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血液病學(xué):第二節(jié) 貧血(Anemia)

【概論】在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱(chēng)為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可認(rèn)為貧血。貧血是臨床最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一,然而它不是一種獨(dú)立疾病,可能是…

【概論】

在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱(chēng)為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可認(rèn)為貧血。

貧血是臨床最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一,然而它不是一種獨(dú)立疾病,可能是一種基礎(chǔ)的或有時(shí)是較復(fù)雜疾病的重要臨床表現(xiàn),一旦發(fā)現(xiàn)貧血,必須查明其發(fā)生原因。

根據(jù)國(guó)內(nèi)調(diào)查資料表明正常成人血液內(nèi)紅細(xì)胞、血紅蛋白及紅細(xì)胞壓積的正常范圍如下:

表5-2-1 紅細(xì)胞、血紅蛋白及紅細(xì)胞壓積正常范圍

 紅細(xì)胞(×1012/L)血紅蛋白(g/L)紅細(xì)胞壓積
4.0-5.5
(400 550萬(wàn)/mm3)
120-160
(12-16g/dl)
0.4-0.5
(40-50容積%)
3.5-5.0
(350-500萬(wàn)/mm3)
110-150
(11-15g/dl)
0.37-0.45
(37-45容積)%

上述正常范圍存在著地區(qū)與個(gè)體間差別。例如高原的居民正常值較高。急性失血的早期,紅細(xì)胞與血漿同時(shí)成比例減少,因此血紅蛋白值相對(duì)正常,出血停止數(shù)小時(shí)后,血漿容量增加,血液被稀釋?zhuān)t蛋白才下降。肺氣腫患者紅細(xì)胞增多。高血容量時(shí),總血容量增加,主要是由于血漿容量增加,血紅蛋白濃度相對(duì)減低,紅細(xì)胞的絕對(duì)量并未改變。因此在臨床工種中確定有無(wú)貧血,降了上述數(shù)字外,還應(yīng)結(jié)合患者的具體情況綜合考慮。

根據(jù)血紅蛋白降低程度的不同,臨床上將貧血分為下列4級(jí)。

表5-2-2 貧血的臨床分級(jí)

分級(jí)血紅蛋白(g/L)臨床表現(xiàn)
輕度120~91(12~9.1g/dl)癥狀輕微
中度90~61(9~6.1g/dl)體力勞動(dòng)后感到心慌、氣短
重度60~31(6~3.1g/dl)臥床休息時(shí)也感心慌、氣短
極度<30(3.0以下g/dl)常合并貧血性心臟病

【貧血的病理生理】

紅細(xì)胞的主要功能是輸送氧氣,正常血液一克血紅蛋白能攜帶1.34ml氧,貧血的病理生理基礎(chǔ)是血液攜氧能力減低,組織缺氧。機(jī)體對(duì)缺氧進(jìn)行代償和適應(yīng)機(jī)制如下:

一、心臟搏出量增加

貧血患者因紅細(xì)胞減少,血液粘度減低和和選擇性的周?chē)軘U(kuò)張,周?chē)茏枇p低,心率加速,循環(huán)速度加快,為防止對(duì)機(jī)體供氧量減少,心臟排血量增加。

二、增加組織的灌注

貧血時(shí)血液供應(yīng)重新分配,供血減少區(qū)域?yàn)槠つw組織和腎臟,故皮膚蒼白,對(duì)缺氧敏感的心肌、腦和肌肉供血量增加。

三、肺的代償機(jī)能

貧血時(shí)呼吸加快、加深、呼吸增強(qiáng),但這并不能得到更多的氧,這可能是對(duì)組織缺氧的一種反應(yīng)。

四、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)

貧血患者除再生障礙性貧血外,幾乎都有紅細(xì)胞生成亢進(jìn),且紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生也增加,一般紅細(xì)胞生成素的釋放與紅細(xì)胞數(shù)量和血紅蛋白濃度成反比。

五、氧解離曲線(xiàn)右移

在緩慢發(fā)生的貧血、紅bhskgw.cn/sanji/細(xì)胞內(nèi)2、3二磷酸甘油酸(2、3-DPG)的合成增加,2、3-DPG有與脫氧血紅蛋白結(jié)合的能力,使血紅蛋白與氧的親和力減低,促進(jìn)HbO2解離曲線(xiàn)右移,使組織在氧分壓降低的情況下能攝取更多的氧。

六、Bohr效應(yīng)

貧血時(shí)缺氧引起肌肉和其它組織無(wú)氧糖酵解,致乳酸產(chǎn)生堆積,因組織酸中毒,血紅蛋白與氧的親和力減低,氧的釋放增多,結(jié)果使組織供氧改善。

【貧血分類(lèi)】

貧血可以根據(jù)紅細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)或發(fā)生的原因和發(fā)病機(jī)理加以分類(lèi)。

根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi),主要是根據(jù)患者的紅細(xì)胞平均體積(MCV)及紅細(xì)胞血紅蛋白平均濃度(MCHC)。貧血可分為三類(lèi):

一、大細(xì)胞性貧血

紅細(xì)胞MCV>95fI。此類(lèi)貧血大多為正常色素型,如葉酸維生素B12缺乏引起的巨幼細(xì)胞性貧血和貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞大量增多時(shí)。

二、正細(xì)胞正色素性貧血

紅細(xì)胞MCV=80~95fI,MCHC=0.32~0.36(32~36%)。屬此類(lèi)貧血者有再生障礙性貧血,多數(shù)溶血性貧血、急性失血后貧血及慢性系統(tǒng)性疾。匝装Y、感染、尿毒癥、肝病、結(jié)締組織病、惡性腫瘤、內(nèi)分泌病等)伴發(fā)的貧血等。

三、小細(xì)胞低色素性貧血

紅細(xì)胞MCV<80fI,MCHC<0.31(31%)。屬于此類(lèi)貧血者有缺鐵性貧血、海洋性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血等。

采用形態(tài)分類(lèi)法,除計(jì)算紅細(xì)胞指數(shù)外,尚應(yīng)強(qiáng)調(diào)血片的觀察,因?yàn)榧t細(xì)胞形態(tài)的改變?cè)谘凶顬榉置,正?xì)胞性貧血并不意味著所有紅細(xì)胞都是正常大小,并且紅細(xì)胞大小不勻可能很明顯,但其平均體積在正常范圍內(nèi)。大細(xì)胞性貧血中也可有不少小細(xì)胞出現(xiàn)。此外,形態(tài)改變的異形細(xì)胞也只有在血片中能觀察到。

根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理的分類(lèi),貧血可分類(lèi)如表5-2-3。

以上兩種貧血分類(lèi)法各有局限性。形態(tài)分類(lèi)法對(duì)缺鐵性貧血和葉酸缺乏或維生素B12缺乏的巨幼細(xì)胞性貧血的診斷能提供重要線(xiàn)索,但對(duì)正細(xì)胞型貧血提不出確切診斷的線(xiàn)索。病因分類(lèi)法的優(yōu)點(diǎn)是對(duì)貧血發(fā)生的機(jī)理有所說(shuō)明。但是某些貧血的發(fā)生機(jī)理比較復(fù)雜,不能用一種原因闡明發(fā)生貧血的全部機(jī)理。

表5-2-3 貧血的病因分類(lèi)

一、主要由于紅細(xì)胞生成減少所致的貧血
(一)造血干細(xì)胞增殖和分化障礙
1、再生障礙性貧血;2、骨髓增生異常性貧血
(二)紅系祖細(xì)胞或前體細(xì)胞增殖分化障礙
· 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血;2、慢性腎功能衰竭伴發(fā)的貧血
3、內(nèi)分泌疾病伴發(fā)的貧血; 4、先天性紅細(xì)胞生成異常的貧血
(三)DNA合成障礙(巨幼細(xì)胞性貧血)
· 維生素B12缺乏;2、葉酸缺乏;3、先天性或獲得性嘌呤和嘧啶代謝紊亂
(四)血紅蛋白合成障礙(低色素性貧血)
· 缺鐵性貧血;
· 先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏性貧血和特發(fā)性肺含鐵黃素沉積癥
· 地中海貧血
(五)多種機(jī)制或原因未明
· 慢性病貧血
· 骨髓浸潤(rùn)伴發(fā)的貧血(白血癥、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化)
· 營(yíng)養(yǎng)缺乏伴發(fā)的貧血
· 鐵粒幼細(xì)胞性貧血
二、主要由于紅細(xì)胞破壞過(guò)多或丟失所致的貧血
(一)紅細(xì)胞內(nèi)部異常
1、膜缺陷
(1)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥;(2)遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥
(3)遺傳性棘形紅細(xì)胞增多癥和口形紅細(xì)胞增多癥
2、酶缺乏
(1)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏
(2)丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏
(3)卟啉癥
3、珠蛋白異常(血紅蛋白病)
(1)鐮狀細(xì)胞病和有關(guān)疾病
(2)不穩(wěn)定血紅蛋白
(3)低氧親和力血紅蛋白病
4、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
(二)紅細(xì)胞外部異常
1、機(jī)械的
(1)行軍性血紅蛋白尿和運(yùn)動(dòng)性貧血
(2)心臟創(chuàng)傷性溶血性貧血
(3)微血管病性溶血性貧血
2、化學(xué)或物理的
(1)由于化學(xué)或物理因素引起的溶血性貧血
3、感染
(1)由于微生物感染引起的溶血性貧血
4、抗體介導(dǎo)的
(1)由于溫反應(yīng)自身抗體所致獲得性溶血性貧血
(2)冷凝集素綜合征
(3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿
(4)藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血
(5)新生兒同種[異體] 免疫性溶血性疾病
5、單核巨噬細(xì)胞機(jī)能亢進(jìn) 脾機(jī)能亢進(jìn)
6、失血 急性失血性貧血

【臨床表現(xiàn)】

貧血癥狀的有無(wú)或輕重,取決于貧血的程度、貧血發(fā)生的速度、循環(huán)血量有無(wú)改變、病人的年齡以及心血管系統(tǒng)的代償能力等。貧血發(fā)生緩慢,機(jī)體能逐漸適應(yīng),即使貧血較重,尚可維持生理功能;反之,如短期內(nèi)發(fā)生貧血,即使貧血程度不重,也可出現(xiàn)明顯癥狀。年老體弱或心、肺功能減退者,癥狀較明顯。

貧血的一般癥狀,體征如下:

一、軟弱無(wú)力

疲乏、困倦,是因肌肉缺氧所致。為最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀。

二、皮膚、粘膜蒼白

皮膚、粘膜、結(jié)膜以及皮膚毛細(xì)血管的分布和舒縮狀態(tài)等因素的影響。一般認(rèn)為瞼結(jié)合膜、手掌大小魚(yú)際及甲床的顏色比較可靠。

三、心血管系統(tǒng)

心悸為最突出的癥狀之一,有心動(dòng)過(guò)速,在心尖或肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到柔和的收縮期雜音,稱(chēng)為貧血性雜音(hemic murmur),嚴(yán)重貧血可聽(tīng)到舒張期雜音。嚴(yán)重貧血或原有冠心病,可引起心絞痛、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。

四、呼吸系統(tǒng)

氣急或呼吸困難,大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。

五、中樞神經(jīng)系統(tǒng)

頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見(jiàn)癥狀。暈厥甚至神志模糊可出現(xiàn)于貧血嚴(yán)重或發(fā)生急驟者,特別是老年患者。

六、消化系統(tǒng)

食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘等為最多見(jiàn)的癥狀。

七、生殖系統(tǒng)

婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào),如閉經(jīng)月經(jīng)過(guò)多。在男女兩性中性欲減退均多見(jiàn)。

八、泌尿系統(tǒng)

貧血嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。

九、其它

貧血嚴(yán)重時(shí)由于體表循環(huán)不良而致皮膚散熱能力減退,可有低熱。

【診斷】

貧血本身,僅用血紅蛋白測(cè)定即可確診,但查明貧血的原因,既十分重要也不容易,切忌將貧血當(dāng)作病因或視為一獨(dú)立的疾病。在診斷過(guò)程中注意以下幾方面:

一、病史

詳細(xì)詢(xún)問(wèn)有無(wú)疲乏、肌肉無(wú)力、頭痛、眩暈、暈厥、心悸、呼吸困難;有無(wú)出血史、嘔血、黑便、深咖啡色尿;在婦女中有無(wú)月經(jīng)過(guò)多,妊娠、生育(或流產(chǎn))和哺乳情況;有無(wú)營(yíng)養(yǎng)缺乏或偏食情況;工種和生活環(huán)境中有無(wú)與化學(xué)毒物或放射物質(zhì)接觸;起病前有無(wú)服用能引起貧血的藥物;有無(wú)提示有慢性炎癥、感染、腎病、肝病、惡性腫瘤、膠原性疾病、內(nèi)分泌功能紊亂等疾病的癥狀;家族中有無(wú)地中海貧血、先天性球形紅細(xì)胞增多癥等遺傳性疾病患者。

二、體格檢查

除全面檢查外,須注意有無(wú)皮膚蒼白,結(jié)膜蒼白,黃疸,淋巴結(jié)、肝、脾腫大、骨骼壓痛,心臟的異常等。反甲和舌炎出現(xiàn)于嚴(yán)重的缺鐵性貧血;舌乳頭萎縮和脊髓后索及側(cè)索體征出現(xiàn)于維生素B12缺乏;骨骼畸形,出現(xiàn)于溶血性貧血。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

除紅細(xì)胞、血紅蛋白、紅細(xì)胞比積外,最基本的血液學(xué)檢查應(yīng)包括:

(一)網(wǎng)積紅細(xì)胞計(jì)數(shù),校正網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)=患者的紅細(xì)胞壓積/0.45/L×網(wǎng)織紅細(xì)胞(%)。

(二)MCV及MCHC 的測(cè)定。

(三)外周血涂片,觀察紅細(xì)胞有無(wú)異形紅細(xì)胞,如球形紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞、裂殖細(xì)胞,有無(wú)紅細(xì)胞大小不均,低色素和多染性紅細(xì)胞,嗜鹼性點(diǎn)彩、卡伯特氏球、豪一周氏小體等。白細(xì)胞和血小板數(shù)量和形態(tài)學(xué)方面的改變,有無(wú)異常細(xì)胞。

(四)骨髓穿刺作骨髓涂片檢查,對(duì)診斷不可缺乏,必要時(shí)應(yīng)作骨髓活檢。骨髓檢查必須包括染色,以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細(xì)胞性貧血。在形態(tài)學(xué)分類(lèi)的基礎(chǔ)上,有目的地選擇某些特殊檢查,例如各種溶血性疾病的試驗(yàn),以確定診斷。

四、其它檢查

尿常規(guī)、大便隱血及寄生蟲(chóng)卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X線(xiàn)檢查等均不容忽視。

【治療】

一、病因治療

治療貧血的原則著重采取適當(dāng)措施以消除病因。很多時(shí)候,原發(fā)病比貧血本身的危害嚴(yán)重得多(例如胃腸道癌腫),其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時(shí),不應(yīng)亂投藥物使情況復(fù)雜,增加診斷上的困難。

二、藥物治療

切忌濫用補(bǔ)血藥,必須嚴(yán)格掌握各種藥物的適應(yīng)癥。例如維生素B12及葉酸適用于治療巨幼細(xì)胞性貧血;鐵劑僅用于缺鐵性貧血,不能用于非缺鐵性貧血,因會(huì)引起鐵負(fù)荷過(guò)重,影響重要器官(如心、肝、胰等)的功能;維生素B6用于鐵粒幼細(xì)胞性貧血;皮質(zhì)類(lèi)固醇用于治療自身免疫溶血性貧血;睪丸酮用于再生障礙性貧血等。

三、輸血

輸血主要的優(yōu)點(diǎn)是能迅速減輕或糾正貧血。急性大量失血時(shí),輸血對(duì)恢復(fù)正常血量和成分極bhskgw.cn/rencai/為重要。任何嚴(yán)重貧血對(duì)藥物或其他措施預(yù)計(jì)不可能有良好效應(yīng)或一時(shí)不易見(jiàn)效者,為了迅速減輕缺氧癥狀亦常需要輸血,但輸血并非絕對(duì)完全無(wú)害。輸血過(guò)多有抑制骨髓造血功能的作用。輸血有時(shí)可引起嚴(yán)重甚至致命的反應(yīng)。多次輸血增加傳染病毒性肝炎的機(jī)會(huì)和獲得鐵負(fù)荷過(guò)重的危險(xiǎn)。因此必須正確掌握輸血的適應(yīng)癥,如需大量輸血,為了減輕心血管系統(tǒng)的負(fù)荷過(guò)和減少輸血反應(yīng),可輸注濃縮紅細(xì)胞。

四、脾切除

脾臟是破壞血細(xì)胞的重要器官,與抗體的產(chǎn)生也有關(guān)。少數(shù)幾種貧血在脾切除后,紅細(xì)胞的生存時(shí)間延長(zhǎng),貧血能迅速得到糾正,療效且能鞏固(例如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、脾機(jī)能亢進(jìn)引起的貧血)。有些貧血脾切除后可以減輕,但也可以不明顯,故首先應(yīng)有足夠證據(jù)表示脾臟破壞更多的紅細(xì)胞,否則不應(yīng)輕率地進(jìn)行手術(shù)。

五、骨髓移植

骨髓移植是近年來(lái)一種新的醫(yī)療技術(shù),目前仍在研究試用階段,主要用于急性再生障礙性貧血之早期未經(jīng)輸血或極少輸過(guò)血的病人,如果移植成功,可能獲得治愈。

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