壅滯： 證候：全身浮腫，面紅氣粗，口苦口粘，口干不欲飲水，或痤瘡感染，或繼發(fā)瘡癤，小便短澀。大便不暢，舌尖邊紅，苔薄黃膩，或苔黃，脈滑數(shù)或弦數(shù)。 證候分析：由于上壅木郁，三焦氣化不利，水濕內(nèi)蘊(yùn)，積久化熱，熱蒸濕郁，濕熱壅滯形成水腫；濕熱上擾，津不上承，故見(jiàn)面紅氣粗、口苦口粘，口干不欲飲水等；濕熱壅盛肌膚外發(fā)，故見(jiàn)顏面痤瘡或皮膚瘡癤；濕熱下注，則見(jiàn)小便短澀，大使不暢；其余舌脈均系濕熱壅滯之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn): 1985年第二屆全國(guó)腎臟病學(xué)術(shù)會(huì)議（于南京)討論修正 1.大量蛋白尿（超過(guò)3.5g/24h)。 2.低蛋白血癥（血漿白蛋白低于30g/L)。 3.明顯水腫。 4.高脂血癥。 其中1、2兩項(xiàng)為必備條件。 腎病綜合征只是一個(gè)癥狀診斷名詞，臨床不應(yīng)將此作為一個(gè)疾病看待，有條件作進(jìn)一步檢查者，應(yīng)努力最終澄清診斷。 原發(fā)性腎病綜合征根據(jù)其臨床表現(xiàn)的不同又可區(qū)分為Ⅰ型及Ⅱ型。 Ⅰ型：無(wú)持續(xù)性高血壓，離心尿紅細(xì)胞少于10個(gè)/HP，無(wú)貧血，無(wú)持續(xù)性腎功能不全。蛋白尿通常為高度選擇性（SPI<0.1)，尿纖維蛋白（原)降解產(chǎn)物（FDP)及C3值在正常范圍內(nèi)。 Ⅱ型：常伴有高血壓、血尿或腎功能不全。腎病的表現(xiàn)可以不典型。尿FDP及C3值往往超過(guò)正常，蛋白尿?yàn)榉沁x擇性。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 臨床上凡具有大量蛋白尿（＞3.5g／24小時(shí))、低白蛋白血癥（＜30mL)、水腫、高脂血癥及脂肪尿者即可診斷為腎病綜合征。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)蛋白尿 大量蛋白尿是診斷腎病征的最主要條件。臨床上有些患者長(zhǎng)期從尿中排蛋白3～5g／日以上，而不出現(xiàn)腎病綜合征，也有些典型的腎病綜合征患者，在病程中某一階段，蛋白尿可＜3g／日。因此，大量蛋白尿雖然是診斷腎病綜合征必須具備的條件，但必須結(jié)合其它的條件及對(duì)患者進(jìn)行一定時(shí)間的動(dòng)態(tài)觀察，才能作出正確的判斷。 （二)水腫及高脂血癥 本綜合征常有嚴(yán)重的全身性水腫，但有不少患者在病程的某一階段可無(wú)水腫，甚至少數(shù)患者在全部病程中從未出現(xiàn)過(guò)水腫。故水腫是否存在不是必須的診斷條件。如病人有腎臟疾病的證據(jù)，除水腫外腎病綜合征的其它診斷條件均具備，仍可診斷為腎病綜合征。有些患者如長(zhǎng)期厭食等，血脂亦偶可不高。因此，高脂血癥也不一定必備，關(guān)鍵是要根據(jù)臨床表現(xiàn)綜合判斷。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | 大量蛋白尿是診斷腎病征的最主要條件。目前我國(guó)的定義為>3.5g／24小時(shí)，國(guó)外大部分定為>3．0或3．5g／1.73m2／24小時(shí)。 尿沉渣檢查 由于尿中蛋白量很多，故�？梢�(jiàn)到管型，本綜合征的另一特征性表現(xiàn)為脂肪尿。脂肪存在于尿中的方式有：①存在于脫落的腎小管上皮細(xì)胞或其細(xì)胞漿碎片中，形成退化的脂肪空泡；②聚合的中性脂肪滴，沉淀于上皮細(xì)胞及管型中，通過(guò)蘇丹紅或油紅-0染料（oil red-0)染色呈現(xiàn)紅色；③游離于尿液中的脂肪滴；④橢圓形脂肪小體，當(dāng)顯微鏡光線(xiàn)變暗時(shí)呈黃色，可集結(jié)成堆；⑤雙折光脂肪小體（DRFB)，為膽固醇酯形成的結(jié)晶體。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.糖尿病腎病：糖尿病腎病出現(xiàn)腎病綜合征時(shí)，幾乎都合并有視網(wǎng)膜病變，常伴有高血壓和腎功能不全。因此對(duì)沒(méi)有視網(wǎng)膜病變而病程又短于10年的糖尿病腎病綜合征患者，應(yīng)作腎活檢，以明確診斷，對(duì)決定治療有意義。 2.腎淀粉樣變樣淀粉樣：變性是一種全身性代謝性疾病，分原發(fā)性及繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。原發(fā)性淀粉樣變性病因不明，約有1／4的病例腎受到侵犯。繼發(fā)性淀粉樣變性發(fā)生于某些慢性疾病，腎臟常受到侵犯（約占3／4的病例)。多發(fā)性骨髓瘤最常合并淀粉樣變性，有1／3的病例發(fā)生腎損害。腎淀粉樣變性的早期表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿，逐漸發(fā)展為腎病綜合征，最后死于腎功能衰竭，本病多見(jiàn)于中老年，有舌、心臟、消化道改變；肝、脾、骨髓也常受累。最終診斷需腎穿刺活檢。 3．狼瘡性腎炎：多見(jiàn)于年輕女性，伴有多系統(tǒng)病變，特別是發(fā)燒、關(guān)節(jié)炎、皮疹，血沉顯著增快，貧血，血小板減少及球蛋白明顯增高，血抗核抗體陽(yáng)性率可達(dá)95％，補(bǔ)體測(cè)定可見(jiàn)C4、C1q與C3一致顯著下降。 4 過(guò)敏性紫癜腎炎：多發(fā)生在6～7歲以上兒童，1、2歲以下罕見(jiàn)。秋未至春初多見(jiàn)。可有上感或食物、藥物過(guò)敏因素。特征性過(guò)敏性紫癜，有關(guān)節(jié)及胃腸癥狀都可幫助診斷。在不典型的病例，特別是成年患者仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史及細(xì)致的臨床觀察，努力發(fā)現(xiàn)腎外的表現(xiàn)是非常重要的。 5．遺傳性家族性腎炎：本病多有家族史（女系家族)，青少年起病，重癥患者大多是男性，女性患者多屬輕癥。有眼、耳的改變。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1．分級(jí)判定 （i)完全緩解：尿蛋白少于0．3g日，連續(xù)3天。腎病綜合征表現(xiàn)完全消除，血漿白蛋白大于35g／L腎功能正常。 （2)部分緩解：尿蛋白0．31g～2.0g／日，連續(xù)3天，腎病綜合征表現(xiàn)完全消除，腎功能好轉(zhuǎn)。 （3)無(wú)效：尿蛋白2.0g／日以上，腎病綜合征表現(xiàn)未消除，腎功能無(wú)好轉(zhuǎn)。 （4)惡化：主要指腎功能損傷加重，如肌酐清除率下降或血肌酐上升達(dá)治療前50％以上。 2、根據(jù)每日尿蛋白排出量、肌酐清除率和（或)血肌酐治療前、后的絕對(duì)值對(duì)比以判斷療效。但以上數(shù)值均應(yīng)取連續(xù)3次的平均值為妥。 3、對(duì)于皮質(zhì)激素依賴(lài)型的治療效果可以采用撤下該藥的例數(shù)或治療前、后復(fù)發(fā)次數(shù)的比較。 |
| 預(yù)后 | 原發(fā)性腎病綜合征的預(yù)后主要取決于基礎(chǔ)疾病的病理類(lèi)型，如微小病變型NS對(duì)激素敏感者，腎功能基本正常，一般不會(huì)發(fā)生慢性腎功能不全。局灶節(jié)段性腎小球硬化往往存在肌酐清除率降低，約10％有氮質(zhì)血癥。早期診斷為局灶節(jié)段性腎小球硬化的病人，在10年之內(nèi)進(jìn)展到腎功能衰竭者約占40％。膜性腎病病初腎功能正常，以后緩慢減退，15年后發(fā)展到慢性腎功能衰竭者在成年約占50％，在兒童約為10％～15％。據(jù)報(bào)道膜性腎病易于發(fā)生腎衰的危險(xiǎn)因素有：①起病時(shí)是老年男性；②嚴(yán)重蛋白尿；③難以控制的高血壓；④?chē)?yán)重高脂血癥⑤診斷時(shí)GFR已降低；③腎活檢發(fā)現(xiàn)晚期腎小球病變、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。膜增殖性腎炎所致的NS，多數(shù)在發(fā)病時(shí)即有腎功能減退，約半數(shù)在10～15年內(nèi)發(fā)展到腎功能衰竭。在膜增殖性腎炎一般有下列表現(xiàn)者預(yù)后不良：①發(fā)病時(shí)就有GFR下降；②腎病綜合征表現(xiàn)；早期出現(xiàn)高血壓、肉眼血尿；③腎活檢有新月體等。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 臨床癥狀明顯時(shí)，應(yīng)著重改善一般情況，采用對(duì)癥支持療法，積極預(yù)防和治療感染。一般情況好轉(zhuǎn)后，再加用激素及其他免疫抑制劑消除蛋白尿，鞏固療效，避免復(fù)發(fā)。 1、一般治療尿少而水腫明顯的病人應(yīng)臥床休息。注意保暖，防止和控制感染。進(jìn)低鹽飲食，每天攝取食鹽2～3g（35.5mEq的鈉)，適當(dāng)控制飲水量。關(guān)于腎病綜合征時(shí)蛋白質(zhì)的攝入量問(wèn)題很復(fù)雜,80年代以后認(rèn)為，攝入大量高蛋白飲食，可引起腎小球高灌注，而導(dǎo)致腎小球硬化，因此，腎病綜合征腎功能正常者，可以高蛋白飲食；若慢性腎病綜合征腎功能不良者，則宜優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食。（高蛋白飲食指1.5g／kg體重／日，低蛋白飲食為<0．75g／kg體重／日)。 2．利尿消腫低白蛋白血癥是本病水腫的主要原因，鹽入量、勞動(dòng)量等亦有影響。通過(guò)休息和低鹽飲食，水腫可能稍輕。對(duì)嚴(yán)重水腫者，需用利尿藥。①提高血漿膠體滲透壓：可輸入新鮮血漿、低分子右旋糖酐等。因大量輸入白蛋白可增加腎小管的回吸收功能，而加重腎小管的損害，故不宜長(zhǎng)期大量使用白蛋白。②抑制電解質(zhì)，主要是鈉、氯、鉀離子在腎小管的回吸收、如噻嗪類(lèi)利尿藥，常用的有雙氫克尿噻25～50mg／次，每日2～3次。對(duì)多數(shù)患者有利尿作用。速尿等強(qiáng)利尿藥口服、肌注或靜脈注射。③抗醛固酮類(lèi)藥物：如安體舒通、氨苯蝶啶等，多與噻嗪類(lèi)合用，可以加強(qiáng)利尿效果。 3．特殊治療是指消除蛋白尿、鞏固療效、防止復(fù)發(fā)的治療措施。 （1)皮質(zhì)醇類(lèi)激素：激素治療腎病綜合征的作用機(jī)理目前尚很不清楚，一般認(rèn)為與其免疫抑制作用及抗炎作用有關(guān)。臨床上多選強(qiáng)的松30～60mg／日，晨起頓服，持續(xù)用藥8～12周，然后減量，但撤減宜慢每2～3周撤減原劑量的10％。關(guān)鍵是在撤減至15mg／日時(shí)要十分慎重，撤減至5～15mg／日時(shí)維持半年左右。一般多在20mg／日時(shí)改為隔日：次，但大劑量期間不宜隔日服。 肝功能不良者可改用強(qiáng)的松龍，有些患者可用地塞米松，但因副作用大不宜常用。 （2)細(xì)胞毒類(lèi)免疫抑制劑：這類(lèi)藥物治療腎病綜合征的作用機(jī)理尚不完全清楚。①目前公認(rèn)的是首選環(huán)磷酰胺：100～150mg／日，分2～3口服；也可用環(huán)磷酞胺沖擊治療，每次400mg，靜脈點(diǎn)滴，每周2次�？偭繛�6～8g。②鹽酸氮芥：第1次用1mg，以后隔日1次，每次遞增1mg至每次5mg后，不再增加，并改為每周用藥2～3次，療程的累積總量為1．5～2mg／kg體重。 （3)非固醇類(lèi)消炎藥：水楊酸類(lèi)藥物、消炎痛、布洛芬等均有降低尿蛋白的作用，特別是與皮質(zhì)激素合用時(shí)，對(duì)腎病綜合征消蛋白尿有一定療效。因這類(lèi)藥療效不穩(wěn)定，所以應(yīng)慎用。 4．引起NS的根底疾病的治療：由于有些NS的根底疾病對(duì)免疫抑制治療療效不佳，會(huì)持續(xù)地從尿中丟失大量蛋白，對(duì)于這些病人除對(duì)癥治療外，可運(yùn)用中醫(yī)藥治療，有一定的療效。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)脾腎陽(yáng)虛：治法：溫補(bǔ)脾腎，通陽(yáng)利水。 方藥：真武湯合五皮飲加減。藥用制附片、肉桂、茯苓、澤瀉、白術(shù)、大腹皮、桑白皮、生姜皮、白芍、陳皮等。真武湯為溫陽(yáng)利水的代表方，方中制附片大辛大熱，溫腎壯陽(yáng)，化氣行水為主；水制在脾，故又配伍茯苓、白術(shù)健脾滲利為輔；配以白芍疏肝止痛，養(yǎng)陰利水，且能緩和附子之辛燥。五皮飲可健運(yùn)脾氣，以御水邪之泛濫，還有宣降調(diào)理中氣、疏通水道之功，使水有去路。兩者共奏溫補(bǔ)脾腎，通陽(yáng)利水之功。為增加利水消腫之功，可加牛膝、車(chē)前子、防己，一則活血利水，二則引水濕從下而去。若水腫重者，還可合用己椒藶黃丸，辛宣苦泄，導(dǎo)水從小便而去，攻堅(jiān)決壅，逐水從大便而去，前后分消，以除水濕。 （2)肝腎陰虛：治法：滋補(bǔ)肝腎，育陰利水。 方藥：知柏地黃湯加減。藥用知母、黃柏、生地、丹皮、山萸肉、山藥、茯苓、澤瀉、車(chē)前子、牛膝等。方中知母、黃柏堅(jiān)腎清火，兼清濕熱；生地、山萸肉以滋補(bǔ)肝腎；配以丹皮清瀉肝火，使水足火平，山藥健脾益陰、茯苓、澤瀉淡滲利濕；佐以牛膝、車(chē)前子活血利水。諸藥合用、補(bǔ)瀉結(jié)合，補(bǔ)中有瀉，寓瀉于補(bǔ)，補(bǔ)陰為主，陰與陽(yáng)濟(jì)，能制虛火，則諸癥自除。若濕熱盛者，可合用五味消毒飲以清熱解毒，挾瘀者合當(dāng)歸芍藥散加減。 （3)氣陰兩虛：治法：益氣養(yǎng)陰。 方藥：參芪麥味地黃湯或大補(bǔ)元煎加減，藥用黨參（偏陰虛者用太子參)、黃芪、生地、丹皮、山藥、山萸肉、茯苓、澤瀉、牛膝、車(chē)前子等。 （4)風(fēng)熱犯肺：治法：辛涼解表，宣肺利水。 方藥：越婢湯、越婢加術(shù)湯合五皮飲加減。藥用炙麻黃、生石膏、白術(shù)、陳皮、茯苓皮、大腹皮（桑白皮、生姜皮、牛膝、車(chē)前子等。方中麻黃、桑白皮宣降肺氣，復(fù)其肅降；重用石膏辛寒清熱，和麻黃一辛寒。一辛溫，以辛涼透邪外出；陳皮理所醒脾；白術(shù)、茯苓皮健脾滲濕利水；大腹皮、生姜皮行氣消腫；生姜皮兼能辛透表邪；加牛膝、車(chē)前子以增強(qiáng)利水之功。若表熱重者，可加菊花、連翹、芥穗等以清熱解表。 （5)氣滯水停：治法：行氣利水。 方藥：導(dǎo)水茯苓湯加減。藥用茯苓、澤瀉、白術(shù)、麥冬、陳皮、桑白皮、大腹皮、木瓜、檳榔、蘇葉、廣木香。砂仁等。本方是行氣利水的代表方。方中桑白皮清肅肺氣；大腹皮、檳榔寬中導(dǎo)滯；陳皮、木香、砂仁、蘇葉斡旋中州氣機(jī)；茯苓、澤瀉淡滲利水；白術(shù)、木瓜燥濕醒脾；麥冬清熱養(yǎng)陰，以防利水傷陰。 （6)濕熱壅滯：治法：清熱解毒，祛濕利水。 方藥：程氏萆xie 分清飲加減。藥用萆xie 、石菖蒲、茯苓、白術(shù)、黃柏、車(chē)前子、丹參、滑石、石葦、益母草、白茅根等。本方是清利濕熱的常用方。方中萆xie、石菖蒲清利濕濁；黃柏、車(chē)前、石葦、滑石清利濕熱；白術(shù)、茯苓健脾祛濕；丹參、益母草活血通絡(luò)；加白茅根以增強(qiáng)清熱利尿之功。諸藥合用，使?jié)駶岬梅�，濕熱得去�?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113073329_104300.shtml" target="_blank">脈絡(luò)通暢，諸癥得除。若兼有陰 虛者，可合用滋腎湯。 |
| 中藥 | （1)魚(yú)腥草（干品)： 100～150g，加開(kāi)水1000m1，浸泡半小時(shí)后代茶飲，日1劑，3個(gè)月為一療程，療程間隔2～3日。用于腎病綜合征各種證型。 （2)商陸3g、五花肉（豬頸肉)60g，加水400m1，用文火偎至300m1，一天分3次飲用（不吃肉)。適用于水腫及尿中有蛋白者。 （3)紫蘇500g，煎湯，淋洗（要睡后發(fā)汗)�？捎糜谒[癥者。 （4)玉米30粒／蟬衣3個(gè)，蛇蛻1個(gè)，加水適量煮粥吃。適用于水腫者。 （5)活田螺2～3只與鹽3g，搗爛炒熱，放于9*9薄膜塑料上，敷臍下氣海穴，然后用繃帶包扎，每日換1次。適用于有腹水癥的患者。 （6)母雞一只約900g，黃芪120g，共燉爛，喝湯吃肉，隔日或3日吃1只雞，每只雞分2日食完。適用于血漿自蛋白低下顯著而水腫消失緩慢者。 （7)龍葵30g、白英30g、蛇莓30g、露蜂房9g，水煎取汁，一日分服。適用于腎病蛋白尿反復(fù)不愈者。 （8)梓樹(shù)莢60g、炙甘草15g、大棗20枚，每日1劑水煎服。適用于水腫并有尿蛋白者。 （9)生黃芪、石葦各15～30g、玉米須、白茅根各30g、川穹9g，日1劑水煎服。適用于腎病綜合征各個(gè)階段。 （10)黑大豆250g、懷山藥60g、蒼術(shù)60g，共研細(xì)末，水泛為丸，每次6～9g，日2～3次。適用于腎病綜合征的恢復(fù)期。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1．與激素聯(lián)和階段皮質(zhì)激素為目前治療腎病綜合征的首選藥物，其療效已為臨床實(shí)踐所證實(shí)，但幾乎與療效同時(shí)出現(xiàn)的副作用以及減量或撤除時(shí)所引起的癥狀反跳也較為突出。應(yīng)用激素而引起的不良反應(yīng)和并發(fā)癥可歸納為二類(lèi)：一類(lèi)是由于激素本身引起，如水、電解質(zhì)、糖、蛋白質(zhì)、脂肪等物質(zhì)代謝紊亂，抑制免疫、誘發(fā)感染等；另一類(lèi)為長(zhǎng)期激素應(yīng)用后引起的自身下丘腦。垂體。腎上腺皮質(zhì)軸功能紊亂及形態(tài)學(xué)上的損害。中醫(yī)目前研究多認(rèn)為，激素為“純陽(yáng)之品”，此“純陽(yáng)”之藥極易“陽(yáng)腫耗陰”，而當(dāng)“純陽(yáng)”之品減停時(shí)，由于體內(nèi)激素水平降低，則又造成腎陽(yáng)的虧虛，在激素整個(gè)使用過(guò)程中，機(jī)體之陰陽(yáng)隨激素之“純陽(yáng)”的應(yīng)用與撤減，呈現(xiàn)腎陰虛一腎陽(yáng)虛一腎陰陽(yáng)俱虛的變化過(guò)程。由于激素的運(yùn)用耗傷了正氣，易于誘發(fā)或繼發(fā)感染出現(xiàn)濕熱或熱毒證。故其治療以滋陰補(bǔ)腎、清虛熱為主，在其應(yīng)用的后期，隨著激素的撤減停止，腎陽(yáng)虛證逐漸顯露，而治療應(yīng)注意在滋陰補(bǔ)腎的同時(shí)應(yīng)用溫陽(yáng)補(bǔ)腎藥物，以促進(jìn)機(jī)體的陰陽(yáng)平衡。隨著激素的應(yīng)用還易出現(xiàn)濕熱或熱毒怔，故此還應(yīng)及時(shí)驅(qū)除濕熱或熱毒之邪。 2．水腫階段輕重不同程度的水腫是該階段的特征表現(xiàn)。水腫的發(fā)生主要機(jī)理為腎小球基底膜對(duì)尿蛋白（特別是白蛋白)的通透性增加，尿內(nèi)丟失大量蛋白，引起血漿白蛋白下降，而血漿白蛋白下降所致膠體滲透壓下降及繼發(fā)性鈉、水留而形成水腫。浮腫常漸起，初多見(jiàn)于踝部，呈凹陷性，繼則延及全身。由于腎丟失白蛋白或清除率相似的大分子蛋白，是造成脂質(zhì)代謝紊亂的主要原因，周而出現(xiàn)高脂血證。中醫(yī)認(rèn)為脾陽(yáng)虛衰，運(yùn)化水濕無(wú)力，致使水濕儲(chǔ)留，水濕內(nèi)盛，泛溢肌膚，故見(jiàn)全身水腫，按之凹而不起。濕性重濁，故腰以下腫甚，脾陽(yáng)虛弱，則運(yùn)化水谷精微的功能失司，以至氣血生化不足，故見(jiàn)烷腹悶脹，食少便清，面色萎黃，神倦乏加脾虛日久，損及腎陽(yáng)，腎陽(yáng)虛衰，不能化氣行水，水停氣滯，水濕內(nèi)泛益重，故一身俱腫，復(fù)之不易；陽(yáng)虛一則不能溫煦全身，二則不能助膀胱氣化，故此腰膝酸軟，四肢不溫、小便短�。挥捎谀I陽(yáng)虛衰，不僅外在水濕泛溢，而內(nèi)在亦濕濁（高脂血癥)淤積。由于脾虛濕盛，脾不散精，精微下泄，或脾氣虛弱，清濁互混而下隨尿液排出見(jiàn)蛋白尿；腎陽(yáng)虛衰，封藏失司，精氣漏泄亦成蛋白尿；由于“金水相生”，若風(fēng)邪襲肺，肺失肅降，影響及腎，常加重蛋白尿或是蛋白尿難以消除的重要因素。臨床治療以溫陽(yáng)利水為其治療大法。溫陽(yáng)利水有側(cè)重脾陽(yáng)與腎陽(yáng)之不同，而水阻氣滯，“水不利則病血”，常隨而見(jiàn)，故此行氣活血亦為其要法。同時(shí)還要注意開(kāi)宣肺氣，因肺能宣發(fā)肅降，通調(diào)水道，�？杉铀偎[的消除。而在其治療過(guò)程中，還應(yīng)及時(shí)驅(qū)除風(fēng)邪及濕熱內(nèi)擾等因素。 3．水腫消退階段水腫消退后，對(duì)激素敏感及中西藥合用效果佳者，病情可徹底緩解。而對(duì)激素或免疫抑制劑不敏感或效差者，雖水腫消退，但患者癥情仍未緩解，如可見(jiàn)血漿白蛋白低下、血壓偏高，尿檢仍有蛋白尿、血尿、管型等。此時(shí)不僅虛象畢露，且往往是正虛邪實(shí)，正虛乃氣血陰陽(yáng)的虧損，邪實(shí)可能是停留水濕，也可能是濕熱、瘀血，特別是應(yīng)用激素及免疫抑制劑后，正氣耗損嚴(yán)重，常常合并反復(fù)外感，故此治療大法主要為扶正，即補(bǔ)益脾腎固其本，兼夾邪實(shí)者，宜扶正法邪兼顧。雖然部分成人非微小病變者預(yù)后不佳，但經(jīng)過(guò)中醫(yī)辨證治療后，多可改善其預(yù)后。特別是應(yīng)用雷公藤制劑后，不僅可減少激素的用量及民間，還可使一些激素依賴(lài)者，或者無(wú)效者所謂“難治性腎病綜合征”患者有良好的效果。目前雷公藤劑型有多種（如雷公藤片、雷公藤多甙、雷公藤浸膏及煎劑等)，產(chǎn)地來(lái)源、含量名不同，用法也因人因病情而異，但使用應(yīng)以取效而副作用小為原則，即掌握個(gè)體化的運(yùn)用特性。在癥狀及尿蛋白顯著時(shí)，屬氣陰兩虛者，可應(yīng)用時(shí)振聲教授的益氣滋腎化瘀湯（黨參、生黃芪、當(dāng)歸、赤芍、川穹、生地、女貞子、旱蓮草、石葦、白花蛇舌草，益母草、白茅根、桑寄生)，益氣滋腎、活血清利；屬脾腎陽(yáng)虛者，可用時(shí)振聲教授的健脾溫腎湯（黨參、生黃芪、仙茅、仙靈脾，狗脊、川牛膝、茯苓、繭絲子、補(bǔ)骨脂、鹿角霜、車(chē)前子包煎、砂仁、蔻仁)健脾利濕，溫補(bǔ)腎陽(yáng)。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 同慢性腎炎。 |
| 歷史考證 |
