三、結(jié)締組織病時(shí)的腎臟損害
1.結(jié)節(jié) 性動(dòng)脈周圍炎及Wegener’s肉芽腫 臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、高血壓及急性腎衰。光鏡為腎小球局灶性節(jié) 段性壞死、彌漫性增生、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎及新月體形成。電鏡為腎小球毛細(xì)血管內(nèi)血栓、系膜增生、基底膜破裂。熒光為IgG、IgM及C3沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積,于壞死節(jié) 段及血管壁有Fb沉積。
2.系統(tǒng)性硬化(硬皮病) 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、偶有腎病綜合征、氮質(zhì)血癥、惡性高血壓。光鏡為小葉間動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、粘液樣變性或纖維素樣壞死,腎小球毛細(xì)血管袢皺縮、栓塞及梗死。電鏡為毛細(xì)血管皺曲、基底膜增厚、系膜基質(zhì)增多。熒光可見(jiàn)纖維素、各種免疫球蛋白及C3于壞死區(qū)沉積。
3.干燥綜合征(Sjogren’s綜合征) 臨床表現(xiàn)為口眼干燥、腎小管性酸中毒。光鏡為中度~重度間質(zhì)性腎炎,腎小管萎縮。電鏡無(wú)改變。熒光為腎間質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)之漿細(xì)胞內(nèi)有IgG沉積,腎小管基底膜有灶性IgG、IgM及C3沉積。
四、血管性疾患導(dǎo)致腎臟的損害
1.良性腎硬變 臨床表現(xiàn)為高血壓、鏡下血尿、輕度蛋白尿。光鏡為細(xì)動(dòng)脈玻璃樣變,腎小球毛細(xì)血管袢皺縮,系膜區(qū)增寬,纖維性新月體。電鏡為系膜基質(zhì)增多,偶有少量系膜內(nèi)沉積物。熒光為陽(yáng)性。
2.惡性腎硬變 臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重高血壓、血尿、蛋白尿、腎衰。光鏡可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管袢缺血性皺縮及切段性壞死,新月體形成。電鏡可見(jiàn)基底膜皺曲,內(nèi)皮下透明帶。熒光可見(jiàn)腎小球及動(dòng)脈壁有纖維素沉積。
3.溶血性尿毒癥綜合征 臨床表現(xiàn)為溶血性貧血,血小板減少性紫癜,腎小血管內(nèi)血栓,急性腎衰。光鏡可見(jiàn)人球細(xì)動(dòng)脈、小葉間動(dòng)脈及弓形動(dòng)脈分支管壁有纖維素樣壞死及血栓形成,腎小球毛細(xì)血管袢皺縮及節(jié) 段性纖維素樣壞死。電鏡可見(jiàn)基底膜皺曲,內(nèi)皮下透明帶,小動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞脫落,腔內(nèi)有纖維素及紅細(xì)胞碎片。熒光可見(jiàn)腎小球及動(dòng)脈壁有纖維素、IgG及C3沉積。
五、代謝性疾患引起的腎臟損害
1.糖尿病性腎小球硬化 臨床表現(xiàn)為蛋白尿,偶有腎病綜合征、中度高血壓,晚期出現(xiàn)腎衰。光鏡:彌漫型為系膜基質(zhì)增多,系膜區(qū)增寬;結(jié)節(jié) 型為K—W結(jié)節(jié) 、假性動(dòng)脈瘤及“玻璃帽”,腎小球及腎小管基底膜增厚,人球細(xì)動(dòng)脈玻璃樣變。電鏡可見(jiàn)基底膜顯著增厚,系膜基質(zhì)增多,偶見(jiàn)基底膜內(nèi)及系膜區(qū)沉積物。熒光可見(jiàn)IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁、球囊壁及腎小管基底膜呈連續(xù)線形沉積,偶可見(jiàn)IgM及C3在系膜區(qū)沉積。
2.淀粉樣變 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、腎病綜合征,偶有腎靜脈栓塞,急性或慢性腎衰。光鏡可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管壁及系膜區(qū)有淀樣物質(zhì)沉積,甲紫及剛果紅染色陽(yáng)性。電鏡可見(jiàn)淀粉樣原纖維,上皮下釘突樣結(jié)構(gòu)。熒光可見(jiàn)淀粉樣變區(qū)域有IgG及C3沉積,Kappa輕鏈陽(yáng)性,抗淀粉樣蛋白A(AA)陽(yáng)性,抗淀粉樣蛋白中血漿成分(AP)陽(yáng)性。
3.多發(fā)性骨髓瘤 臨床表現(xiàn)為Bence—Jone蛋白尿,急性及慢性腎衰,偶有腎病綜合征。光鏡可見(jiàn)系膜結(jié)節(jié) ,腎小管萎縮,層次管型及多核巨細(xì)胞。電鏡可見(jiàn)系膜結(jié)節(jié) ,內(nèi)皮下沉積物及腎小管周圍沉積物。熒光可見(jiàn)Kappa輕鏈于腎小球毛細(xì)血管壁及腎小管周圍沉積,管型亦有明顯熒光,主要為IgG及Kappa輕鏈。
4.Waldrenstrom’s巨球蛋白血癥 臨床表現(xiàn)為蛋白尿,偶可有腎病綜合征,Bence Jone蛋白尿,急性腎衰。光鏡可見(jiàn)系膜結(jié)節(jié) ,腎小球毛細(xì)血管內(nèi)巨大玻璃樣血栓。電鏡可見(jiàn)系膜結(jié)節(jié) ,內(nèi)皮下沉積物,腎小管周圍沉積物。熒光可見(jiàn)IgM沉積于玻璃樣血栓內(nèi)。
5.混合性冷球蛋白血癥 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、腎病綜合征、血尿、急性腎衰。光鏡可見(jiàn)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎,腎小球毛細(xì)血管堵塞(玻璃樣血栓),系膜區(qū)沉積物。電鏡可見(jiàn)內(nèi)皮下及系膜內(nèi)沉積物,內(nèi)皮細(xì)胞胞漿中可見(jiàn)菱形或圓形之結(jié)晶體。熒光可見(jiàn)IgM,Kappa輕鏈及C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。